Introducción

La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis granulomatosa de grandes vasos que afecta principalmente a la aorta y sus ramas proximales^1,2. Históricamente se ha conocido como «enfermedad sin pulso» o «síndrome del arco aórtico», entre otras denominaciones. Fue en 1990 cuando el Colegio Americano de Reumatología publicó los criterios de clasificación y la enfermedad tomó el nombre de AT³. Su etiología es desconocida, pero parece estar relacionada con disparadores infecciosos que amplifican la respuesta inflamatoria por mecanismos celulares y causan lesión en la pared vascular con posterior engrasamiento, fibrosis, estenosis, formación de trombos y aneurismas³. Las lesiones suelen ser asintomáticas y se descubren en etapas tardías de la enfermedad, cuando se presentan los síntomas isquémicos⁴.

La AT ocurre con mayor frecuencia en el sexo femenino (80-90% de los casos), generalmente entre la segunda y tercera décadas de la vida, es decir, en edad fértil⁵. Si bien el embarazo se ha asociado con una polarización de citocinas hacia el fenotipo TH2, tanto en la interfaz materno-fetal como de forma sistémica, lo que baja la frecuencia de la actividad y reduce el riesgo de recaída de la vasculitis⁶, los desenlaces obstétricos desfavorables se presentan hasta en el 40% de los casos⁷. Las complicaciones maternas pueden ser preeclampsia, falla cardíaca, regurgitación aórtica, aneurismas aórticos y de otros lechos arteriales (que pueden sufrir rotura), hemorragia cerebral, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal e incluso la muerte^8-10. Las complicaciones fetales comprenden aborto, muerte fetal, restricción del crecimiento intrauterino (RCIU), parto pretérmino, bajo peso al nacer y mala adaptación neonatal^5,8,11.

Es fundamental para el reumatólogo y el obstetra conocer el comportamiento clínico de esta enfermedad durante la gestación y los posibles resultados maternos y fetales, ya que con un adecuado control se podrían predecir y reducir las complicaciones. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y los desenlaces obstétricos de las pacientes embarazadas con AT atendidas en un centro de alta complejidad de la ciudad.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio descriptivo transversal retrospectivo de serie de casos, en el que se revisaron las historias clínicas de las pacientes atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, entre agosto de 2011 y mayo de 2018. Los criterios de inclusión fueron: tener el diagnóstico de AT establecido por un reumatólogo con o sin actividad de la enfermedad de acuerdo con el criterio de este experto, estar embarazada durante dicho período, contar con los datos completos de los registros, incluyendo los reactantes de fase aguda, y saber el desenlace de la gestación.

Para el análisis de los datos se utilizó estadística descriptiva por medio de frecuencia, media y mediana para conocer la tendencia central y rango intercuartílico (RI) para la dispersión de datos. Los análisis se realizaron con SPSS 22. Es un estudio observacional, retrospectivo, aprobado por el comité de ética institucional, sin intervenciones ni riesgo para los sujetos, que no contiene información de carácter personal, fotografías ni imágenes que permitan identificar a las pacientes, en el que se garantiza su confidencialidad y en el que los datos se obtuvieron de fuente secundaria (registros médicos).

Resultados

Se evaluaron retrospectivamente los registros médicos de 8 embarazos en 8 pacientes con AT, se excluyó a 2 de ellas porque los datos estaban incompletos y se desconocían los desenlaces obstétricos. De las 6 pacientes analizadas, 3 vivían en la ciudad de Medellín, las otras procedían de área rural, tenían una mediana de edad al diagnóstico de 17,5 años (RI 9,25), al momento del embarazo de 24 años (RI 8,25) y una duración de la enfermedad de 5,5 años (RI 10,5). De ellas, 5 tenían diagnóstico previo de AT y en una empezó durante la gestación.

Los hallazgos clínicos encontrados fueron déficit de pulso e HTA en 5 pacientes, claudicación intermitente en 3, soplos subclavio y carotídeo en 3, fiebre y malestar general en 2, artralgias en 2. Otras manifestaciones clínicas fueron disnea, angina, cefalea, mareo y amaurosis presentes en al menos una de las pacientes (tabla 1). Tres pacientes se clasificaron según la extensión de la enfermedad como Numano de tipo V, 2 como tipo IIB y una como tipo I. Los promedios de eritrosedimentación y proteína C reactiva fueron 101 ± 21 mm/h y 3,78 ± 3mg/dl, respectivamente. En cuanto al tratamiento, 2 pacientes recibían prednisolona, azatioprina y dosis bajas de aspirina. En el momento del parto, la enfermedad estaba activa en 3 pacientes, por lo que requirieron prednisolona (1 mg/kg al día) e inicio de metotrexato en el posparto.

