Introducción

La piel forma una barrera protectora a través de un proceso adecuado de cornificación, descamación y formación de una capa lipídica intercelular; cuando este proceso esta alterado se manifiesta la ictiosis que es un grupo heterogéneo de desórdenes genéticos y fenotípicos, causados por un proceso anormal de la cornificación epidermal, el cual está caracterizado por una extrema hiperqueratosis en toda la piel ^1,2,4.

Los desórdenes de la cornificación pueden ser primarios o secundarios; los primarios son defectos en uno o más pasos en la formación del estrato córneo, causado por mutación de genes que codifican proteínas estructurales que forman el corneocito y los desórdenes secundarios son el resultado de una excesiva descamación causada por otra condición como ectoparásitos, linfoma o hipotiroidismo ³.

La ictiosis puede ser epidermolítica cuando existe un defecto en la formación de la queratina, manifestando a nivel histopatológico lisis y vacuolas de queratinocitos dentro de las capas de células espinosas y granulares ³. La ictiosis también puede ser no epidermolítica causada por un gen autosómico recesivo; también denominado ARCI (ictiosis congénita autosómica recesiva) predisponente en razas como Golden retriever, Jack Russell terrier y Bulldog americano ¹.

El diagnóstico se realiza inicialmente con un examen dermatológico detallado, realizando las pruebas dermatológicas de primera intención para descartar dermatofitos, ectoparásitos, Malassezia, entre otros; sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza por medio de una biopsia y pruebas genéticas específicas si es que se dispone de ellas ^8,11.

Existen diversos tratamientos para el manejo de la ictiosis tales como productos tópicos queratinolíticos, queratoplásticos y agentes humectantes que sean capaces de eliminar las escamas de la piel, prevenir la pérdida de agua y restaurar la barrera epidérmica, obteniendo una mejoría parcial del estado general de la piel ⁶.

Es importante que el médico veterinario orientado a la Dermatología tome en cuenta a la ictiosis canina dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con desórdenes de la cornificación y conozca la presentación clínica en las razas que no tienen predisposición genética, así como su respectivo tratamiento.

En el presente reporte de caso el objetivo es dar a conocer el abordaje diagnóstico y plan terapéutico de la ictiosis canina en una raza no reportada anteriormente (Boston Terrier).

Evaluación del paciente

Hallazgos al examen clínico

Al examen físico clínico la paciente se encuentra alerta, con una condición corporal de 2/5, mucosas rosadas con un tiempo de llenado capilar de 2 segundos, constantes fisiológicas en rango, palpación abdominal y auscultación cardiorrespiratoria sin anormalidades. Al examen oftalmológico se observa una queratoconjuntivitis seca que se encuentra en tratamiento (Figura 1).

Al examen dermatológico se observa un patrón difuso alopécico, costroso y aprurítico generalizado. En el dorso se encuentra una pequeña área con pelo hirsuto. Presenta lesiones crónicas generalizadas en todo el cuerpo y en canales auditivos con hiperqueratosis e hiperpigmentación (Figura 1). Las cuatro extremidades muestran eritema, úlceras y onicogrifosis (Figura 2).

Figura 1 Lesiones crónicas en el cuerpo e hiperqueratosis e hiperpigmentación en canales auditivos. 

Figura 2 Onicogrifosis de miembro anterior (izquierda) y miembro posterior (derecha). 

Ayudas diagnósticas

Se realizaron los siguientes exámenes sanguíneos, en el hemograma se evidenció anemia moderada microcítica normocrómica, linfopenia leve y trombocitosis moderada; bioquímica sérica con hiperglobulinemia y consecuentemente proteínas totales elevadas, asociado a la inflamación crónica. El resto de parámetros se encontraban dentro del intervalo de referencia.

Se realizaron las pruebas dermatológicas de primera intención obteniendo los siguientes resultados: raspado cutáneo negativo a ectoparásitos, Lámpara de Wood sin refringencia, cultivo micológico negativo y citología cutánea en la que se observó queratina libre, células epiteliales descamativas y ausencia de microorganismos. Se procedió a tomar muestras cutáneas del dorso de la paciente para el estudio histopatológico, para ello se enviaron varios fragmentos de tejido de superficie irregular (Figura 3).

Figura 3 Muestras para estudio histopatológico. 

