Introducción

El término cistoadenoma mucinoso biliar (CMB), agrupa dos tipos poco prevalentes de neoplasias raras, que incluyen el cistoadenoma biliar (CB) y el cistoadenocarcinoma (CAC) ^1,2. Corresponden al 5 % de todas las lesiones quísticas del hígado ^3-5. En cuanto a la prevalencia, el CB es mucho más común en mujeres mayores de 40 años que en hombres, mientras que en el CAC no hay diferencia entre los sexos ^1,3. En términos generales, el CB es una neoplasia benigna, sin embargo, en un 20 % de los casos puede transformarse en maligna, por lo que se recomienda su resección quirúrgica ^5-7.

El objetivo de este artículo fue presentar una paciente de 21 años en quien se hizo el diagnóstico de un cistoadenoma mucinoso biliar, y fue tratada de forma exitosa mediante cirugía.

Caso clínico

Paciente femenina de 21 años de edad, sin antecedentes de importancia, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital Regional de Duitama, Colombia, por dolor abdominal y diarrea; en la anamnesis informó además sensación de masa en el hipocondrio derecho de cuatro años de evolución. Al examen físico se encontró el hígado aumentado de tamaño. Se solicitó una ecografía abdominal que informó una lesión quística gigante en el hipocondrio derecho, con contenido particulado en su interior, sin lograr identificar el origen; posible quiste hepático vs. quiste de colédoco.

Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste que informó un quiste hepático complejo gigante con 2000 ml de contenido (Figura 1). En la resonancia magnética nuclear se describió un aumento del tamaño hepático a expensas de lóbulo derecho, en relación con la presencia de la lesión quística gigante, redondeada, de paredes gruesas, sin realce ni restricción a la difusión, con contenido hemático en la zona de declive, que comprometía parte de los segmentos V, VI y VIII, con diámetros mayores de 16,7 x 15,1 x 11,8 cm, con crecimiento exofítico y efecto compresivo sobre el riñón derecho, cabeza del páncreas, ángulo hepático del colon, hilio y lóbulos hepáticos, vesícula y vena cava inferior (Figura 2).

Figura 1. A: Tomografía computadorizada contrastada de abdomen, corte coronal. La flecha señala la masa hepática. B: Corte axial. La flecha señala la masa hepática. 

Figura 2. A: Resonancia nuclear magnética de abdomen, corte axial T2. B: Corte coronal. C: Corte axial T1. D: Corte axial técnica de difusión. La flecha señala la masa hepática. 

Se llevó a cirugía para drenaje y escisión por vía laparoscópica, encontrando un quiste hepático gigante de aproximadamente 20 x 20 cm, con paredes gruesas y muy vascularizadas, y con contenido viscoso cristalino (Figura 3).

Figura 3. A: Imagen panorámica del cistoadenoma mucinoso biliar. B: Cápsula del cistoadenoma mucinoso biliar. C: Flecha negra corresponde al cistoadenoma y la flecha roja corresponde a hígado. 

El hígado, la vesícula y las vías biliares tenían aspecto normal. Se resecó la pared libre del quiste y se dejó el resto de la lesión dentro de ella.

El informe de patología reportó una neoplasia mucinosa tipo cistoadenoma biliar mucinoso con cambios displásicos leves de bajo grado versus quiste hepático solitario de tipo biliar. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica que confirmaron el diagnóstico.

Discusión

El cistoadenoma mucinoso biliar es una neoplasia poco común, que generalmente se presenta en mujeres, por lo que existe la teoría de un componente hormonal que incide en la proliferación e incidencia del CB en la población femenina ^8,9. Williamson et. al. ⁵ demostraron en su estudio la presencia de receptores de progesterona y estrógeno en el epitelio de un CMB. El CMB suele localizarse en un 85 % intrahepático, predominantemente en el lóbulo derecho ^5,6,10. Su forma de presentación más común es como una gran masa quística a nivel del hipocondrio derecho, cuyo tamaño varía entre 10 y 30 cm. Aunque suele ser asintomática ^1,3,5,9,11, en algunos casos puede haber ictericia secundaria a obstrucción, dolor abdominal o compresión de estructuras subyacentes ^6,10.

El diagnóstico del CMB suele ser imagenológico. En la ecografía se puede visualizar una estructura de grosor variable, anecoica, quística, con tabiques y cavidades llenas de líquido. Los otros estudios imagenológicos, como la tomografía computarizada contrastada y la resonancia nuclear magnética muestran una estructura tabicada con líquido en su interior y permiten identificar las relaciones que tiene el CMB con las estructuras intrahepáticas y extrahepáticas ^3,8,9.

Los estudios histopatológicos identifican una estructura con un epitelio columnar, cuboidal o plano mucinoso, el cual puede tener zonas de transición de tejido benigno a células malignas y un tejido subyacente hialino, fibroso o “tipo - ovárico”. El diagnóstico definitivo se hace mediante los marcadores de inmunohistoquímica. En el caso del CMB se pueden encontrar positivos los siguientes marcadores en el epitelio o el estroma: el receptor de estrógeno, la inhibina, el receptor de progesterona, citoqueratina 7 (CK7), CK8, CK18 y CK19, entre otros ¹². En el caso presentado, se informó CK7, CK19, receptores de progesterona, inhibina y desmina positivos.

Varios autores han demostrado la utilidad de marcadores tumorales como el CA 19-9, la α-fetoproteína y el antígeno carcinoembrionario, los cuales pueden estar elevados en algunos casos, pero aún faltan estudios que confirmen la utilidad de estos exámenes en el diagnóstico de CBM ^3,7,8,11,13. Dentro de los diagnósticos diferenciales se deben tener en cuenta el quiste hepático simple, quistes hidatídicos causados por equinococos, abscesos hepáticos, sarcoma embrionario y quistes postraumáticos, entre otros ³.

La recomendación principal sobre el tratamiento del CMB es la resección quirúrgica completa dada su alta tasa de conversión a malignidad y recidiva ¹⁴. Las dos técnicas más utilizadas son la resección completa a través de hepatectomía o lobectomía y la enucleación, aunque esta última es solo una alternativa en caso de que no haya invasión al parénquima hepático ^4,6,10.

La paciente presentada fue remitida a una institución de mayor complejidad donde el grupo de cirugía hepatobiliar indicó seguimiento imagenológico para decidir posteriormente el tipo de abordaje quirúrgico definitivo.

Conclusión

El cistoadenoma biliar mucinoso es una neoplasia poco prevalente que suele ser muy difícil de identificar debido a su similitud con otras entidades, como los quistes hepáticos simples. Una vez diagnosticado se debe hacer una resección quirúrgica completa por su alta tasa de recidiva y de transformación maligna.