Introducción

La rubeola es una enfermedad exantemática que se produce en la infancia y es ocasionada por un virus de la familia Togaviridae del género rubivirus. Cuando ocurre en pacientes gestantes y afecta el producto, este puede desarrollar el síndrome de rubeola congénita, el cual altera la organogénesis y causa defectos cardiovasculares, sordera, catarata, retraso mental, retardo generalizado del crecimiento, alteraciones neurológicas, crecimiento visceral, ictericia, prematuridad y atresia de vías biliares, entre otras¹. Las malformaciones cardiacas más comunes son la persistencia del conducto arterioso, la estenosis de la válvula pulmonar y la comunicación interauricular.

El virus de la rubeola produce efectos citotóxicos en los vasos sanguíneos fetales y en el miocardio, el sistema nervioso central y las células epiteliales del oído interno y los dientes. Este efecto citotóxico hace más propenso al paciente a un evento isquémico cardiaco, aun cuando esté en condiciones hemodinámicamente estables². Los reportes de lesiones valvulares aisladas o miocárdicas oscilan entre el 1% y el 2%³.

Presentación del caso

Varón de 20 años, quien mediante interrogatorio indirecto refiere inicio de su padecimiento con disnea, dolor torácico en la región precordial de comienzo súbito, opresivo, no irradiado, el cual no mejoraba, e iba acompañado de disnea de medianos esfuerzos y vómito de contenido gastrobiliar. Entre los antecedentes de importancia se encuentran glaucoma congénito y madre con rubeola durante embarazo.

Acudió a la unidad hospitalaria, donde se observa elevación del segmento ST en V5 y V6, troponina de 1.94 y ecocardiograma transtorácico con acinesia anterolateral, inferolateral e inferior, motivo por el cual fue enviado a nuestra unidad por sospecha de síndrome coronario agudo.

Fue ingresado en la unidad de cuidados coronarios, donde se documentó choque cardiogénico que requirió ventilación mecánica invasiva. La troponina I fue > 30. Posteriormente se realizó ecocardiograma, en el que se diagnosticó insuficiencia de válvula mitral grave, jet excéntrico que llegaba hasta las venas pulmonares, insuficiencia aórtica moderada, fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 45%, ventrículo izquierdo moderadamente dilatado y ventrículo derecho hipertrófico. Luego, mediante cateterismo cardiaco, se observó oclusión total de la arteria circunfleja en su porción proximal (Fig. 1).

Figura 1 Obstrucción proximal del 100% de la arteria circunfleja, llena por flujo heterocoronario. 

Se decidió realizar procedimiento quirúrgico por esternotomía media; se hizo canulación de aorta, aurícula derecha y vena cava inferior, para iniciar protocolo de cardioplejía, durante el cual se encontró cardiomegalia de grado IV con predominio de cavidades derechas, válvula aórtica trivalva con defecto en la zona de coaptación de aproximadamente 1 cm, obtuso marginal con zona de cicatrización, válvula mitral con insuficiencia grave, mala coaptación de valvas y hendiduras en valva anterior y posterior que asemejan subdividir la válvula en cuatro valvas (Fig. 2). Se procedió con anastomosis distal de obtuso marginal a vena safena reversa, y se hizo sutura continua (Fig. 3). Se realizó recambio por válvula aórtica mecánica St Jude 21 (Fig. 4) con puntos separados, seguido de recambio de válvula mitral con válvula mecánica St Jude 31 con sutura continua intermitente (Fig. 5), y posteriormente se inició el protocolo de salida de derivación cardiopulmonar.

Figura 2 Válvula mitral con mala coaptación de valvas y hendiduras en valva anterior y posterior. 

Figura 3 Anastomosis distal de ramo obtuso marginal a vena safena. 

Figura 4 Colocación de válvula aórtica mecánica St. Jude 21. 

Figura 5 Colocación de válvula mitral mecánica St. Jude 31. 

Durante el posquirúrgico presentó deterioro neurológico súbito mientras se encontraba en destete crónico del ventilador mecánico. Se realizó tomografía computarizada cerebral, que no evidenció lesión alguna. Requirió ventilación mecánica durante 11 días. Posterior al evento, se inició terapia de rehabilitación pulmonar y física, y tratamiento con anticoagulación oral con warfarina hasta lograr el INR (International Normalized Ratio) objetivo. En vista de su mejoría clínica, se decidió darle egreso.

