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Introducción
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una entidad poco frecuente, descrita en 1900 por dos médicos franceses 1, con una incidencia estimada en 1 de cada 100.000 nacidos vivos 2. Se caracteriza por la presencia de malformaciones arteriovenosas, de predominio en miembros inferiores, que generan hipertrofia en huesos y tejidos blandos 2,3. Rara vez afecta el tracto gastrointestinal, pero, si lo hace, puede causar importante sangrado digestivo, llegando a comprometer la vida del paciente 4. Presentamos el caso de un paciente con sangrado gastrointestinal secundario a síndrome de Klippel- Trenaunay.
Caso Clínico
Se trata de un paciente masculino de 26 años, con antecedentes de hemangiomas y deformidad de dedos en miembro inferior derecho desde el nacimiento (Figura 1) y rectorragia tres años antes. Se realizaron estudios con los que identificaron múltiples varices en recto, con extensión a colon sigmoides, y trombosis de la vena mesentérica inferior, que generaba hipertensión portal. Se llevó a cirugía de derivación porto-cava, con mejoría completa del cuadro clínico en ese momento.
Consulta ahora por nuevos episodios de rectorragia, con descenso de hemoglobina hasta 2,2 g/dL. Se realizó angiotomografía abdominal que evidenció oclusión de derivación porto-cava y sangrado proveniente de arteria hemorroidal superior. Se practicó derivación porto-sistémica transyugular intrahepática y arteriografía donde se confirmó sangrado proveniente de la arteria hemorroidal superior, y fue tratado satisfactoriamente con técnica endovascular.
Dos días después presentó nuevo episodio de abundante sangrado rectal, por lo que se decidió llevar a cirugía, donde se encontró gran vasodilatación del colon sigmoides y recto, generando distensión e hiperemia (Figura 2). Se practicó resección del colon sigmoides y recto superior, con colostomía tipo Hartman.
Los hallazgos macroscópicos de la pieza quirúrgica fueron serosa violácea, altamente vascularizada, con vasos tortuosos y dilatados, y mucosa con similares características (Figura 3). En la histopatología de la pieza quirúrgica se identificaron múltiples espacios vasculares dilatados, con compromiso de todas las capas del colon, hallazgos compatibles con malformación arteriovenosa.
Figura 3. Pieza quirúrgica macroscópica de colon sigmoides y recto superior A. Serosa congestiva con gran dilatación de vasos sanguíneos B. Mucosa con vasos sanguíneos dilatados y tortuosos C y D. Evidencia de compromiso descrito en todas las capas del colon.
El paciente evoluciono satisfactoriamente logrando control completo del sangrado gastrointestinal.
Discusión
El síndrome de Klippel-Trenaunay no tiene criterios diagnósticos definidos. Se ha propuesto la triada compuesta por hemangiomas cutáneos, varices e hipertrofia de hueso y tejidos blandos 3. El compromiso gastrointestinal es raro (1-12,5 % de los casos) 5 y se manifiesta con sangrado digestivo, originado principalmente en el colon distal y el recto, que puede comprometer la vida 6.
Por tratarse de una patología de muy baja incidencia, no existen consensos claramente establecidos, y el tratamiento consiste en el manejo de los síntomas, en la medida que se presentan 2,3. Algunos casos pueden ser enfocados de manera conservadora; la terapia endovascular y la cirugía se reservan para aquellos pacientes que son dependientes de transfusiones sanguíneas 4,5,6.
