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INTRODUCCIÓN
El quilotórax se define como la acumulación de linfa en la cavidad pleural. Fue descrito por primera vez por Pusek en 19171. Como patología neonatal es un hallazgo poco común; su epidemiología nacional y local es deconocida, sin embargo, estudios internacionales realizados en Israel y Alemania, muestran una incidencia entre 1:73002 a 1:24 0003 recién nacidos vivos respectivamente, siendo más frecuente en el género masculino, con una proporción 2:12),(3),(4),(5) y la mortalidad perinatal oscila entre el 15 y el 30%6.
El conducto torácico representa el canal más importante en el desarrollo del quilotórax, este se origina de partir de la cisterna de quilo cerca a la línea media a nivel de la segunda vértebra lumbar y pasa a través del hiato diafragmático aórtico hacia el hemitórax derecho por la región medial, para finalmente desembocar en el sistema venoso a través del ángulo venoso7),(8. Existen dos grandes grupos etiológicos, el quilotórax congénito y el adquirido. El congénito esta dado por causas idiopáticas, siendo fetos y neonatos los grupos etáreos más relevantes4),(9),(10),(11),(12. El de origen adquirido, es secundario a complicaciones de cirugías cardiotorácicas o hace parte de un síndrome clínico específico (Ver Tabla 1).
El diagnóstico se puede sospechar de forma prenatal, con el hallazgo de derrame pleural en el feto, mediante ecografía obstétrica4),(13) y se confirma en el periodo postnatal mediante el hallazgo de quilomicrones en el líquido pleural o según los criterios Büttiker en el análisis citoquímico de líquido pleural, con la presencia de triglicéridos > 100 mg/dl (>1,1 mmol/l), con > 1 000 células/µl y un predominio de linfocitos (> 80%) (6. La electroforesis de proteínas, se considera el gold standard14),(15),(16, sin embargo es poco utilizado por su baja disponibilidad. El curso clínico generalmente es tórpido y las complicaciones más frecuentes son secundarias a la pérdida de quilo: hipovolemia, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia e hipofibrinogenemia y trastornos hidroelectrolíticos6.
El tratamiento puede ser médico o quirúrgico y se basa en aliviar la afectación respiratoria, mantener un estado nutricional adecuado, intentar disminuir la producción de quilo y disminuir la mortalidad asociada16.
El objetivo de este artículo es presentar un caso clínico de un recién nacido pretérmino con quilotórax bilateral congénito y hacer una revisión actualizada sobre su abordaje diagnóstico y terapéutico a nivel respiratorio y nutricional que incentive la investigación en el tema y la publicación de casos. Lo anterior es especialmente importante para llenar los vacíos del conocimiento existentes, por ejemplo, la ausencia de datos sobre incidencia local, para poder desarrollar ensayos clínicos que generen datos basados en la evidencia para el desarrollo de guías de manejo.
DESCRIPCIÓN DE CASO
Recién nacido pretermino 33 semanas, con peso de 1400 gr, producto de parto por cesárea, por actividad uterina relacionada con ruptura prematura de membranas de tres días de evolución, sin datos de corioamnionitis materna; quien desarrollo síndrome de dificultad respiratoria agudo moderado, dado por aleteo nasal constante, quejido audible, tiraje subcostal acentuado con Silverman de seis al nacer y desaturación persistente. Se manejó inicialmente con aporte de oxígeno por cámara cefálica al 50%, con posterior requerimiento de dispositivo mecánico nasal de presión positiva, sin mejoría ameritando soporte ventilatorio invasivo, esquema de surfactante pulmonar orotraqueal a dosis de 1,6 mg cada seis horas por dos dosis, con evolución clínica favorable que permitió extubación a las primeras 24 horas.
Al segundo día de vida presentó nuevamente aleteo nasal, desincronización de los movimientos respiratorios toraco-abdominales y tirajes universales con desaturación progresiva y sostenida asociada; requirió nuevamente ventilación invasiva y se inició aporte nutricional por sonda orogástrica. Se realizó radiografía simple de tórax con evidencia de borramiento de ángulos costofrenicos bilateral e imagen de vidrio esmerilado de predominio izquierdo, ecografía de bases pulmonares con derrame pleural bilateral, líquido anecógeno, sin ecos ni septos, 30 cc izquierdo y 25 cc derecho (Ver Imagen 1), ecocardiograma trastorácico con hipertensión pulmonar secundaria a ductus arterioso persistente 2,1 mm con cortocircuito de izquierda a derecha, trastorno de la coagulación, tiempo parcial de tromboplastina de 78,3 segundos, hipoalbuminemia (albumina 2,7g/dl) e hipernatremia (sodio: 167 mEq/L), así como acidemia persistente con pH en 7,21 pCO2 42 mmHg y pO2 de 117 mmHg.