Discusión

La rubeola es una enfermedad producida por un virus de la familia Togaviridae del género rubivirus, aislado por primera vez en 1962 por Paul P. Parkman¹. El medio de transmisión son las secreciones faríngeas de personas con infección subclínica; sin embargo, el mecanismo de transmisión más frecuente es el contacto directo. Es una enfermedad exantemática que se produce en la infancia, pero también puede darse durante la gestación y afectar el producto. En este caso, el feto desarrolla síndrome de rubeola congénita, el cual altera la organogénesis y causa defectos cardiovasculares, sordera, catarata, retraso mental, retardo generalizado del crecimiento, alteraciones neurológicas, crecimiento visceral, ictericia, prematuridad y atresia de vías biliares, entre otras¹. Las encuestas seroepidemiológicas en México han mostrado que aproximadamente el 20% de las mujeres en edad fértil son susceptibles a la rubeola⁴,⁵. A pesar de que en el esquema nacional de vacunación en México está presente la vacuna triple viral (sarampión-rubeola-parotiditis) y de que se realizan campañas de prevención en adolescentes y adultos jóvenes, existe un alto porcentaje de susceptibilidad a la infección.

Si se produce infección perinatal, existe una correlación entre la edad gestacional en la cual la madre adquirió la infección y el tipo de malformación que presentará el producto; las malformaciones cardiacas ocurren si la infección afecta en las primeras 8 semanas de gestación. Se desconoce la edad gestacional del inicio del cuadro exantemático en la madre del paciente, pero por la correlación de la clínica es posible asumir la etapa gestacional de presentación.

Las malformaciones cardiacas ocurren en un 67% de los pacientes con rubeola congénita. Entre estas, la más común es la persistencia del conducto arterioso (21%), seguida de la estenosis valvular pulmonar (17%)¹. De igual manera, no se encontraron casos similares con compromiso coronario asociados a rubeola en adultos.

El virus de la rubeola produce efectos citotóxicos en los vasos sanguíneos fetales, el miocardio, el sistema nervioso central y las células epiteliales del oído interno y los dientes. Este efecto citotóxico hace más propenso al paciente a un evento isquémico cardiaco, aunque esté en condiciones hemodinámicamente estables², como podría haber sido el mecanismo de compromiso coronario en nuestro paciente.

En un estudio de una serie de 13 pacientes pediátricos con síndrome de rubeola congénita, tres tenían estenosis de la arteria coronaria, la cual involucraba las arterias coronarias derecha e izquierda en dos y la arteria coronaria derecha en uno⁶.

La patogenia suele ser multifactorial, pero también se ha encontrado que la aceleración de la actina se inhibe por el virus de la rubeola, lo que conduce a una alteración de la mitosis celular y al desarrollo de células precursoras. Así mismo, el interferón y las citocinas parecen estar reguladas por un aumento de las células fetales infectadas, lo cual podría alterar el desarrollo y la diferenciación de células⁷, y apoyar la presentación vascular y valvular del paciente.

Se han reportado lesiones valvulares en pacientes con rubeola congénita, que generalmente se acompañan de persistencia del conducto arterioso o estenosis de la arteria pulmonar, o de ambas. Los reportes de lesiones valvulares aisladas o miocárdicas suponen entre el 1% y el 2%³.

Pese a que no se apreció estenosis pulmonar en el paciente del caso, con los datos obtenidos se corrobora la baja incidencia de compromiso coronario y valvular, por lo cual se hace énfasis en la importancia del caso que aquí se expone, así como en su utilización para futuras investigaciones y para la práctica sanitaria.

Conclusiones

El síndrome de rubeola congénita se desarrolla cuando ocurre infección por el virus de la rubeola durante la gestación y se altera la organogénesis del producto. Los estudios encontrados durante el proceso de investigación mencionan el daño en el desarrollo y la diferenciación de células y vasos sanguíneos producido por el virus. Debido a que son pocos los casos reportados con dicho compromiso en pacientes con síndrome de rubeola congénita, se decidió presentar este caso.