Introducción

La otitis media aguda (OMA) es una condición frecuente, especialmente en población pediátrica, la cual es secundaria a la inflamación del oído medio asociado a un proceso infeccioso. Sus complicaciones, clasificadas como intracraneales o extracraneales (intra o extratemporales), con el surgimiento de la antibioticoterapia cada vez son menos frecuentes, pero no inexistentes¹. Dentro de las complicaciones, las extracraneales intratemporales son más prevalentes, siendo la mastoiditis la más frecuentemente descrita, con una incidencia de 1 por cada 400 casos de otitis media aguda². A nivel intracraneal, el absceso epidural y la trombosis del seno sigmoideo son de las más frecuentes, con incidencias reportadas respectivamente del 8 y 9% de todas las complicaciones³.

Una complicación rara extracraneal e intratemporal es la apicitis petrosa (AP), caracterizada por extensión de la infección del oído medio al ápex del hueso temporal. Esta entidad, con una incidencia en niños a nivel mundial de 2 por cada 100.000 casos de OMA⁴, se asocia clínicamente a la presencia de dolor retroorbitario o maxilar, en la distribución del nervio trigémino y parálisis del nervio abducens presentando limitación para la abducción del ojo del lado afectado y diplopía horizontal. Cuando se acompaña de otorrea, esta tríada clásica se corresponde con lo que se conoce como Síndrome de Gradenigo (SG), descrito por primera vez en 1907 por Giuseppe Gradenigo⁵. Mc Claren et al en una revisión sistemática publicada en el 2020 documentaron que existían reportados sólo 45 casos pediátricos con la triada clásica del síndrome hasta la fecha⁶. No obastante, en la actualidad se sabe que la triada no siempre se relaciona a inflamación del ápice y que no todas las AP cursan con los tres síntomas, presentes en sólo el 13 a 42% de los casos de AP; sin embargo, no se ha logrado describir una incidencia exacta de la presentación de este síndrome^4,6. Por otro lado, a nivel nacional o latinoamericano, no se encontraron estudios que describan su incidencia.

El SG ocurre en el contexto de una neumatización del ápex petroso, hallazgo anatómico presente en el 30% de la población general, siendo este el principal factor predisponente para desarrollar esta complicación⁴. Los síntomas son explicados anatómicamente por la relación que tiene el ápex petroso con estructuras vasculares y nerviosas como el VI par craneal a nivel del canal de Dorello, un pequeño relieve osteofibroso por el cual pasa recostado este nervio antes de llegar al seno cavernoso, y el V par craneal con su ganglio que se localiza en la cavidad de Meckel^7,8. Ambos nervios son susceptibles a la inflamación al estar separados sólo por una fina capa de duramadre. Además, uno de los riesgos de la AP es la afección del seno cavernoso, el seno sigmoideo, el seno sagital superior y la vena yugular interna dado su proximidad anatómica⁴.

Otros síntomas que pueden estar asociados a la AP son fiebre, otalgia, cefalea occipital, fotofobia, epífora y afectación de otros pares craneales como VII, VIII, IX y X^9,10. Dentro de los diagnósticos diferenciales del SG se encuentra la trombosis del seno lateral o sigmoideo, condiciones protrombóticas, traumatismos, sarcoidosis, síndrome de Tolosa-Hunt, neoplasias malignas intracraneales o lesiones ocupantes de espacio como abscesos cerebrales, colesteatomas, entre otros^5,11.

En cuanto a los agentes microbiológicos, el SG tiende a estar relacionado principalmente con los microorganismos que generan otitis media y mastoiditis, estando en primer lugar el Streptococcus pneumoniae en un 33% de los casos aproximadamente, seguido de Haemophilus influenza y Moraxella catarrhalis^{3 , 12,13}. Otros patógenos que han sido reportados son Staphylococcus aureus, Pseudomona aeruginosa y anaerobios como el Fusobacterium^14,15. De este modo, reconocer el agente antimicrobiano por toma de cultivos o por la casuística de cada región facilita la dirección del manejo antibiótico.

