Revista Colombiana de Reumatología

New drugs in the pipeline for autoimmune diseases. New options and new challenges

Validity, reliability and internal consistency of three health related quality of life measurement tools in patient with fibromyalgia in Colombia

Introducción: Hasta donde se sabe, en Colombia no existen estudios que evalúen las propiedades psicométricas de instrumentos que miden la calidad de vida relacionada con la salud en fibromialgia. Objetivo: Analizar la validez y la fiabilidad de dos instrumentos genéricos y uno específico de calidad de vida relacionada con la salud en personas con fibromialgia en Medellín, Colombia. Materiales y métodos: Se realizó una evaluación de tres escalas de calidad de vida relacionada con la salud, en 100 personas con fibromialgia, Medical Outcome Study Short Form, World Health Organization Quality of Life y Fibromyalgia Impact Questionnaire. Se calcularon proporciones, fiabilidad por el a de Cronbach y la consistencia interna, la validez discriminante y la validez convergente/divergente a través de correlaciones de Pearson en SPSS 21.0®. Resultados: 92% fueron mujeres, se encontró mayor frecuencia de adulto medio, personas casadas o en unión libre, con estudios de primaria, estrato social 3, con ocupación en oficios del hogar y el 94% estaba afiliado al régimen contributivo de salud. El a de Cronbach fue superior a 0,7 en las dimensiones evaluadas; la consistencia interna y la validez discriminante presentaron un porcentaje de éxito de 100%. En la validez convergente/ divergente se observó que los conceptos de calidad de vida relacionada con la salud de los tres instrumentos son similares o congruentes. Conclusión: Los tres instrumentos presentan una excelente validez y fiabilidad para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud en personas con fibromialgia en Colombia.

Introduction: As far as we know, there are no studies that evaluate the psychometric properties of tools that measure Health Related Quality of Life (HRQoL) in fibromyalgia in Colombia. Objective: To analyze the validity and reliability of one specific and two generic tools for measuring HRQOL in people with fibromyalgia in Medellin, Colombia. Materials and methods: An evaluation was carried out using three scales to measure HRQOL in 100 people with fibromyalgia; the Medical Outcome Study Short Form, the World Health Organization Quality of Life, and the Fibromyalgia Impact Questionnaire. Proportions, reliability by the Cronbach a and internal consistency, discriminant validity, and convergent validity/diverging through Pearson correlations were calculated using SPSS 21.0®. Results: The group consisted of 92% women, most were middle-aged adults, married or cohabiting, with primary school studies, social stratum three, housewives, and 94% with affiliation to a contributory health scheme. The Cronbach a was higher than 0.7 in the dimensions evaluated, with the internal consistency and discriminant validity showing a success rate of 100%. In the validity convergent / divergent, it was noted that the concepts of HRQOL of the three instruments are similar or congruent. Conclusion: The three measurement tools have excellent validity and reliability to assess HRQoL in people with fibromyalgia in Colombia.

Systemic lupus erythematosus an hospitalization: Causes, outcomes, complications and mortality

Introducción: En algunos estudios se ha observado que los principales motivos de ingreso hospitalario en lupus eritematoso sistémico son actividad de la enfermedad o infección. Sin embargo, en nuestro medio, hasta donde se sabe, las causas de hospitalización no han sido estudiadas. El objetivo de este estudio fue describir las causas de hospitalización y la evolución intrahospitalaria de pacientes con esta enfermedad. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se evaluaron ingresos a hospitalización (enero de 2006-agosto de 2012) de pacientes con lupus eritematoso sistémico mayores de 18 años de edad. Resultados: Un total de 130 pacientes (208 ingresos o episodios hospitalarios) fueron evaluados. La principal causa de hospitalización fue actividad de la enfermedad (57%), seguida de las infecciones (15%). La afección renal fue la principal causa de hospitalización por actividad (74%). 18% de los pacientes presentaron, al menos, una complicación intrahos pitalaria, siendo la infección la más frecuente (64%). Trece de los 130 pacientes (10%) fallecieron intrahospitalariamente. Conclusiones: Se observó, como principal causa de hospitalización, la actividad de la enfermedad. Las infecciones representaron la principal causa de complicación intra hospi talaria.

