Introducción

El feocromocitoma es una lesión tumoral rara, cuya incidencia es de 1-2 por cada 100.000 habitantes/año. Usualmente es benigna y se origina a partir de células cromafines secretoras de catecolaminas, que se derivan del sistema neural ectodérmico, encontrándose principalmente en la médula suprarrenal. El resto de estos tumores suelen tener su origen en el sistema paragangliónico y su presentación puede ser espontánea o hereditaria ^1,2.

Debido a la secreción excesiva de catecolaminas, el feocromocitoma puede generar hipertensión o arritmias cardíacas potencialmente mortales, puede cursar con la tríada sintomática clásica presente en más del 50 % de los pacientes, la cual incluye cefalea, palpitaciones y diaforesis. En otros casos, presenta una evolución silente, por lo que su diagnóstico se da de manera incidental. En los casos de ausencia de sintomatología el diagnóstico suele ser difícil, pero es de vital importancia realizarlo para evitar complicaciones futuras y, en algunas ocasiones, la muerte. El enfoque terapéutico es multidisciplinario, sin embargo, el tratamiento definitivo es quirúrgico ^3,4.

Se presenta el caso clínico de una paciente con un feocromocitoma suprarrenal, quien consultó por dolor abdominal y sin las manifestaciones clásicas de esta entidad. Se realizó la extirpación quirúrgica vía abierta del feocromocitoma en el Hospital Universitario San Vicente Fundación, de Medellín, de forma exitosa.

Caso clínico

Paciente femenina de 54 años de edad, que consultó por dolor abdominal de 15 días de evolución, el cual inició en cuadrante superior derecho, con posterior irradiación a la región escapular ipsilateral, de aumento progresivo, con leve mejoría con la ingesta oral de analgésicos, acompañado de múltiples deposiciones diarreicas en los últimos dos meses, sin restos hemáticos, y sin pérdida de peso asociada.

Como antecedente mencionó el diagnóstico dos años atrás de una masa suprarrenal derecha, en seguimiento por endocrinología, con estudios imagenológicos de seguimiento que no mostraban crecimiento de la lesión y paraclínicos seriados que descartaban un tumor funcional.

Al examen físico se encontró en buen estado general, peso de 88 Kg, talla de 1,5 mt, IMC:39,1 kg/m², con presión arterial de 114/64 mm/Hg, frecuencia cardiaca de 85 latidos por minuto, temperatura 36,6°C y saturación de oxígeno de 89 %. Cuello sin adenopatías, tiroides sin lesiones, cardiopulmonar normal, abdomen con abundante panículo adiposo, sin masas palpables, con dolor moderado a la palpación de hipocondrio y flanco derechos. Se realizaron los paraclínicos registrados en la tabla 1.

Tabla 1. Resultados de los estudios bioquímicos practicados a la paciente. 

La ecografía abdominal informó una lesión sólida bien definida en espacio hepatorrenal, con ecogenicidad heterogénea, de 11 x 10 cm, en relación con tumor adrenal derecho (figura 1). La tomografía computarizada de abdomen simple y contrastada confirmó la presencia de una masa solida adrenal derecha, de 11 x 10,5 x 10,7 cm, de densidad heterogénea, con áreas centrales hipodensas por necrosis, que desplazaba y con efecto compresivo sobre la vena cava y renal derecha, y en estrecha relación con la arteria renal derecha aproximadamente a 1,8 cm de su origen, compatible con carcinoma adrenal cortical (figura 2). La resonancia nuclear magnética encontró además desplazamiento de la vena cava, hígado y riñón derecho sin invadirlos, áreas necróticas y una fuerte adherencia a la fascia pararrenal posterior derecha.

Figura 1. Ultrasonografía con evidencia de lesión tumoral en glándula suprarrenal derecha. 

Figura 2. Tomografía computarizada de abdomen simple y contrastada con evidencia de lesión tumoral en la glándula suprarrenal derecha. 

