INTRODUCCIÓN

La fibromatosis músculo aponeurótica agresiva, es un tumor monoclonal de tejidos blandos poco frecuente, procedentes de tejido conjuntivo, músculo, fascia y estructuras aponeuróticas ¹, ². Se caracterizan por presentaciones clínicas, localizaciones anatómicas y comportamientos biológicos muy variables, por lo que se requiere un tratamiento individualizado. La patogénesis de la fibromatosis no se entiende completamente; por lo general ocurre entre los 15 y 60 años, pero es más frecuente en adultos jóvenes y predominante en mujeres; puede ser observado en casi todas las partes del cuerpo, e involucra extremidades, el tronco y la cavidad abdominal. Este tipo de tumor, a pesar de exhibir características de crecimiento infiltrantes tales como fibrosarcoma, no hace metástasis. Se dividen en dos: superficial (fascial), de crecimiento lento y tamaño pequeño, originado en la fascia o aponeurosis y profunda (músculo aponeurótica), de comportamiento agresivo y tamaño más grande y con una alta tasa de recidiva ³, ⁴. La gran mayoría de estas entidades tienen una incidencia baja en la población general según la Organización Mundial de la Salud (OMS), se considera que representan el 0,03 % de todas las neoplasias y el 3 % de todos los tumores de tejidos blandos ⁵.

CASO CLÍNICO

Paciente de 40 años de sexo masculino, sin antecedentes de importancia, quien inicialmente consultó por dolor a la sedestación, subir escaleras, y con evolución progresiva de limitación para la marcha, tratado inicialmente como unatendinitis, con fisioterapia sin mejoría visible por persistencia de sintomatología. Luego de un año decide asistir a ortopedia, por continuidad de su cuadro clínico; el médico realiza un examen físico sin encontrar alteraciones mayores, por lo cual decide ordenar la toma una gammagrafía ósea de tres fases, con reporte de áreas de hipercaptación en múltiples articulaciones, dando como diagnóstico enfermedad inflamatoria poliarticular simétrica.

Con ese diagnóstico se remite a una consulta especializada de medicina de rehabilitación y fisiatría donde se revalora al paciente, y en examen físico se observa crecimiento de una tumoración en la región glútea izquierda asociada a pérdida de la movilidad, por lo que se solicita radiografía de pelvis y resonancia magnética nuclear de la zona comprometida. En un control a los 3 meses con ortopedia, el paciente ingresa a la consulta con marcha de Trendelemburg, a la vez que continúa el crecimiento de la masa glútea. Se observaron reportes de la radiografía de pelvis (figura 1 A-B), los cuales son normales, mientras que la resonancia pélvica muestra masa difusa a nivel del glúteo izquierdo, al parecer sin compromiso de órganos vitales. Finalmente se redirige a ortopedia oncológica para valoración, donde deciden programar una resección de la masa más biopsia abierta, en la cual se encuentra una masa en la región glútea, adherida a planos profundos musculares, con una extensión de 30 cm y de crecimiento hacia el muslo, la cual se resecó de manera completa pesando 670 gramos.

Figura 1 (A) Radiografía simple anteroposterior de pelvis completa normal con hallazgos indidentales de flebolito de 0.4 cm en el borde acetabular izquierdo. En la imagen (B) sin cambios notorios a los dos años de evolución. Imágenes de corte transversal (C) y la longitudinal (D) tomada durante una resonancia nuclear magnética (RNM) con gadolinio en las que se identifica evidencia del proceso de cicatrización posterior a la resección quirúrgica de la fibromatosis. 

El estudio anatomopatológico de la biopsia abierta es el de fibromatosis glútea aponeurótica sin signos de anaplasia (ver figura 2), además con una prueba inmunohistoquímica con reactividad tumoral para actina muscular específica y negativa para receptores hormonales (ver figura 3).