Background: Some studies have found that the main reasons for hospital admission in systemic lupus erythematosus are either disease activity or infection. However, in our environment, and to our knowledge, the causes of hospitalization have not been studied. The aim of this study was to describe the causes of hospitalization and hospital course of patients with this disease. Methods: A descriptive, retrospective study was conducted. Hospital admissions were evaluated (January, 2006 - August, 2012) of patients with systemic lupus erythematosus over 18 years old. Results: A total of 208 hospital admissions were evaluated.The main cause of hospitalization was disease activity (57%), followed by infection (15%). Nephritis was the leading cause of hospitalization for activity (74%), and 18% of patients experienced, at least, one nosocomial complication, with infection being the most common (64%). Thirteen of the 130 patients (10%) died during hospitalization. Conclusions: Lupus activity was the leading cause of hospitalization. Infections were the main cause of nosocomial complication.

Reliability of an isometric knee test in women with fibromialgia using the 12-week test-retest

Propósito: El objetivo de este estudio fue analizar la fiabilidad del pico torque obtenido con un protocolo de valoración de la fuerza isométrica de flexores y extensores de rodilla. Material y método: Un total de 16 mujeres con fibromialgia (FM) (edad 54,9 ±12,1) participaron en este estudio. El diseño consistió en un test-retest de 12 semanas de duración y la evaluación del pico torque isométrico se realizó con un dinamómetro isocinético (Biodex system 3). La evaluación consistió en 3 acciones máximas de contracción isométrica de los músculos extensores y flexores de rodilla. Se calcularon los índices de fiabilidad relativa (mediante coeficiente de correlación intraclase o CCI) y absoluta (mediante error estándar de medida o SEM y mínima diferencia real o SRD). Resultados y conclusión: El pico torque isométrico evaluado a través del dinamómetro isocinético es replicable tanto para los flexores como para los extensores de la rodilla. Este estudio muestra datos sobre el mínimo cambio real del pico torque en acciones isométricas de los extensores y flexores de rodilla, que pueden ayudar en la interpretación de los resultados obtenidos en terapias basadas en actividad física, en personas con FM, de varias semanas de duración.

Objective: The aim of this study was to analyze the reliability of peak torque assessed using an isometric strength protocol of knee flexor and extensor muscles. Material and methods: A total of 16 women with Fibromyalgia (FM) (aged 54.9 ± 12.1) participated in this study. The design consisted of a 12-week test-retest, and isometric peak torque was assessed using an isokinetic dynamometer (Biodex system 3). The evaluation consisted of 3 maximal isometric contractions of knee extensor and flexor muscles. Relative intraclass correlation coefficient ICC) and absolute (standard error of measurement SEM and smallest real difference SRD) reliability indices were calculated. Result and conclusions: Isometric peak torque assessed using isokinetic dynamometer is reliable in knee flexor and extensor muscles. This study presents data on the smallest real difference of peak torque in isometric actions of knee flexor and extensor muscles, which can help interpreting results obtained in physical activity based therapies in individuals with FM of several weeks duration.

Role of Anti-chromatin, anti-C1q and cell bound complement activation products in the early diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus disease activity

Actualmente se percibe una necesidad apremiante en la identificación y validación de biomarcadores que reflejen tempranamente el inicio de actividad lúpica o que se conviertan en predictores de la misma. La actividad clínica del lupus eritematoso sistémico (LES) es ondulante a lo largo del tiempo y la actividad subyacente persistente lleva a daño tisular. Este daño es reflejo de cambios irreversibles en la función y estructura orgánica, por lo que la prevención, más que el tratamiento, debería ser la meta de cualquier terapia en LES y así lograr disminuir la morbimortalidad y los costos directos e indirectos causados por la enfermedad. Es necesario encontrar biomarcadores no invasivos de actividad lúpica que no solo permitan tomar de forma oportuna decisiones terapéuticas, sino que también se correlacionen con los desenlaces clínicos y sean útiles en los ensayos clínicos, permitiendo acortar el tiempo del desarrollo de estos estudios. Este artículo pretende buscar la evidencia que se tiene con respecto a los nuevos biomarcadores existentes para actividad de la enfermedad en LES y su utilidad actual y futura, enfatizando en la necesidad de buscar nuevas moléculas que permitan un diagnóstico más precoz de la actividad de la enfermedad.