Posteriormente se realizó toracostomía cerrada bilateral, con salida de líquido turbio color amarillo, se procesó estudio de citoquímico (Ver Tablas 2-3), gram, cultivo y antibiograma siendo negativos para infección. Se interpretó reporte de citoquímico como quilotórax congénito, ameritando cambio a nutrición parenteral total con lípidos de cadena mediana ajustados en cantidad según evolución. En las siguientes 48 horas presentó clínica favorable, logrando realizar extubación orotraqueal al octavo día de vida. Se realizó retiro de toracostomía cerrada derecha el día 11 e izquierda el día 12 de vida, permaneció con soporte nutricional parenteral hasta el día 15, pasando a soporte enteral con aumentos progresivos acordes a su tolerancia. Traslado a sala de hospitalización general luego de 24 días de estancia en Unidad de Cuidados Intensivos. Se le dio de alta hospitalaria a los 48 días de vida, sin oxígeno suplementario, alimentación por succión, y adecuada recuperación nutricional peso de egreso 2585.
DISCUSIÓN
El síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido, es una entidad con múltiples etiologías, tales como taquipnea transitoria del recién nacido, síndrome de aspiración meconial, síndrome de dificultad respiratoria e hipertensión pulmonar persistente del recién nacido; otras como el derrame pleural son menos frecuentes, más aún, si es secundario a la presencia de quilotórax2),(5),(9),(13, etiología identificada en el abordaje de una transición fallida o tardía de la circulación fetal a la neonatal, como ocurrió en nuestro caso, donde el diagnóstico inicial fue síndrome de dificultad respiratoria de etiología no clara pero que posteriormente ante los hallazgos imagenológicos se consideró el diagnóstico de quilotórax. En los niños en edad escolar, la prevalencia de derrame pleural es mayor, principalmente debido a que la patología infecciosa es una causa frecuente, así mismo, el quilotórax en este grupo etario también se puede presentar generalmente debido a otras causas como complicación de cirugía cardiotorácica o por malignidad10),(17.
La presentación bilateral suele ser la más usual2),(5),(18, como lo ocurrido en el paciente; en caso de compromiso de un solo hemitórax, el derecho suele ser el más frecuentemente afectado, probablemente debido a la ubicación del conducto torácico2),(4),(18. La clínica depende del momento en el cual se desarrolle el quilotórax; en la etapa fetal por ejemplo, puede resultar en hipoplasia pulmonar y presentar manifestaciones tempranas más graves, mientras que en etapa neonatal, se generan signos de dificultad respiratoria como taquipnea, retracciones y cianosis de intensidad leve a severa, sintomatología que presentó el paciente. Los hallazgos físicos, aunque de menor valor en el neonato que en los individuos de edad avanzada, incluyen disminución de los ruidos respiratorios y sonido mate a la percusión, estos hallazgos no fueron evidenciados en el paciente, por lo que el diagnóstico fue basado principalmente en los hallazgos imagenológicos9),(12.
Así mismo, la herramienta diagnóstica también estará determinada según el momento en que se genere la patología, en la etapa prenatal, el método diagnóstico fue sugerido inicialmente por Defoort y Thiery en 1978, quienes usaron el ultrasonido en modo B para visualizar el polihidramnios y posteriormente la ecografía en escala de grises para visualizar líquido en la cavidad pleural4),(13),(19. Ahora bien, el pilar diagnóstico en la etapa postnatal lo constituye la presencia de quilomicrones en el líquido pleural14),(15),(20, sin embargo dada la poca disponibilidad de la electroforesis de proteínas en los centros de atención neonatal, cobran mayor importancia los criterios descritos por Büttiker.
