Jesús A. Pérez ¹, Álvaro Correa ², Jairo Fuentes ², Esperanza Meléndez ³

1 Departamento de Patología, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Libre, Barranquilla, Colombia.

La conidiobolomicosis es una micosis subcutánea que se localiza generalmente en la línea media facial; es causada por un hongo saprófito de suelos y vegetales secos, propio de regiones intertropicales, que afecta principalmente a hombres adultos. El agente etiológico Conidiobolus coronatus pertenece a la clase de los Zigomicetos, orden Entomoftorales; se caracteriza por hifas cortas y gruesas, generalmente aseptadas, que crece entre 30°C y 37°C y produce granulomas nasales. Se informan a continuación los hallazgos histológicos de un caso de conidiobolomicosis en un paciente de 31 años de raza negra, natural y procedente de la región de Urabá, quien presentaba deformidad mediofacial con edema de nariz, labio superior e imágenes polipoides en senos maxilares con destrucción del tabique nasal. La biopsia demostró inflamación granulomatosa necrosante difusa en la dermis profunda e hipodermis asociada con eosinófilos y fenómeno de Splendore-Hoeppli, en cuya zona central se ubicaban espacios aparentemente vacíos que contenían el hongo que no se tiñó con HE, pero que sí lo hizo con las coloraciones de PAS y Grocott lo cual permitió la observación de hifas de paredes gruesas y rígidas, con torsión central y extremos cónicos.

Palabras clave: conidiobolomicosis, Conidiobolus coronatus, micosis subcutáneas, entomoftoromicosis, rinoentomoftoromicosis, cigomicosis.

Conidiobolomycosis is a subcutaneous mycosis of the facial midline affecting primarily adult males. It is caused by the saprophytic fungus, Conodiobolus coronatus, present in soils and dried vegetables, characteristic of intertropical regions. C. coronatus belongs to the class Zygomycetes, order Entomophthorales; it is a fungus composed of thick, short hyphae that grows at temperatures between 30°C and 37°C and causes nasal granulomas. The histologic findings are described of a case of conidiobolomycosis in a 31-year-old male, born and resident in the Urabá region of Colombia. He presented with a mid-facial deformity of the nose and upper lip edema, and polypoid images in the maxillary sinuses with destruction of the nasal septum. The biopsy revealed a diffuse inflammatory lesion located in the deep dermis and in the hypodermis corresponding to a necrotizing granuloma. Associated eosinophils and the presence of the Splendore-Hoeppli phenomenon were noted in the vacant central zone which apparently corresponded to location of the fungal hyphae. They did not stain with HE stain, but reacted to the PAS and Grocott staining techniques and appeared as rigid, thick-walled hyphae, centrally twisted and with cone-shaped endings.

Key words: zygomycosis, entomophthoromycosis, subcutaneous mycoses, rhinoentomophthoromycosis, conibiolomycosis, Conidiobolus coronatus.

Las entomoftoromicosis son micosis subcutáneas causadas por dos tipos de hongos saprófitos en la naturaleza, que son similares histológicamente pero que producen entidades clínicas distintas. Las dos especies de agentes etiológicos, micológicamente distintas, causan infección crónica granulomatosa: una predominantemente facial, producida por Conidiobolus coronatus que afecta la población adulta y tiene franca predilección por el sexo masculino (relación 10:1), y otra con afección predominante de las extremidades que se observa, generalmente, en niños y adolescentes y es causada por Basidiobolus ranarum. Estas especies representan hongos saprófitos de vegetaciones secas y suelos y, también, del tracto intestinal de reptiles y anfibios (1-5).

La infección por C. coronatus se conoce como conidiobolomicosis y se ha designado con diversos nombres, entre ellos, rinoentomoftoromicosis, rinoficomicosis y entomoftoromicosis conidiobolae. Representa una infección inicial de la submucosa nasal desde donde se extiende al tejido subcutáneo del rostro con predominio mediofacial, región en la que produce lesión necrosante con reacción inflamatoria granulomatosa, rica en eosinófilos (1,3).

