Introducción
La presentación de los tumores cardíacos es poco frecuente, y son los mixomas cardiacos (CM) los más comunes; se calcula que son el 70 % de todos los tumores benignos primarios cardiacos y, de estos, más del 75 % de los mixomas se originan en la aurícula izquierda, ya sea en el anillo mitral o en el borde de la fosa oval del tabique interauricular. El 20 % surge en la aurícula derecha, mientras el 5 % proviene tanto de las aurículas como del ventrículo 1.
Se presenta el caso de mujer joven con síntomas constitucionales y múltiples episodios sincópales, catalogados en ocasiones previas como síncopes vasovagales, sin estudios imagenológicos cardíacos previos. Con reingreso en esta ocasión por ictus isquémico establecido, dada cardioembólica facilitada por tumor. Se destaca la importancia de la imagenología y la sospecha de los síntomas antes de presentar embolizaciones.
Reporte de caso
Paciente femenina de 40 años de edad, con síncope referido por testigo, que indicó pérdida del tono postural y del estado de la conciencia durante 10 minutos, con posterior bradipsiquia e hipoactividad, familiar refiere haber presentado tres episodios con síntomas presincopales previos, último hace ocho meses y pérdida de peso de 13 kg en un mes. Al ingreso refirió paresias en manos y pies del hemicuerpo izquierdo, disartria leve, disminución de la mímica facial izquierda que con el estímulo álgico remite, fuerza braquiocrural 4/5 izquierdo; con signos vitales de presión arterial de 99/63 mmHg, frecuencia cardiaca de 73 latidos por minuto.
Se toma TAC de cráneo simple sin alteración y se ordena IRM de cerebro, que evidencia múltiples focos de comportamiento isquémico reciente frontotemporoparietal, en territorio de la arteria cerebral media derecha, en ambos hemisferios cerebelosos y en región lenticular izquierda, considerando enfermedad tromboembólica (ver imagen 1).
En el ecocardiograma TE (imagen 2) se encontró STRAIN longitudinal global promedio de -17,0% fracción de eyección preservada del 67%. Aurícula izquierda con área de 16 cm2, con volumen de 51 ml, para un índice de volumen de 32 ml/m2, cavidad levemente dilatada; se observa gran masa dependiente del septum interauricular de bordes mal definidos con ecos mixtos en sus interior de 4,4 cm por 2,7 cm, con un área de 14 cm2 y un volumen aproximado de 28,4 ml, que ocupa el 90 % de la aurícula izquierda y que prolapsa 2,3 cm el plano valvular mitral, sobre la superficie de esta masa se observaron imágenes móviles sugestivas de tumor tipo mixoma en primera opción con alta probabilidad de embolia tumoral.
Al interrogatorio doppler color de la masa no se documentan imágenes vascularizadas. Con auriculilla izquierda de tamaño normal, sin evidencias de contraste espontáneo ni trombos intracavitarios. En la válvula mitral se evidenció insuficiencia leve de jet excéntrico, con vena contracta de 3,0 mm secundaria a defecto de coaptación por gran masa que prolapsa el plano valvular mitral en la diástole ventricular, al flujo doppler diastólico se observa obstrucción del anillo mitral, y se observó flujo anterógrado por el borde posterior y lateral de la válvula mitral. Flujo transventricular diastólico es tipo II, al doppler mitral, onda E 1,4 m/s se modifica con la inspiración normal hasta 1.0 m/seg con variabilidad aumentada sugestiva de repercusión hemodinámica por la masa en el anillo mitral, tiempo de desaceleración mitral de 260 m/s, relación E/A de 1,2, E/e’ septal 16, presión de fin de diástole de 17 mmHg, con gradiente pico de 10 mmHg, gradiente medio de 2,0 mmHg, VTI valvular mitral 41,1cm.
Ante estos hallazgos, se decidió solicitar remisión a cirugía cardiovascular, por masa intracardiaca con muy alto riesgo embólico, donde se confirmó mediante estudio histopatológico que la masa correspondía a un mixoma auricular.
Discusión
La presencia de masas intracardiacas es rara, con una baja prevalencia general. Se encontró en la revisión sistemática de la literatura y metanálisis de Rahouma M, et al. 1 que la prevalencia de mixomas es de un 58,14% [IC 95% = 51,95; 64,09%] dentro de los tumores cardíacos, esto derivado del metanálisis de 70 estudios que incluyeron 8106 casos con tumores cardiacos (P < 0,0001), concluyendo que es el mixoma lo más común.
Este tipo de tumores cardíacos se encuentra comúnmente en la aurícula izquierda, en el anillo mitral o en el borde de la fosa oval del tabique interauricular, y presenta la siguiente tríada clínica de complicaciones: primero, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (asociado a cuadros sincópales); segundo, embolizaciones arteriales (manifestando ictus y tromboembolismos) y síntomas constitucionales (como fiebre y pérdida de peso) 2, síntomas que se deben priorizar en pacientes con cuadros repetitivos que cumplan las características clínicas anteriormente descritas, sin un diagnóstico claro.
En el estudio de masas intracardiacas juega un papel importante la imagenología, siendo la ecocardiografía transtorácica (ETT) y transesofágica (ETE) estudios de primera línea en la identificación de cm; sin embargo, es importante distinguir que la ETE presenta mayor sensibilidad en el momento del diagnóstico de masas intracardiacas 3. Es imperativo recordar que estas no desplazan los estudios imagenológicos como la tomografía computarizada (TAC) y la resonancia magnética (IRM) 4, estudios que son pilares indispensables en el diagnóstico de pacientes con manifestaciones clínicas propias de mixomas auriculares izquierdos.
La prevención de complicaciones mayores se relaciona dado el aumento del riesgo de embolización. Están relacionadas a los siguientes factores de riesgos: la clase funcional NYHA I - II, la hipertensión arterial sistémica por activación de la línea plaquetaria con aumento de la hipercoagulabilidad y del fibrinógeno 5. En nuestro caso, no teníamos ninguno de estos factores de riesgo presentes en la paciente, sin embargo, ya se presentaba una embolización a cerebro.
Las características de la masa se clasifican en la ubicación del tumor, su tamaño base, su movilidad y su superficie, esta última caracterizada en dos tipos: el tipo 1, que se caracteriza por una superficie irregular y una consistencia suave, mientras que el tipo 2 presenta una superficie regular y una consistencia compacta. Presenta mayor riesgo de embolización el tipo 1 por su condición friable con predisposición a desprendimiento de pequeños fragmentos 5,6. En el ETE pudimos observar la superficie irregular y la presencia de las diferentes características morfológicas antes descritas en la masa cardiaca de nuestra paciente.