Con respecto a los estudios imagenológicos en el abordaje de las lesiones del ápex petroso, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son complementarias y necesarias¹⁶. La tomografía usualmente evidencia la presencia de un material con densidad de tejidos blandos que puede extenderse desde el oído medio y las celdillas mastoideas hasta el ápex petroso, lo que es útil adicionalmente para evaluar la presencia de erosiones y dehiscencias óseas. En la resonancia magnética se visualizará un realce periférico en el ápex petroso, con imágenes típicamente isointensas en T1, hiperintensas en T2 y con realce al contraste en secuencias de T1 contrastas. Esta herramienta permite caracterizar la extensión de la infección en los tejidos blandos y su afectación local, así como descartar complicaciones intracraneales o tumores^9,17.

El manejo de la AP es controversial dado que no existe un estándar de oro terapéutico para estos pacientes y el manejo médico y/o quirúrgico termina siendo una decisión basada en el criterio del médico tratante. Tradicionalmente requería una exploración quirúrgica para drenar el proceso infeccioso en oído medio, celdillas mastoideas y ápex petroso. Sin embargo, actualmente muchos pacientes responden favorablemente al manejo conservador con antibiótico endovenoso, sobre todo si éste se inicia de forma oportuna¹⁸. A continuación, se presenta el caso de un escolar de 7 años, sin antecedentes de importancia, con AP y presencia de la tríada clásica del SG que resolvió con manejo antibiótico sin requerimiento de cirugía.

Caso clínico

Paciente masculino de 7 años procedente de Bogotá, Colombia, sin antecedentes reportados, quien consultó al servicio de urgencias de pediatría por un cuadro clínico de aproximadamente 15 días de evolución de picos febriles cuantificados hasta 39 °C, otorrea intermitente, dolor preauricular y periorbitario izquierdo, sin otros síntomas acompañantes. En un principio el paciente consultó de forma ambulatoria a los 3 días del inicio de los síntomas donde se diagnosticó una otitis media aguda para la cual indicaron manejo antibiótico con amoxicilina a dosis de 90 mg/kg/día por 5 días. La fiebre y la otorrea persistieron por lo que posteriormente se escalonó el manejo a amoxicilina clavulonato por 7 días, también a dosis de 90 mg/ Kg/día. Clínicamente se resolvió la otorrea pero no hubo una evolución favorable dado que el síndrome febril no mejoró y el paciente desarrolló diplopía los últimos dos días por lo cual decidió consultar al servicio de urgencias. Adicionalmente, el paciente no tenía historia de otitis previas ni requerimiento de antibióticos en el último año.

Al examen físico no presentaba dolor a la palpación del pabellón auricular ni cambios inflamatorios periauriculares. Se documentó en la otoscopia la presencia de una membrana timpánica izquierda íntegra, engrosada y abombada, sin detritus en el conducto auditivo externo ni efusión de oído medio. La otoscopia derecha era normal. El examen visual evidenció la presencia de una endotropia izquierda con limitación marcada la abducción del recto lateral, sin cambios en la agudeza visual. La audiometría tonal documentó una hipoacusia conductiva moderada izquierda. Los paraclínicos de ingreso reportaron leucocitosis de 16.000 a expensas de neutrófilos, y proteína C reactiva elevada de 53.6 mg/L. Por la evolución tórpida del paciente a pesar del manejo inicial se sospechó una otitis media aguda complicada por lo que se solicitaron estudios imagenológicos de extensión, la tomografía de oído evidenció opacificación de celdillas mastoideas y del ápex petroso izquierdo, sin evidencia de erosiones óseas. La resonancia magnética contrastada por su parte mostró en el ápex petroso un realce periférico del contraste en T1 e hiperintensidad en T2, compatible con hallazgos inflamatorios a este nivel (Ver Figura 1). Se descartaron con estas imágenes diagnósticos diferenciales como trazos de fractura, abscesos o lesiones ocupantes de espacio intracraneales.

Fuente: autores.

Figura 1: Resonancia magnética contrastada en secuencias T1, T1 contrastado y T2, respectivamente. Se evidencia realce del contraste a nivel del ápex petroso izquierdo en la secuencia ponderada en T1 e hiperintensidad en T2 a este mismo nivel. 

