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Introducción
Por su consistencia similar a la de los tendones, el nombre de “tumor desmoide” fue acuñado por Müller en 1838 y procede de la palabra griega “desmos” que significa tendón. Estos tumores llamados también “fibromatosis agresiva”, son lesiones histológicamente benignas que se desarrollan a partir del tejido musculo aponeurótico, caracterizadas por una alta agresividad local, gran capacidad de invadir los tejidos adyacentes y tendencia a la recidiva. Sin embargo, son tumores que carecen de potencial metastásico y de la capacidad de diferenciarse, e incluso en ocasiones puede ocurrir su regresión espontánea 1.
Es una patología muy poco frecuente, que ocurre especialmente en mujeres jóvenes con antecedentes de trauma o de cirugía. El diagnóstico se realiza mediante estudios imagenológicos, como tomografía computarizada o resonancia nuclear, y se confirma con estudios histológicos. Generalmente el tratamiento es quirúrgico, con resecciones amplias y reconstrucción con colgajos o prótesis, aunque algunos autores recomiendan el seguimiento o el tratamiento farmacológico o mediante radioterapia 2.
Métodos
Se presenta una serie de casos, de tres pacientes intervenidos quirúrgicamente por tumores desmoides de la pared abdominal, en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, España, durante el último año. Se analizan los síntomas, antecedentes y tipo de tratamiento.
Resultados
Las pacientes fueron mujeres jóvenes, con edades comprendidas entre los 22 y los 34 años (ME 29,6 años). La principal causa de consulta fue la aparición de una masa en la pared abdominal, localizadas sobre una cicatriz quirúrgica tipo Pfannenstiel, por cesárea en dos pacientes y por resección de un disgerminoma en la otra paciente, con dolor a la movilización. Sólo una de ellas consumía anticonceptivos orales. El diagnóstico se realizó mediante tomografía computarizada y biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía (Tabla 1).
Tabla 1. Características clínicas de las pacientes intervenidas por tumores desmoides en el Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España, 2020.
Figura 1. Caso clínico 1, femenina de 22 años, en la parte superior se observa la masa resecada, en la parte inferior se presenta la resonancia. Fuente: Hospital Miguel Servet, Servicio de cirugía general.
Figura 2. Caso clínico 2, femenina de 32 años, en la parte superior se muestra la masa resecada, en la parte inferior se observa la resonancia. Fuente: Hospital Miguel Servet, Servicio de cirugía general.
Figura 3. Caso clínico 3, femenina de 34 años, en la parte superior se aprecian la masa resecada y el defecto de la pared, y en la parte inferior se observan las imágenes de la reconstrucción con malla. Fuente: Hospital Miguel Servet, Servicio de cirugía general.
En todas las pacientes el tratamiento se realizó mediante una resección quirúrgica amplia con márgenes libres, que incluyó músculo y aponeurosis, respetando el peritoneo y la vascularización epigástrica. El defecto se reconstruyó con doble capa de malla de polipropileno en dos pacientes y en un caso con malla simple. Ninguna de las pacientes recibió tratamiento adyuvante.
El postoperatorio fue adecuado, con una hospitalización media de seis días, y tras un año de seguimiento no han ocurrido complicaciones ni se ha documentado recidiva en ninguna de las tres pacientes.
Discusión
Los tumores desmoides corresponden a una patología muy poco frecuente, que representa menos del 3 % de las neoplasias de tejidos blandos y menos del 0,03 % del total de las enfermedades tumorales, con una incidencia mundial anual de 2-4 personas por millón 1. Ocurre en personas jóvenes, principalmente con edades comprendidas entre los 10 y los 40 años, y está en estrecha relación con antecedentes traumáticos o cicatrices quirúrgicas, hasta en el 30 % de los casos 2.
La relación de los tumores desmoides con el embarazo está fuertemente documentada, sin embargo, la naturaleza de esta asociación no es clara, interviniendo en ella múltiples factores. Normalmente aparecen durante el primer año después de la gestación 3-5, como en el caso de dos de nuestras pacientes con antecedente obstétrico. La realización de una cesárea incrementa el riesgo de desarrollar un tumor desmoide, debido a que concurren varios factores de riesgo, como son el propio embarazo y el traumatismo quirúrgico. Existen múltiples casos reportados que relacionan los tumores desmoides con las cicatrices de cesáreas previas 6,7. También se ha relacionado con el uso de anticonceptivos orales. Todas estas razones hacen que esta patología sea levemente más frecuente en mujeres 1,2.
