Luis Guillermo Buitrago^1,4, Enrique Vergara A.^2,4, Juan Rafael Correa P.^3,4

Resumen

Se reporta un nuevo caso de calcinosis universal en una niña de ocho años, con dermatomiositis juvenil. Se hace una breve revisión de la literatura sobre calcinosis universalis en dermatomiositis, describiendo el cuadro clínico, ayudas diagnósticas, tratamientos y diagnósticos diferenciales a tener en cuenta.

Es una entidad supremamente rara. En la búsqueda de la literatura médica solo encontramos 26 casos publicados previamente al nuestro.

Palabras clave: calcinosis universalis, osificación heterotópica, dermatomiositis.

Summary

We report a new case of Universalis calcinosis in an 8 year old female with a diagnosis of Juvenile dermatomyositis. This paper presents a review of the literature describing the symptoms, laboratory, radiograph findings, differential diagnosis and treatment of this entity.

We found that it is a very uncommon disease, and to our knowledge, there have been only 26 clinical cases previously published.

Key words: universalis calcinosis, dermatomyositis, heterotopic ossification.

Introducción

Las calcificaciones en los tejidos blandos ocurren en enfermedades reumáticas como esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y la dermatomiositis, principalmente en la forma crónica¹.

La dermatomiositis juvenil (DMJ) como tal es una enfermedad infrecuente y de etiología no establecida claramente, caracterizada por un proceso inflamatorio del músculo estriado y de la piel, con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente, y que cursa con debilidad muscular simétrica, eritema en heliotropo y en algunos casos la aparición de calcinosis. Esta última, junto con la vasculitis, son características que permiten diferenciar la dermatomiositis del niño de la del adulto².

La calcinosis universalis, también llamada calcinosis dérmica difusa intersticial³, es un diagnóstico raro en la población infantil. Se caracteriza por depósitos de sales de calcio en piel, tejido celular subcutáneo, tendones y músculos. Ocurre en alrededor del 40% de los pacientes con DMJ cuando es circunscrita; la universal solo se presenta en un 1% de los casos⁴.

Queremos presentar un caso clínico de dermatomiositis juvenil asociado con calcinosis universallis debido a la infrecuencia de esta presentación clínica y mostrar las pautas de tratamiento establecidas desde el punto de vista médico y quirúrgico.

Caso clínico

Niña de ocho años, quien ingresó al servicio de urgencias, con dolor de 15 días de evolución en muslo derecho, que produjo limitación para la marcha. La madre refería fiebre subjetiva asociada a disminución de la fuerza muscular en miembros superiores. No tenía antecedente de trauma ni antecedentes familiares de importancia pero sí presentó episodio previo, seis meses atrás, de dolor en muslo tratado con antiinflamatorios no esteroideos en forma ambulatoria.

En el examen físico inicial se encontró peso 15kg, FR: 24/min, FC: 106/min, temperatura: 36,6°C, presentaba edema, eritema y dolor a la palpación en el muslo derecho con fístula y drenaje de secreción blanca no fétida en la región lateral del muslo (Figuras 1,2), con limitación para la flexión y extensión de la rodilla derecha. Había presencia de nódulos a nivel submandibular, en antebrazo derecho y en el codo derecho, no dolorosos de tamaño variable entre 0,5 y 3cm.

Los exámenes de laboratorio mostraron: proteína C reactiva: 207 UI/L (vr < 8 UI/L), velocidad de sedimentación globular: 51 mm/h (vr < 20m), hemoglobina: 9,1 g/dl, hematocrito: 29%, leucocitos: 10800, polimorfonucleares: 79%, plaquetas: 489000 k/ul, nitrógeno ureico en sangre: 8,4 mg/dl (vr 7-17 mg/dl), creatinina: 0,17 mg/dl (vr 0,7-1,5 mg/dl) (se le administró dipirona intramuscular previamente), sodio: 140mmol/l (vr 135- 145 mmol/L), potasio: 4,1 mmol/L (vr 3,2-5 mmol/L), calcio: 7,97 mol/L (vr 8,4-10,2 mmol/L), fósforo: 5,07 mmol/L (vr2,5-4,5 mmol/L), ácido úrico: 1,94 mg/dl (vr 3,5-8,5 mg/dl), aspartatoaminotransferasa: 185 U/L (vr 15-46 U/L), alaninoaminotransferasa: 79 U/L (vr 13-69 U/L), lactato deshidrogenada: 1096 U/L (vr 313-618 U/ L), fosfatasa alcalina: 145 U/L (vr 38-126 U/L), fosfatasa ácida: 5,4U/L (vr 0-4,2 U/L), creatinquinasa: 64 U/L (vr 0-190U/L).

Los rayos x mostraron calcificaciones en la parte lateral del muslo derecho que comprometían desde la cadera hasta la rodilla. También se observaron calcificaciones en la mano, pierna, brazos y antebrazos (Figuras 3, 4).