Figura 2. Vista panorámica de la histopatología del caso clínico (20X tomado en microscopio con cámara Cannon Olympus UCDMA 3). En (A) Se observa un patrón organoide fibroso multicelular sin mitosis carasterístico de la fibromatosis musculo aponeurótica, nótese la compresión de algunas estructuras vasculares y en otors cortes de husos neuromusculares, musculo esqueletico. En (B) y (C) detalles de la compresión, expansión y cambio de la arquitectura de los tejidos periféricos  

Figura 3 Inmuno histoquímica del caso: En (A) se identifican citoplasmas tumorales reactivos para actina musculo específico (MSA) así como los canales vasculares constituyentes del tumor. En (B) los receptores estrogénicos son negativos. Imágenes de histopatología con 400X en (C) donde se observan los canales vasculares tumorales marcados con flechas que son positivos en (D) para MSA y que nos sugieren la probable ontogenia de la célula tumoral del nervio periférico 

Se decide coadyuvar el manejo con radioterapia por medio de acelerador lineal durante 13 días, con resultado final sin evidencia de tumor. El paciente actualmente se encuentra con mejoría notoria de su movilidad, retomó sus actividades cotidianas y en su última cita de control, no se evidenció signos de nueva reproducción tumoral.

DISCUSIÓN

Los tumores de tejidos blandos y en especial la fibromatosis tienen una presentación más común entre el rango de edad entre los 26 a 45 años, siendo mayor en mujeres que en hombres ⁶. Cualquier síntoma debe ser explorado con profundidad, mediante una buena historia clínica, antecedentes y un buen examen físico; el dolor, la inflamación y la pérdida de movilidad permiten orientar el diagnóstico. En el caso presentado se observa una fibromatosis músculo-aponeurótica extra- abdominal, ubicada en la región glútea en un paciente masculino de 40 años, que muestra diferencias con los casos habituales, ya que la fibromatosis extra-abdominal aparece por lo general en espalda sobre la región escapular. Otra presentación menos frecuente es la fibromatosis pélvica, que afecta región glútea y los cuádriceps, aunque en este caso también afectó los músculos isquiotibiales ⁷.

La discrepancia diagnóstica es una característica variable, tal cual se dio en este caso, que presenta ciertos hallazgos incidentales en radiografías de pelvis como un flebolito en el borde acetabular izquierdo; estos son normales, aunque pueden indicar la presencia de tumores benignos. Es por esto que para la identificación de tumores de tejidos blandos la toma de imágenes diagnósticas como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) permiten obtener claridad diagnóstica ⁸, ⁹. La cirugía sigue siendo el tratamiento estándar para la fibromatosis agresiva (AF); sin embargo, el control local y la recidiva son aún el principal obstáculo en su tratamiento. Algunos factores asociados a la recidiva son cirugía con presencia de residuos histológicos (R0), diámetro del tumor (≥ 10 cm) y localización en las extremidades ⁸-¹⁰

Cuando las lesiones abarcan estructuras neurovasculares, no es posible realizar la cirugía con márgenes quirúrgicos adecuados, sin embargo, en este caso no había estructuras neurovasculares grandes comprometidas. Es importante recordar que el rango de recurrencia de este tipo de tumor oscila de un 19 a 77 %, en las series reportadas, con un seguimiento a 10 años el 57 % de los tumores se volvió a presentar, mientras que otros estudios manifiestan una recurrencia de hasta el 68 % después del manejo inicial, lo que recalca la importancia del monitoreo constante; sin embargo, en este caso en especial, no hubo recurrencia ³. La radioterapia se utiliza sobre todo como un complemento, proporcionando resultados beneficiosos especialmente en la enfermedad recurrente ¹¹. En cuanto a la quimioterapia citotóxica, se reserva para la enfermedad no susceptible de cirugía o radiación ¹².

CONCLUSIONES

El caso presentado evidencia la importancia del diagnóstico oportuno de los tumores desmoides, los cuales a pesar de ser infrecuentes por representar el 0,03 % de todas las neoplasias y menos del 3 % de todos los tumores de tejidos blandos, además de tener un difícil diagnóstico, un correcto abordaje por parte del médico general y derivación oportuna a los médicos especialistas pueden mejorar el pronóstico en el tratamiento. Por último, es claro que se necesitan más series de casos para mejorar el diagnóstico temprano, así como encontrar asociación causal con diferentes agentes ambientales a fin de impulsar la creación de planes de salud que logren evitar o mitigar su incidencia o progresión a estadios de difícil tratamiento.