A la fecha, dado que se conoce que el líquido pleural de los fetos con quilotórax tiene niveles mayores de IgG, se considera que otra herramienta diagnóstica podría corresponder a la presencia de una relación IgG en el líquido pleural/sérico elevada21. El aspecto lechoso en el estudio macroscópico, puede sugerir la presencia de quilotórax, sin embargo, no se considera patognomónico debido a que se correlaciona con el contenido de lípidos en el derrame, el cual dependerá del estado nutricional que tiene el neonato al momento de desarrollar el cuadro clínico22. De ahí que, Staats et al, concluyeran en su estudio sobre el perfil de lipoproteínas presente en los derrames pleurales, quiloso vs no quiloso, que es un mal indicador de su origen, dándole especial importancia a los valores de triglicéridos, pues estos últimos sí se podrían acercar a la determinación de efusión quilosa. Se encontró entonces que valores de triglicéridos superiores a 110 mg/dL son muy sugestivos de una efusión quilosa, mientras que los valores de triglicéridos entre 50 y 110 mg/dL requieren análisis de electroforesis de lipoproteínas para confirmar el diagnóstico14. Es raro poder confirmar el diagnóstico de quilotórax, debido a la escasa disponibilidad de la electroforesis de lipoproteínas, aun en instituciones de alta complejidad, como en la que fue atendido el paciente. El citoquímico de este caso no es el típicamente descrito en los casos de quilotórax, (ausencia de leucocitos mayor de 1000 células/mm3), sin embargo, hay que recordar que todos los criterios diagnósticos en medicina tienen una sensibilidad y especificidad que no son del 100%, es decir, hay pacientes que sin cumplir los criterios diagnósticos pueden tener la enfermedad, en este caso, el aspecto macroscópico, la evolución clínica favorable al instaurar el manejo y la ausencia de otras enfermedades probables, fue fundamental para realizar el diagnóstico. Adicionalmente, la madre de este paciente ingresó a la institución, remitida desde su lugar de residencia, luego de identificar trabajo de parto prematuro inminente, con controles prenatales inadecuados, dadas las condiciones de acceso al servicio de salud en su lugar de residencia, por lo cual no fue posible una realizar el diagnóstico prenatal.
La etiología del quilotórax en este caso se interpretó como idiopática debido a que el recién nacido no tenía otros signos clínicos que sugirieran cromosomopatía o anormalidades genéticas mayores, se cree que en estos casos podrían existir anormalidades genéticas menores que conducen a un retraso en el desarrollo normal de los linfáticos en el periodo neonatal, el cual mejora rápidamente, evitando nuevos episodios de quilotórax en la vida adulta, esto se sustenta con el mayor riesgo que tienen los hijos de madres que ya han tenido otros hijos con quilotórax23.
En cuanto al tratamiento del quilotórax, aún no se han estandarizado guías de manejo por lo que se realiza un tratamiento guiado por objetivos, los cuales se basan en aliviar la afectación respiratoria, mantener un estado nutricional adecuado y disminuir tanto la producción de quilo, como la morbilidad asociada a la enfermedad. Se han descrito diferentes estrategias de manejo según el momento del diagnóstico.
En la etapa posnatal, el manejo puede ser clasificado en tres categorías: Manejo de la enfermedad subyacente, tratamiento conservador y tratamiento quirúrgico24. No es objeto de esta revisión, sin embargo se debe enfocar el proceso diagnóstico diferencial para así, direccionar la identificación y el manejo de la enfermedad subyacente. El tratamiento conservador inicialmente implica la sustitución de los nutrientes perdidos en el quilo y el drenaje quirúrgico de grandes quilotórax, por lo que se indica el inicio de nutrición enteral con triglicéridos de cadena media, los cuales son absorbidos directamente en el sistema porta, sin pasar por el sistema linfático intestinal, lo que reduce el flujo de quilo en el conducto torácico. Si el paciente continua con eliminación de quilo, se indica reposo intestinal e inicio de nutrición parenteral total2),(24 , tratamiento realizado en el paciente. Otra de las medidas usadas como tratamiento conservador, es el uso de somatostatina, la cual se indica si no hay respuesta a las medidas dietéticas, su tasa de éxito puede ser alrededor del 50% y se basa en su efecto atenuante sobre el flujo de la linfa del conducto torácico25. Finalmente, el manejo quirúrgico se recomienda en casos donde a pesar de tratamiento conservador, el paciente drena más de 100 mL/Kg de peso corporal por día y en quienes se ha producido un rápido declive en el estado nutricional a pesar del tratamiento conservador24. Se incluye manejo con pleurodesis o pleurectomía, ligadura del conducto torácico y finalmente toracoscopia o toracotomía25.
CONCLUSIONES
El quilotórax en etapa prenatal y neonatal es un reto médico pues hay muy poca información actualizada, sobre su diagnóstico y tratamiento, por lo que se debe incentivar su estudio, con la realización de ensayos clínicos que permitan generar guías prácticas clínicas, con el fin de estandarizar el diagnóstico y tratamiento de esta patología.
Por el momento, existen criterios aún vigentes descritos por Büttiker et al. para su diagnóstico y debe correlacionarse con la clínica del paciente. Por otro lado, el hallazgo prenatal, determina una mejor sobrevida a los pacientes que cursan con esta patología dado que el tratamiento in útero ha aumentado la tasa de sobrevida y menor tasa de morbilidad a largo plazo.
El pilar del tratamiento en la etapa postnatal, se basa en el diagnóstico oportuno y el manejo nutricional del paciente, usando como herramienta principal la nutrición enteral con triglicéridos de cadena media. El pronóstico se correlaciona con la presentación clínica del paciente, y con la concomitancia de otras patologías que condicionen un pobre desenlace.