El resultado del análisis histopatológico reportó una capa gruesa de epidermis, representada por numerosas capas de queratina madura, hialinizada, densa e hiperqueratosis ortoqueratósica. Debajo de la misma se apreció el estrato basal irregular y con hiperpigmentación. La dermis se observó escasa y con tumefacción del colágeno. En base a estos hallazgos, el diagnóstico histopatológico fue una hiperqueratosis ortoqueratósica severa e hiperpigmentación, lo que es compatible con ictiosis de evolución crónica (Figura 4).

Figura 4 Hiperqueratosis ortoqueratósica, sin anexos cutáneos. 

Enfoque del tratamiento

Se instauró un tratamiento inicial tópico con shampoo queratolítico/ queratoplástico a base de peróxido de benzoilo al 2,5%, con una frecuencia de dos veces por semana durante un periodo de tres semanas; aspersiones diarias de Propilenglicol al 50% en agua destilada y se cambió a una dieta balanceada super premium con omega 3 y 6 (Figura 5).

Figura 5 Evolución de la paciente al final del tratamiento inicial. 

El tratamiento de mantenimiento (de por vida) consistió en continuar con la dieta balanceada de alta gama, aspersiones diarias con propilenglicol al 50%, baños semanales con shampoo hidratante y se recomendó que la paciente viva en interiores (Figura 6).

Figura 6 Evolución de la paciente a las 6 semanas de instaurado el tratamiento de mantenimiento. 

Discusión

Las ictiosis son un grupo heterogéneo de trastornos congénitos raros de la cornificación que se caracterizan por hiperqueratosis y escamas. Esta condición se ha reportado en bovinos, perros, cerdos, pollos, ratones de laboratorio y una llama ⁵. En perros tienen una fuerte predilección por ciertas razas; sin embargo, pueden surgir mutaciones espontáneas en cualquier raza o en animales mestizos ³. Las razas de perros en las que se han identificado son Golden Retriever ², Bulldogs Americanos ¹², Jack Russel terrier ¹⁰, perro mestizo de Golden Retriever y Caniche ¹, Cavalier King Charles Spaniel ⁴ y Gran Danés ⁵. De acuerdo con el conocimiento de los autores, este es el primer caso reportado de ictiosis en un paciente canino de raza Boston Terrier.

La ictiosis puede mimetizarse con varias dermatopatías, por lo que es importante conocer que existen este tipo de desórdenes primarios de la cornificación. Así mismo se debe llevar a cabo un plan diagnóstico esquematizado obteniendo una buena anamnesis, realizando las pruebas de primera intención y análisis sanguíneos de rutina para descartar que se traten de trastornos secundarios de la cornificación ⁷. Se debe tomar en cuenta las lesiones dermatológicas, la edad de aparición y la presencia o ausencia de prurito para el enfoque diagnóstico.

El diagnóstico definitivo se realiza con un análisis histopatológico mediante biopsias de piel ⁶. Los hallazgos en el presente caso coinciden con los mencionados en otros casos de ictiosis, estos son: Hiperqueratosis ortoqueratósica difusa e hiperplasia epidermal sin inflamación dérmica. Además, existen otros hallazgos histopatológicos reportados como presencia de algunos queratinocitos del estrato granuloso que tienen vacuolas perinucleares únicas y difusas, capa granular irregular, variación en el tamaño de los gránulos de queratohialina y algunas células epidérmicas presentan degeneración hidrópica.

En el presente caso, el paciente cursó por diversos tratamientos, desde temprana edad, que causaron el uso excesivo de fármacos como antibióticos, antiparasitarios y antimicóticos. El uso indiscriminado de fármacos en la práctica veterinaria es un problema emergente que puede causar resistencias microbianas ¹³ o efectos adversos en el paciente. La solución a esta problemática consiste en una adecuada aproximación diagnóstica que debe ser sistemática en cada caso clínico. El abordaje diagnóstico al recibir un paciente con un trastorno de cornificación debe ser ordenado y escalonado para llegar a un diagnóstico correcto, ya que la ictiosis no tiene cura y su tratamiento conlleva una terapia de por vida y el compromiso del tutor de la mascota ³.

Conclusiones

En este relato de caso se diagnosticó la ictiosis canina mediante la exclusión de otras dermatopatías y un estudio histopatológico, en el cual se evidenciaron hallazgos sugerentes a un desorden primario de la cornificación. Así mismo se instauró el tratamiento con la finalidad de mantener controlada la enfermedad y brindando la mejor calidad de vida a la paciente pues no existe cura para esta patología.