There is a need for the identification and validation of biomarkers that reflect the early onset of lupus activity or may be predictors of this. The clinical activity of systemic lupus erythematosus (SLE) fluctuates over time and the underlying activity leads to persistent tissue damage. This damage is a reflection of irreversible changes in the function and organic structure, so prevention, rather than treatment, should be the goal of any therapy in SLE.This will reduce morbidity, mortality, direct and indirect costs caused by the disease. It is necessary to find biomarkers of lupus activity that not only allow making treatment decisions in the short term, but also to correlate with clinical outcomes. These could also be useful in clinical trials and may shorten the duration of these studies. This article aims to find evidence on new biomarkers for SLE disease activity, and their current and future use. Emphasis will be made on the need to find new molecules for an early diagnosis of disease activity.

Hypocomplementemic urticarial vasculitis: Clarification of a historical fact

El síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ha recibido enorme interés en la literatura médica, a partir de la publicación original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings. El caso índice fue identificado en 1968, como entidad clínica distintiva, por uno de los coautores de la primera publicación y de la revisión actual (Jem), que cierra un ciclo de más de 45 años. Las características clínicas diferenciales del síndrome vasculitis urticarial hipocomplementémica determinaron que el consenso 2012 sobre nomenclatura de las Vasculitis de la American Association of Rheumatology le asignara un lugar propio dentro de las enfermedades vasculares inflamatorias. En los últimos años y, sobre todo, en los últimos meses, se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica como una forma monogénica de lupus eritematoso, lo cual completa la secuencia histórica de la enfermedad y la coloca dentro del espectro de trastornos del complemento. El énfasis de la publicación está centrado en los aspectos históricos iniciales del proceso, que tienen el singular mérito de ser relatados por el principal autor y testigo, y que no habían sido publicados hasta ahora, aunque sí conocidos de manera personal o privada por reconocidos reumatólogos e inmunológos. La revisión histórica de la evolución del síndrome se ha fundamentado en la revisión de la literatura y en la concatenación de las observaciones ulteriores hasta finales de 2013, cuando se reconoció como una entidad específica y como una forma monogénica del lupus eritematoso.

Hypocomplementemic urticarial vasculitis has received extraordinary interest in the medical literature since the original publication in 1973 in Mayo Clinic Proceedings. The index case was identified in 1968 as a distinct clinical entity, by one of the co-authors of the first publication and of the current review, which closes a cycle of more than 45 years. The differential clinical characteristics of hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome determined that the 2012 consensus on nomenclature of Vasculitis of the american rheumatology association, designated the syndrome as a separate entity with its own place among the inflammatory vascular diseases. In the last few years, and particularly in the last few months, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome has been recognized as a monogenic form of lupus erythematosus, an observation that completes the historical sequence of the disease, and places it among the spectrum of complement disorders. The emphasis of the article is centered on the initial historical aspects of the process, that have the unique merit of being recorded by the principal author and witness, and not previously published, albeit privately known by prominent rheumatologists and immunologists. The historical review of the evolution of the syndrome is based on a review of the literature, relating subsequent observations until the end of 2013, when the syndrome was recognized as a monogenic form of lupus erythematosus.

Hypomyopathic dermatomyositis and universal calcinosis: A case report

Presentamos el caso de una mujer de 32 años, con dos años de evolución de lesiones en piel tipo placas, induradas, nodulares, dolorosas, inicialmente en miembros inferiores con posterior compromiso generalizado, con evidencia de lesiones cutáneas sugestivas de dermatomiositis y biopsia de piel que reporta calcinosis; inicialmente sin evidencia clínica ni paraclínica que sugiriera compromiso muscular inflamatorio asociado. La resonancia magnética nuclear de músculos y la biopsia muscular confirmaron la presencia de este compromiso, definiendo los diagnósticos de dermatomiositis hipomiopática y calcinosis universal, dos espectros de una patología con baja frecuencia de presentación en la población adulta.