Debido a que no se sospechaba un tumor funcional, se decidió llevar a tratamiento quirúrgico por vía abierta sin preparación previa, realizando una adrenalectomía derecha al encontrar un tumor sólido de 15 x 10 cm que comprometía la glándula suprarrenal, bien encapsulado, sin invasión por fuera de la cápsula y sin compromiso de estructuras vecinas (figura 3).

Figura 3 A. Hallazgo quirúrgico. B. Aspecto macroscópico del tumor resecado. 

El estudio histopatológico informó una lesión tumoral de la glándula suprarrenal derecha, de 15 x 13 x 9 cm, con proliferación neoplásica de células grandes, una mitosis en 10 campos de gran aumento, sin mitosis atípica, invasión de la capsula, ni invasión vascular. El estudio de inmunohistoquímica de inhibina, calretinina y citoqueratinas fue negativo; S100 y cromogranina negativos; positivo para células sustentaculares y sinaptofisina. Con estos resultados se diagnosticó feocromocitoma, nódulo satélite de grasa periadrenal y bordes de resección sin compromiso (figuras 4, 5 y 6)

Figura 4. Aspecto macroscópico: lesión sólida, compacta, bien delimitada, con un área nodular blanquecina y marrón correspondiente a necrosis. 

Figura 5. Histológicamente las células neoplásicas tienen citoplasma amplio, eosinofílico, con núcleos ovoides centrales, leve pleomorfismo y se disponen en nidos, dando un aspecto descrito como “organoide” (hematoxilina-eosina, 400X). 

Figura 6. La inmunohistoquímica demostró positividad para sinaptofisina, con negatividad para citoqueratinas e inhibina, lo cual ayudó a confirmar el diagnóstico de feocromocitoma (inmunohistoquímica para sinaptofisina, 400X). 

La paciente evolucionó de forma adecuada y se hizo el seguimiento ambulatorio conjuntamente con endocrinología.

Discusión

El feocromocitoma es una neoplasia poco común, derivada de las células del tejido cromafín, que se sitúa principalmente en la médula suprarrenal ⁵. Se presenta en personas de todas las razas, con menor frecuencia en personas de raza negra, pero con la misma incidencia independiente del género. Aunque puede comprometer cualquier edad, su mayor incidencia ocurre entre la tercera y quinta década de la vida, y solo un 10 % en niños ^1,6.

La mayoría de los casos son esporádicos, unilaterales y entre el 16-33 % tiene antecedentes de trastornos endocrinos asociados, como neoplasia endocrina múltiple tipo II, neurofibromatosis I y enfermedad de von Hippel-Lindau. Únicamente el 10 % tiene una presentación bilateral, siendo en esos casos, más frecuente en mujeres y en personas con mutaciones genéticas mencionadas anteriormente ⁵.

Generalmente es una neoplasia benigna, pero hasta en el 10 % de los casos puede tener un comportamiento maligno. No existe un criterio clínico, bioquímico o histológico específico que pueda diferenciar un feocromocitoma benigno de uno maligno. Anteriormente se consideraba que la invasión directa de la capsula o de los vasos sanguíneos, la presencia de mitosis o de algún grado de atipia determinaba la malignidad, pero en los últimos estudios se desmienten estos conceptos, siendo el único factor determinante de malignidad la presencia de metástasis regional o a distancia ⁷. Debido a la alteración en el sistema regulatorio, este tipo de tumor se caracteriza por la secreción excesiva de catecolaminas, como la epinefrina y la norepinefrina, de forma intermitente o continua; rara vez secreta dopamina ⁸.

La presentación clásica de un paciente con feocromocitoma incluye episodios paroxísticos caracterizados por cefalea, palpitaciones y diaforesis, asociados a la presencia de hipertensión arterial severa. Los episodios pueden durar de varios segundos a horas, y presentarse desde varias veces al día hasta de forma mensual. Los paroxismos pueden ser desencadenados por la actividad física, por numerosos fármacos como antidepresivos tricíclicos, metoclopramida y opiáceos, por medios de contraste o por los medicamentos empleados en una inducción de anestesia general ^9,10. Con el paso del tiempo, los síntomas generalmente pueden empeorar y tener una mayor frecuencia de presentación debido al crecimiento progresivo del tumor ¹¹.