Se inició tratamiento antibiótico empírico, pensando inicialmente en un cuadro asociado de infección, antiinflamatorios y analgésicos. Se llevó a cirugía donde se tomaron biopsias de los nódulos del brazo derecho y del muslo derecho y drenaje de colección en el muslo de aproximadamente 150cc; se enviaron muestras para patología y cultivo.

La electromiografía mostró: "estudio anormal compatible con enfermedad de la fibra muscular en fase activa, con mayor compromiso de los miembros superiores, compatible con miopatía inflamatoria". La histopatología mostró: piel y tejido celular subcutáneo compatible con calcinosis cutis. En el tejido muscular esquelético (muslo derecho): miositis subaguda con atrofia.

Se valoró conjuntamente con reumatología pediátrica donde se conceptuó que la enfermedad era compatible con dermatomiositis juvenil asociada a calcinosis universalis. Se inició manejo con pulsos de metilprednisolona y metotrexate, presentando una buena respuesta clínica por lo cual se dio de alta. La paciente se encuentra a la fecha controlada en su enfermedad de base.

Discusión

El diagnóstico de la dermatomiositis juvenil no es fácil, y encontrar la asociación con calcinosis puede hacer dudar al clínico, pues los cuadros larvados, sin actividad franca de enfermedad, pueden llevar a errores diagnósticos.

En la población pediátrica, la dermatomiositis juvenil se caracteriza por debilidad e inflamación muscular crónica y eritema en heliotropo. La secuela más incapacitante se debe a la calcinosis que la acompaña5. El diagnóstico y tratamiento de este desorden multisistémico y su fisiopatología no han sido esclarecidos en su totalidad. Se han propuesto algunas teorías para las calcificaciones en enfermedad reumática y así mismo el enfoque de manejo de las mismas pero no de manera conclusiva.

En la calcinosis universal, la calcificación es distrófica y por definición ocurre en los sitios de injuria tisular con cifras de calcio y fósforo en sangre generalmente normales, por lo que no está asociada a trastornos del metabolismo del calcio y del fósforo⁶. Los sitios más frecuentes afectados son codos, rodillas, dedos y extre midades; sin embargo, puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.

Desde 1960 hasta 2007 se han descrito dieciséis casos de calcinosis universalis pura y 26 casos asociados a dermatomiositis^{7, 8}.

Se han descrito cuatro tipos de calcificaciones distróficas en las patologías dermatológicas y también en la DMJ. La calcinosis circunscrita se caracteriza por placas o nódulos superficiales confinados a la piel o al tejido celular subcutáneo. La calcinosis tumoral, también conocida como calcinosis universalis, se caracteriza por grandes depósitos nodulares que pueden extenderse a los tejidos profundos, incluyendo el músculo.

La calcinosis también puede presentarse en planos de músculos y tendones, formando un extenso y duro depósito de calcio sobre toda la superficie corporal llamado exoesqueleto, y por último puede coexistir una mezcla de varios tipos. Entre los diagnósticos diferenciales deben considerarse las osificaciones heterotópicas y la miositis osificante⁹.

En este caso en particular, se evidenció retardo en el diagnóstico verdadero, ya que fue enviada a nuestro servicio con un diagnóstico presuntivo de miositis osificante.

Reportes recientes sugieren que el inicio temprano con terapia antiinflamatoria intensiva de la DMJ puede ser efectivo en prevenir el desarrollo futuro de la calcinosis. El uso de la metilprednisolona en pulsos endovenosos ha sido prometedor. Los esquemas antiinflamatorios pueden ayudar a prevenir futuros depósitos, pero no necesariamente resuelven las lesiones ya existentes^10,11.

Otros esquemas terapéuticos como el diltiazem, un bloqueador de los canales de calcio, parece ser que puede inhibir el flujo de calcio en las células y disminuir la concentración de calcio intracelular en el músculo. Varios reportes han planteado el uso beneficioso del diltiazem. Otros ensayos se han concentrado en el uso de inmunoglobulinas a altas dosis con resultados esperanzadores, pero sin la evidencia suficiente para justificar su uso de rutina^{12, 13, 14}.

La terapia con probenecid y con bifosfonatos son esquemas potencialmente prometedores^{15, 16}. Entre los mecanismos propuestos para los bifosfonatos en estos desórdenes, incluida la calcificación distrófica, están la inhibición de la formación de hidroxiapatita de calcio y de la función de los macrófagos, así como la resorción del calcio del hueso; pero igualmente deben ser evaluados con una mejor evidencia para convertirlos en terapia de primera línea.

Se considera que la intervención quirúrgica para remoción de las calcificaciones exacerba los episodios de las mismas, con aumento de la probabilidad de recidiva de estas. Solo en casos muy selectos en que la sintomatología mecánica sea de riesgo para estructuras adyacentes a la calcificación se recomienda la resección quirúrgica^17,18.

Referencias

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