En los animales, la enfermedad se conoce desde 1961 cuando Emmons y Bridges documentaron en Texas la presencia del hongo en pólipos nasales de caballos (6). El primer caso de conidiobolomicosis en humanos fue informado en 1965 por Bras et al. en un paciente de las Islas Caimán (7). En Colombia, el primer caso fue informado por Restrepo et al. en 1967 (8) y, posteriormente, en 1991, Ochoa et al. informaron dos casos en hombres negros procedentes de la Costa Pacífica (9). Esencialmente, es una enfermedad de regiones intertropicales que se ha documentado en Congo, Nigeria, India, México, Costa Rica, República Dominicana, Puerto Rico, Panamá y Brasil (1,3,10-17) y, además en Jamaica y Colombia.

Se practicó biopsia incisional en el surco nasogeniano derecho y se obtuvo una muestra elipsoidal de piel de 1,6 cm x 0,8 cm con 1,2 cm de espesor, la cual se procesó con fijación en formalina neutra, inclusión en parafina y obtención de cortes histológicos de 5 micras que se colorearon con HE, PAS y Grocott.

Discusión

La conidiobolomicosis es una enfermedad endémica de regiones localizadas entre los trópicos de Cáncer y de Capricornio. La literatura informa una amplia distribución de la enfermedad que afecta, principalmente, la mucosa nasal y orofaríngea de donde se extiende al tejido subcutáneo; recientemente, también se ha reportado en infección orofaríngea (18). El agente que se suele demostrar en este tipo de infección es C. coronatus. Regularmente, las publicaciones comunican la presentación de casos y destacan su diagnóstico al demostrar la presencia del hongo por cultivo aunque se han desarrollado pruebas diagnósticas de inmunodifusión, las cuales se han recomendado en veterinaria para el seguimiento de la respuesta al tratamiento (19). El presente trabajo resalta los hallazgos histológicos característicos de la afección en la dermis profunda y el tejido subcutáneo de un caso de infección por C. coronatus.

En la biopsia de piel se documentó como hallazgo característico, a bajo aumento, un cuadro histológico de un infiltrado inflamatorio denso y bien definido, profundo, de tipo granulomatoso epitelioide necrosante con empalizada periférica y necrosis en llama. En dicho infiltrado se destacaba un importante número de eosinófilos.

La necrosis aparecía, a manera de fenómeno de Splendore-Hoeppli, alrededor de un vacío central que contenía las hifas del microorganismo. Las hifas no se teñían con HE, pero sí se revelaban como túbulos o canales, según el corte transversal o longitudinal, hallazgo que es característico en esta tinción y puede apoyar el diagnóstico. Las coloraciones de PAS y Grocott tiñen las hifas que aparecen con paredes rígidas escleróticas de espesor ligeramente variable, con tendencia al estrechamiento y a torsiones centrales, con extremos cónicos cuando se inciden longitudinalmente.

El hongo expresa baja virulencia para los humanos, quienes presentan resistencia natural a la infección (20); ésta se adquiere por la implantación nasal mediada por insectos o por inoculación accidental de tierra contaminada con fragmentos vegetales, por dedos contaminados con el hongo o, incluso, por inhalación. En pacientes diabéticos y en personas con inmunosupresión existe predisposición a la enfermedad, que se puede diseminar y ser fatal (21-23). En el manejo de la enfermedad se han empleado diversos agentes con resultados satisfactorios, entre ellos, yoduro de potasio, sulfas, ketoconazol, fluconazol e itraconazol (1, 9-12,14,19,24).

Correspondencia:

Jesús A. Pérez, Carrera 57 N° 91-24, Apartamento 401.

Barranquilla, Colombia.

Teléfono: (575) 357 5229; fax: (575) 345 9637

Recibido: 23/07/04; aceptado: 13/10/04

1. Kwon-Chung KJ, Bennett JE. Entomophthoromycosis. In: Kwon-Chung KJ, Bennett JE, editors. Medical mycology. Philadelphia: Lea & Febiger; 1992. p.447-63.        [ Links ]

2. Arango M, Castañeda E. Micosis humanas. Procedimientos diagnósticos. Primera edición. Santa Fe de Bogotá: Instituto Nacional de Salud, Corporación para Investigaciones Biomédicas; 1995. p.81-4.        [ Links ]

3. Arenas R. Zigomicosis. Micología médica ilustrada, Primera edición. México: Interamericana; 1993. p.241-52.        [ Links ]