Posteriormente se inició manejo con ceftriaxona (50 mg/Kg/dosis BID) y vancomicina (20 mg/Kg/dosis TID), además de esteroide sistémico con dexametasona (0.15 mg/Kg/dosis TID). El paciente fue valorado al ingreso por el servicio de oftalmología pediátrica quienes realizaron adicionalmente infiltración de toxina botulínica en el recto medial para favorecer la corrección de la endotropia izquierda. El paciente completó en total 21 días de tratamiento antibiótico en plan de hospitalización domiciliaria con mejoría clínica significativa, sin recurrencia de las alzas térmicas, sin otorrea y con mejoría progresiva de la parálisis del VI par (Ver Figura 2). La audiometría tonal de control a los 3 meses evidenció un umbral auditivo normal bilateral. No se realizaron estudios imagenológicos de control teniendo en cuenta la evolución clínica favorable documentada.

Fuente: autores.

Figura 2 Endotropia izquierda antes y a las 3 semanas después del tratamiento médico. 

Discusión

En la actualidad no hay una clasificación universalmente aceptada para el SG. McLaren et al, realizaron una revisión de todos los casos reportados en los últimos 50 años proporcionando una nueva categorización diagnostica actualizada para el SG dividida en 3 grupos: clásico, incompleto y simulado⁶. El clásico presentaba la triada completa y el incompleto, parálisis de VI par más dolor retroorbitario u otitis media, ambos grupos en el contexto de una AP. El simulado incluía la parálisis de IV par sin evidencia de AP o con AP con una explicación patológica diferente a otitis media o mastoiditis. Esta clasificación permite tener presente otros diagnósticos diferenciales que puedan explicar la sintomatología del paciente, recordando que no siempre se relaciona con la inflamación del ápice. Este paciente de 7 años se encuentra en el grupo categorizado como clásico dado que presentaba la triada completa en contexto de una AP.

Se ha descrito que el tiempo en el cual se presenta la afectación nerviosa puede ser de 1 semana hasta 2 meses⁸, lo cual refleja que la progresión de la infección desde el oído medio hasta el ápice petroso ocurre lentamente y los médicos deben indicar un tratamiento adecuado y oportuno a los procesos infecciosos del oído para disminuir el riesgo de complicaciones. Es un diagnóstico con el que todo médico debe estar familiarizado y se debe descartar en todo niño que debute con parálisis del VI par, realizando una adecuada otoscopia en el examen físico inicial para descartar efusión en el oído medio. En el presente caso, la afección nerviosa manifestada como diplopía ocurrió a los 13 días de haber iniciado la sintomatología, lo cual concuerda con la media de presentación en la revisión realizada por McLaren et al, la cual fue de 14.9 días.

En cuanto al manejo del SG, no existe un consenso universal para su tratamiento¹⁹. Éste puede variar entre el manejo conservador sólo con antibióticos o combinar el uso de antibióticos con una intervención quirúrgica. Dado que no existen estudios aleatorizados o metaanálisis que comparen estas intervenciones, el manejo en la actualidad es individualizado y guiado por el criterio del médico tratante. El desarrollo de este tipo de estudios con mayor nivel de evidencia científica podría esclarecer cuál es el mejor tratamiento, pero por la baja incidencia del SG esto es difícil de lograr y por eso la literatura reportada en los últimos años está principalmente basada en series de casos.

Basado en los últimos estudios reportados, la mayoría de los casos han sido tratados favorablemente con un manejo conservador, lo cual es congruente con el caso presentado^18,20. Una revisión de 37 estudios realizada por Mitchell Ray en el 2018 encontró que hasta el 50% de los pacientes con SG resuelven el proceso infeccioso sólo con antibioticoterapia, mientras que las intervenciones quirúrgicas más frecuentemente realizadas (siempre en conjunto con antibioticoterapia) son la timpanostomía con colocación de tubos de ventilación y lamastoidectomía el 16% y 8% de los casos, respectivamente¹⁸.