Aunque la forma más común de clasificarlos se basa en su localización (intrabdominales, de la pared abdominal o de las extremidades), se pueden clasificar en tres tipos 2:
Espontáneos: aparecen principalmente en las extremidades y en la pared abdominal, normalmente en zonas cicatriciales o con múltiples traumatismos previos. Está en relación con mutaciones del gen de la β- catenina presente en el 80 % de los casos.
Asociados a Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF): son los más agresivos y los que con más frecuencia aparecen en la cavidad abdominal. Ocurre en un 10-30 % de los pacientes con PAF, especialmente en quienes padecen el síndrome de Gardner (poliposis digestiva, osteomas y tumores cutáneos y de tejidos blandos) y corresponden al 2 % de los tumores desmoides.
Desmoides familiares: asociados a mutaciones en el gen APC (Adenomatous polyposis coli), que es un gen supresor tumoral.
Normalmente son asintomáticos, pero también se presentan como masas con dolor local o con efecto compresivo. Los tumores extraabdominales tienen una tasa de mortalidad inferior al 1 % mientras que los intraabdominales y los asociados a PAF tienen peor pronóstico, con mortalidad hasta del 11 %.
Los estudios imagenológicos como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) sirven para delimitar la extensión del tumor y para valorar su resecabilidad. Radiológicamente corresponden a masas homogéneas, de densidad similar al tejido músculo-aponeurótico circundante, que no se puede diferenciar de la patología sarcomatosa 8. Su diagnóstico se confirma mediante estudios histológicos, siendo la mejor opción la biopsia incisional, seguido de la punción con aguja gruesa. Se caracterizan por presentar tinción positiva para β-catenina, actina y vimentina, y también positividad para receptores estrogénicos. El diagnóstico supone un reto para los patólogos, por lo que para su confirmación se recomienda la segunda opinión de un patólogo experto 2.
Como se realizó en nuestras pacientes, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes libres, incluyendo la extirpación de las estructuras circundantes a la tumoración, para evitar las recidivas. No obstante, la cirugía presenta una alta tasa de recidiva, cercana al 25 %, llegando hasta el 60 % en algunas series. Debido al gran tamaño de las masas, la reparación primaria del defecto quirúrgico no suele ser posible, por lo que en muchos casos es necesario la realización de colgajos o la utilización de material protésico o mallas 9.
Algunos trabajos controvierten el empleo de técnicas tan agresivas como primera línea de tratamiento, debido al altísimo índice de recurrencia demostrado, por lo que abogan por estrategias más conservadoras, como el “wait and see” 10. Se han publicado estudios que sugieren que sólo un pequeño porcentaje de los tumores presentan progresión, sobre todo en el caso de los desmoides de pared abdominal, por lo que los autores consideran que sólo se debe realizar cirugía en caso de que la masa aumente de tamaño o los pacientes presenten síntomas 10.
Estos tumores son radiosensibles, y la efectividad de la radioterapia ha sido documentada con tasas de control local y ausencia de recidivas similares a las de la cirugía, además se emplea en pacientes no candidatos a cirugía o que rechazan la misma y de manera adyuvante en casos en que se identifica la existencia de remanente tumoral tras la cirugía 11.
Los antagonistas de receptores estrogénicos como el tamoxifeno, la quimioterapia sistémica y los antiinflamatorios no esteroideos como el sulindac, se han empleado con éxito en el tratamiento de tumores irresecables o recidivas múltiples 12. Actualmente existen nuevas líneas de estudio de fármacos dirigidos contra el Wnt/APC/ β- catenina, con resultados prometedores 13.
Conclusión
Los tumores desmoide corresponden a una patología no maligna pero agresiva, que ocurre especialmente en mujeres jóvenes y puede asociarse con el embarazo o con antecedentes traumáticos o quirúrgicos, como el de cesárea. El diagnostico se realiza mediante el estudio histológico y se debe diferenciar de los sarcomas. Aunque algunos autores recomiendan el manejo expectante, el tratamiento más aceptado es la resección amplia con bordes libres. Actualmente algunos grupos emplean tratamientos farmacológicos y radioterapia como primera alternativa o como tratamiento coadyuvante.