4. Fromentin H, Ravisse P. Les entomophthoramycosis tropicaux. Acta Trop 1977;34:375-94.        [ Links ]

5. Porto E, Melo NT, Heins-Vaccari EM, Lacaz CS, Assis CM. Isolamento de Conidiobolus coronatus (Constantin) Bako, 1964 de amostras de terra com e sem detritos vegetais. Ann Bras Dermatol 1987;62:303-7.        [ Links ]

6. Bridges CH, Romane WM, Emmons CW. Phycomycosis of horses caused by Entomophthora coronata. J Am Vet Med Assoc 1962;140:673-7.        [ Links ]

7. Bras G, Gordon CC, Emmons CW, Prendegast KM, Sugar M. A case of phycomycosis observed in Jamaica, infection with Enthomopthora coronata. Am J Trop Med Hyg 1965;14:141-5.        [ Links ]

8. Restrepo A, Greer D, Robledo M, Diaz C, López R, Bravo C. Subcutaneous phycomycosis: report of the first case observed in Colombia, South America. Am J Trop Med Hyg 1967;16:34-9.        [ Links ]

9. Ochoa LF, Duque CS, Vélez A. Rhinoentomophthoromycosis. Report of two cases. J Laryngol Otorrinol 1996;110:1154-6.        [ Links ]

10. Herstoff JK, Bogaars H, McDonald CJ. Rhinophicomycosis entomophthorae. Arch Dermatol 1978;114: 1674-8.        [ Links ]

11. Mayorga JA, Muñoz FV, Arosemena R, Morales R, Fajardo D, Barba JM. Infección nasal y paranasal por Conidibolus coronatus, primer caso en México. Rev Iberoam Micol 1996;13:6-7.        [ Links ]

12. Segura JJ, González K, Berrocal J, Marín G. Rhinoetomophthoromycosis: report of the first two cases observed in Costa Rica (Central America), and review of the literature. Am J Trop Med Hyg 1981;30: 1078-84.        [ Links ]

13. Moreno JL, de Rodríguez GC, Morón AE, Brown A, Burrows O. Un caso de entomoftoromicosis causado por Conidiobolus coronatus. Rev Med Panamá 1990;15: 204-10.        [ Links ]

14. Moraes MA, Arnaud MV, Almeida MM. Zigomicoses nasofacial no Estado de Pará: registro de dois casos. Rev Soc Bras Med Trop 1997;30:329-31.        [ Links ]

15. Moraes MA, Almeida MM, Veiga RC, Silveira FT. Zigomicose rinofacial. Relato de um caso do estado do Pará, Brasil. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 1994; 16:171-4.

16. Da Costa E, Portugal FM, Piva N, Aguiar KV. Zigomicose rinofacial: apresentacao de um caso. An Bras Dermatol 1999;74:265-8.

17. Costa AR, Porto E, Pegas JR, dos Reis VM, Pires MC, Lacaz C da S et. al. Rhinofacial zygomycosis caused by Conidiobolus coronatus. A case report. Mycopathologia 1991;115:1-8.        [ Links ]

18. Sharma NL, Mahajan VK, Singh P. Orofacial conidiobolomycosis due to Conidiobolus incongruus. Mycoses 2003;46:137-40.        [ Links ]

19. Kaufman L, Mendoza L, Standard PG. Immunodiffusion test for serodiagnosing subcutaneous zygomycosis. J Clin Microbiol 1990;28:1887-90.        [ Links ]

20. Lopez-Martinez RC, Toriello C, Mier T, Ximenez-Garcia C, Martinez A, Fernandez-Diez J. Study of the pathogenicity of Conidiobolus coronatus in experimental animals. Mycopathologia 1978;66:59-65.        [ Links ]

21. Kamalam A, Thabiam AS. Lymph node invasion by Conidibolus coronatus and its spore formation in vivo. Sabouradia 1978;16:175-84.        [ Links ]

22. Walker SD, Clark RV, King CT. Fatal disseminated Conidiobolus coronatus infection in a renal transplant patient. Am J Clin Pathol 1992;98:559-64.        [ Links ]

23. Jaffey P.B, Haque AK, el-Zaatari M, Pasarell L, McGinnis MR. Disseminated Conidiobolus infection with endocarditis in a cocaine abuser. Arch Pathol Lab Med 1990;114:1276-8.        [ Links ]

24. Krishnan SG, Sentamilselvi G, Kamalam A, Das KA, Janaki C. Entomophthoromycosis in India - a 4-year study. Mycoses 1998;41:55-8.        [ Links ]