El manejo antibiótico debe ser temprano y de espectro ampliado para cubrir los gérmenes más comunes. En varios reportes de caso, se describe el uso de cefalosporinas de tercera generación más vancomicina como terapia de elección, siendo el mismo esquema utilizado en este paciente^20,21. En caso de falla terapéutica se debe sospechar gérmenes anaerobios, aspergillus y micobacterias tuberculosas⁴. Cuando se realice una intervención quirúrgica se debe indicar el antibiótico según la sensibilidad del cultivo tomado en cirugía⁹. Dado que no se realizó manejo quirúrgico en este paciente, la terapia antibiótica fue dirigida empíricamente con una buena respuesta clínica. No hay un tiempo exacto para la duración del tratamiento, esto dependerá de la gravedad y extensión de la enfermedad, de la respuesta clínica y paraclínica y de la necesidad de cirugía. Por lo general se indican antibióticos durante 4 a 6 semanas^5,7, en nuestro caso se realizó durante 3 semanas logrando una resolución completa de los síntomas, sin recaídas y sin necesidad de manejo quirúrgico, esto relacionado a la temprana instauración del antibiótico de forma intrahospitalaria dada la pobre respuesta al tratamiento ambulatorio. L. Suzich, et al, describieron el caso de un paciente que recibió dos semanas de tratamiento con recurrencia del síndrome en menos de 1 mes¹⁰, por lo que es importante realizar tratamientos iguales o superiores a 3 semanas.

Otras medidas farmacológicas incluyen el uso de corticoides vía parenteral. Sin embargo, su uso no está generalizado en la práctica clínica y dependerá del criterio médico. Se ha descrito su uso en reportes de casos justificado por su papel antiinflamatorio, pero no existen estudios con adecuado nivel de evidencia científica como estudios analíticos o revisiones sistemáticas que confirmen su eficacia en esta patología²⁰. Janjua describió el uso de dexametasona con fines analgésicos y antiinflamatorios con buenos resultados en su caso y recomienda el uso en los procesos agudos²². En nuestro caso se usó dexametasona considerando que al tratarse de una patología inflamatoria puede disminuir el edema que genera compresión nerviosa y así favorece una rápida recuperación de la afectación neurológica. También se ha considerado el uso de terapia antiplaquetaria con dosis bajas de aspirina en casos asociados de arteritis de la carótida interna o anticoagulación en casos de evidencia de trombosis asociadas del seno lateral o sigmoideo, ninguno de los cuales se presentó en nuestro paciente^21,23.

El manejo quirúrgico en adición al antibiótico sistémico fue durante muchos años el tratamiento tradicional²⁰. Actualmente el enfoque quirúrgico ha ido cambiando con los años y dado que no existe un consenso, su indicación (cada vez menor) está basada principalmente en el estado general del paciente, la extensión de la infección y la respuesta clínica y bioquímica al manejo conservador. Las intervenciones quirúrgicas pueden variar desde la realización de timpanostomías con tubos de ventilación hasta procedimientos más invasivos como la mastoidectomía y la petrosectomía^7,24 y se escogen teniendo en cuenta el estado de audición, la anatomía del hueso temporal y la experiencia de cada cirujano. Debe tenerse en cuenta que los procedimientos más invasivos como la petrosectomía por su muy difícil acceso conllevan altos riesgos como daño del nervio facial, cofósis e infecciones intracraneales y trombosis²². Los abordajes translaberínticos y transcocleares para el ápex petroso conllevan a una pérdida auditiva permanente por daño de la cóclea. Otros abordajes como los infracocleares, infralaberínticos, retrolaberínticos y de fosa media disminuyen este riesgo^24,25.

Dada la baja incidencia del SG, este caso es de gran importancia para aumentar su sospecha diagnóstica y para poder iniciar un tratamiento temprano y oportuno en caso de documentarse. La limitación más importante del caso reportado fue que no se logró documentar exactamente cuál fue el microorganismo causante debido a que no se realizaron cultivos de la secreción del oído medio ya que el paciente no tenía efusión de oído medio al ingreso y no se realizó ninguna intervención quirúrgica.

Conclusión

El SG es una complicación de la OM con un tratamiento controversial principalmente por su baja incidencia que no facilita el desarrollo de estudios con adecuado nivel de evidencia científica que soporten cuál tipo de manejo es el mejor. La tendencia actual de manejo está basada en series de casos y favorece el manejo conservador con antibióticos de espectro ampliado siempre y cuando se inicien de forma temprana y clínica del paciente evolucione hacia la mejoría, evitando así los riesgos que podría traer un abordaje quirúrgico invasivo como la petrosectomía. Nuestro reporte de caso resalta la respuesta favorable de un paciente pediátrico con la tríada clásica del SG que resolvió con manejo médico conservador de inicio temprano. Es importante recordar siempre que ante un paciente con diagnóstico de otitis media aguda que no mejora con el tratamiento inicial, se debe encender las alarmas y hacer un examen físico minucioso para evaluar posibles complicaciones.