Tabla 1 Características demográficas y clínicas de las pacientes 

Los desenlaces obstétricos se representan en las figuras 1 y 2, respectivamente. Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino. La mediana de duración de la gestación fue de 37 semanas (RI 1,25). Hubo 2 óbitos fetales, uno relacionado con RCIU e insuficiencia placentaria, el otro de etiología no clara: ambas pacientes tenían actividad de la enfermedad durante la gestación, afección aórtica extensa (Numano V y compromiso pulmonar) e HTA. Cinco partos fueron por cesárea por indicación materna (HTA, desconocimiento de la presencia de aneurismas, óbito fetal de duración desconocida) y ninguna paciente presentó disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral.

Figura 1 Desenlaces maternos. FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; IM: insuficiencia mitral; IT: insuficiencia tricuspídea. 

Figura 2 Desenlaces fetales. PAEG: peso adecuado para la edad gestacional; RCIU: restricción del crecimiento intrauterino. 

Discusión

La AT es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a vasos de gran calibre, se suele presentar en mujeres en edad reproductiva, no afecta a la fertilidad¹², su extensión se clasifica según los segmentos arteriales afectados de acuerdo con Hata-Numano (tabla 2) ⁽¹³, y es la vasculitis sistémica primaria más frecuente en Colombia, según el estudio de Ochoa et al. ⁽¹⁴. Los datos clínicos conocidos hasta el momento de esta vasculitis durante la gestación provienen de estudios de cohortes, series y reportes de caso: incluyen aproximadamente 500 embarazos en más de 300 pacientes^6,15, muestran como desenlaces fetales una proporción de nacidos vivos hasta del 85%, RCIU en el 18%, partos pretérmino en el 15%, abortos en el 10% y óbitos fetales en el 7%. Como desenlaces maternos se describen la HTA crónica hasta en el 40% y la preeclampsia en el 20%^6,15.

Tabla 2 Clasificación Hata-Numano de la extensión de la enfermedad 

La edad de las pacientes al diagnóstico y al embarazo fue menor que la reportada en otros estudios¹⁵. Con respecto a la actividad de la enfermedad, la evidencia es controversial, pues si bien se ha encontrado en algunos estudios que no empeora durante la gestación, como en lo reportado por Assad et al. ⁽⁶, Tanaka et al. ⁽⁸ y Hernández-Pacheco et al. ⁽¹⁶, en nuestro estudio la mitad de las pacientes tenían la enfermedad activa, de manera similar a lo observado por Zhang et al. ⁽⁹.

Las complicaciones más frecuentes en nuestra serie fueron la HTA, los aneurismas y los óbitos fetales. No se presentaron eventos cardiovasculares como rotura aneurismática, disección aórtica ni hemorragia intracerebral, a diferencia de otros reportes¹⁵. Los resultados obstétricos desfavorables se manifestaron en pacientes con actividad de la enfermedad y afección vascular extensa, lo cual se explica probablemente por un menor flujo sanguíneo que puede llevar a RCIU, insuficiencia placentaria y óbito fetal, de forma similar a lo planteado en la literatura^4,17.

Debido a la restricción de las imágenes durante el embarazo, se desconocía en la mayoría de las pacientes la existencia de aneurismas al final de la gestación, lo que influyó en la escogencia de la vía del parto. Si bien no hay recomendaciones claras sobre el uso de la angiorresonancia o angiotomografía en el seguimiento de estas pacientes por el riesgo que implica la exposición a radiación y medios de contraste^18,19, estas imágenes podrían tener valor pronóstico, al evaluar la extensión de la afección vascular y la presencia de complicaciones como aneurismas, además de tener un papel importante en la elección de la vía del parto en caso de documentarse alguno de estos hallazgos.

Las limitaciones de este estudio están dadas, principalmente, por el escaso número de pacientes, debido a la baja frecuencia de la enfermedad, además de su carácter retrospectivo por medio de la revisión de registros médicos, lo que implicó que faltara información de algunas historias y se tuviera que excluir a 2 pacientes del estudio por ausencia de los datos del seguimiento.

Conclusiones

La AT es una vasculitis que afecta principalmente a mujeres en edad fértil, por lo que es posible encontrarse con pacientes embarazadas con la enfermedad. Las pacientes que tenían activa la enfermedad durante la gestación y al momento del parto, además de afección aórtica extensa, presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis lleva a un mayor riesgo de complicaciones materno-fetales, por lo que es importante que tanto el obstetra como el reumatólogo estén familiarizados con la enfermedad y sus posibles desenlaces.