Aunque raramente exceden los 11-12 cm, se considera que un feocromocitoma es gigante cuando tiene más de siete cm de tamaño; esto ocurre en solo el 10 % de los pacientes y se consideran infrecuentes. En estos casos se manifiestan por las alteraciones causadas por el desplazamiento de las estructuras vecinas o por la presencia de una masa abdominal palpable, y no por los síntomas clásicos ^12,13. Muchos pacientes mueren por complicaciones cardiovasculares antes del diagnóstico y de acuerdo a varios estudios, se considera que solo en una cuarta parte de los casos se logra hacer el diagnóstico en pacientes vivos y en el 75 % de los casos en estudios de necropsia ^5,14.

Para realizar un adecuado enfoque diagnóstico de esta entidad, se debe tener la confirmación bioquímica del exceso de catecolaminas. La prueba de metanefrinas en plasma tiene la mayor sensibilidad (96 %) para detectar un feocromocitoma, pero tiene una menor especificidad. En comparación, un estudio de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas, tiene una sensibilidad del 87,5 % y una especificidad del 99,7 % ^5,14. Se debe realizar un estudio imagenológico completo para definir la localización y las características del tumor, y para descartar la presencia de metástasis. Debido a que la tomografía computadorizada tiene una sensibilidad del 85-94 % y que los medios de contraste pueden provocar paroxismos, se prefiere la resonancia magnética, que tiene una sensibilidad del 93-100 % ⁷.

Los estudios con I-MIBG (metayodobencilguanida marcada con yodo-131) se reservan para los casos en los que un feocromocitoma se confirma bioquímicamente, pero no son documentados en la tomografía o en la resonancia ¹⁵. Está contraindicado cualquier tipo de procedimiento invasivo para realizar el diagnóstico de esta entidad ya que el contacto con el tumor puede precipitar arritmias cardiacas, crisis hipertensivas o hemorragias de difícil control ¹⁶.

Aunque debe haber un enfoque multidisciplinario para el tratamiento de esta entidad, es bien conocido que el pilar del tratamiento es la resección quirúrgica ¹⁷. Es fundamental realizar una estricta preparación preoperatoria con un bloqueo combinado alfa y beta (con previo bloqueo alfa completo) para controlar la presión arterial, taquicardias y prevenir una crisis hipertensiva intraoperatoria, debido al aumento de catecolaminas por la manipulación del tumor o la disminución repentina de la resistencia vascular periférica, con su consecuente crisis hipotensiva después de la ligadura de la vena suprarrenal ^4,5,18. Se recomienda la sobrecarga preoperatoria de líquidos para controlar la expansión repentina del lecho vascular cuando se realiza la extirpación del tumor.

La adrenalectomía laparoscópica es la técnica quirúrgica de elección en casos de tumores de menos de seis cm, comparable al abordaje abierto. Para tumores de mayor tamaño o extraadrenales, se prefiere un abordaje abierto ^6,11.

Para identificar feocromocitomas recurrentes o metacrónicos, el seguimiento debe realizarse de por vida con la medición de catecolaminas en orina. El pronóstico general es bueno, pero en los casos de malignidad la supervivencia a cinco años es de menos del 50 % ¹⁹.

Conclusión

Por tratarse de una entidad poco frecuente, en la literatura existen pocos reportes de casos de feocromocitoma gigante. Aunque su presentación es atípica, es factible realizar el diagnóstico mediante estudio bioquímicos e imagenológicos. Es fundamental sospecharlo en casos de hipertensión arterial de novo, principalmente en personas jóvenes, ya que es una de las pocas causas de hipertensión arterial que puede tratarse quirúrgicamente, lo que además evita complicaciones futuras relacionadas con el tumor mismo. Una vez establecido el diagnostico, la intervención quirúrgica es el tratamiento indicado, como en el caso presentado, que demuestra el desafío que constituye la resección de estos tumores de gran tamaño, siendo factible sin ninguna complicación asociada.