The case is presented of a 32 year-old woman with indurated, raised and painful plaques in the skin of 2 years onset. It began in the legs, but later with a generalized extension to other regions, with evidence of cutaneous lesions very suggestive of dermatomyositis. The skin biopsy reported as calcinosis; initially without clinical evidence of inflammatory muscle compromise. A Nuclear Magnetic Resonance study and muscle biopsy showed this compromise, leading to the diagnosis of hypomyopathic dermatomyositis and universal calcinosis, two pathologies with rare presentation in an adult patient.

Retroperitoneal fibrosis associated with a generalized cortical hyperostosis. Presentation of a case

La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente, caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructuras abdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que es explicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitoneal idiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por su parte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras de patologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una paciente de 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada a hiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportada anteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existen algunos mecanismos patogénicos entrelazados.

Retroperitoneal fibrosis is a rare clinical condition, characterized by a fibro-inflammatory disorder that surrounds abdominal structures, principally at perivascular level, and that is explained by different etiologies like idiopathic fibrosis and IgG4 related disorders. Generalized cortical hyperostosis belongs to a group of rare metabolic bone condensation diseases.The case is presented of a 45 year old female patient with a retroperitoneal fibrosis of unknown origin associated with generalized cortical hyperostosis. The association of these two conditions has not previously reported in the literature. This appears to be a spurious relationship, although some pathogenic mechanisms are intertwined.

Systemic lupus erythematosus in the elderly: An atypical presentation of a common disease

El lupus eritematoso sistémico (LES) del anciano, también llamado lupus de aparición tardía, es una enfermedad autoinmune que aparece después de los 50-60 años, con un curso clínico y manifestaciones clínicas que difieren del LES clásico, cuya prevalencia es en personas más jóvenes, predominantemente mujeres. Se presenta, en este artículo, el caso de un paciente masculino de 72 años con cuadro clínico de un mes de evolución de dolor en hemitórax derecho, tipo pleurítico asociado a disnea, además de la presencia de lesiones eritematosas y descamativas en región malar y zona de exposición solar en tórax. Se descartó origen infeccioso y neoplásico mediante imágenes diagnósticas y laboratorios y, posteriormente, se realiza perfil inmunológico que reporta ANAS positivo, Anti-DNA positivo y complemento consumido, con evidencia de derrame pleural derecho masivo recidivante hasta la fecha.

Systemic lupus erythematosus (SLE) in the elderly, also called late-onset lupus, is an autoimmune disease that appears after 50-60 years old, with a clinical course and clinical manifestations that differ from classic SLE, with a prevalence predominantly in younger women. In this article a case of a 72 year-old male patient who, for one month, had clinical symptoms of right chest pain, associated with dyspnea and the presence of erythematous and scaly lesions on the malar area and sun exposure in the thorax. The possibilities of infectious or neoplastic origin were dismissed using diagnostic images and laboratory tests. An immunological profile was subsequently performed, reporting positive ANAS and Anti-DNA, positive, and consumed complement, with evidence of recurrent massive right pleural effusion to date.

Rheumatoid arthritis in an HIV infected patient

Se presenta el caso clínico de una mujer de 35 años con infección por VIH, desde hace 6 años, en manejo antirretroviral, sin antecedentes de enfermedad reumática previa, quien presenta cuadro de poliartralgias de predominio en manos, asociado a sinovitis, con elevación de reactantes de fase aguda, factor reumatoide y anti CCP positivos, configurándose diagnóstico de artritis reumatoide. Esta enfermedad tiene una baja incidencia en el contexto de infección por retrovirus y se considera asociada al síndrome de reconstitución inmune posterior a terapia antirretroviral. Se inicia manejo con fármacos modificadores con lo cual se obtiene control de la enfermedad autoinmune.

The case is presented of a 35 year-old woman with an HIV infection for 6 years and on antiretroviral treatment, She had no previous history of rheumatic disease. She presented with polyarthralgias, predominantly in hands associated with synovitis, elevated acute phase reactants, with both rheumatoid factor and anti-CCP positive. Thus she was diagnosed with rheumatoid arthritis. This disease has a low incidence in the context of retrovirus infection and is considered secondary to Immune Reconstitution Syndrome after antiretroviral therapy. Management starts with modifying drugs, thereby gaining control of the autoimmune disease.