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Revista Colombiana de Cardiología
Print version ISSN 0120-5633
Abstract
CIFUENTES, Sara et al. Compromiso aórtico en síndrome de Marfan ¿es suficiente el tratamiento de la raíz aórtica?. Rev. Colomb. Cardiol. [online]. 2023, vol.30, n.6, pp.332-338. Epub Jan 04, 2024. ISSN 0120-5633. https://doi.org/10.24875/rccar.22000084.
Introducción:
La sobrevida de pacientes con síndrome de Marfan y compromiso de la raíz aórtica ha aumentado debido a la introducción de técnicas de reemplazo de raíz aórtica con preservación valvular.
Objetivo:
Identificar y caracterizar desenlaces a corto y largo plazo de pacientes con síndrome de Marfan intervenidos con la técnica de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica (procedimiento de Tirone David).
Materiales y método:
Serie de casos de pacientes con síndrome de Marfan sometidos al procedimiento quirúrgico de Tirone David entre 2002 y 2020. Se generaron curvas de Kaplan-Meier para evaluar el tiempo libre de reintervención aórtica y la sobrevida.
Resultados:
Se incluyeron 18 pacientes, con edad promedio de 29 años. Se identificó progresión de la enfermedad en el 35.3%, determinada por reintervención en 5 pacientes, disección aórtica tipo B en 3 pacientes, insuficiencia aórtica grave en 2 pacientes y aneurismas crónicos torácicos o abdominales en 5 pacientes. Se identificaron 3 muertes no relacionadas directamente con la progresión de la enfermedad.
Conclusiones:
En pacientes con síndrome de Marfan y patología de raíz aórtica, el procedimiento de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica es la técnica ideal por sus resultados en libertad de reintervención, sobrevida y calidad de vida. Sin embargo, la cirugía no resuelve el compromiso aórtico distal, el cual es el principal factor en la progresión de la enfermedad.
Keywords : Síndrome de Marfan; Aneurisma de la aorta; Aneurisma disecante; Insuficiencia de la válvula aórtica; Cirugía torácica.