Calidad de vida y hemofilia: Una revisión de la literatura

Quality of life and hemophilia: A literature review

Luis Fernando Muñoz Grass¹, Ximena Palacios-Espinosa²

¹ Psicólogo Universidad del Rosario. Bogota, Colombia luisfernando.mg21@gmail.com
² Psicologa, Maestría en Psicología Clínica y de la Salud Universidad de Granada (España); Dottorato di Ricerca in Psicologia Sociale, dello Sviluppo e delle Organizzazione (Università degli Studi di Bologna) (Italia). Profesora Titular Programa de Psicología Universidad del Rosario. Bogota, Colombia ximena.palacios@urosario.edu.co

Forma de citar: Muñoz, L.F. & Palacios, X. (2015). Calidad de vida y hemofilia: Una revisión de la literatura. Revista CES Psicología, 8(1), 169-

Resumen

La hemofilia es una enfermedad crónica y hasta el momento incurable, sin embargo, los avances médicos han permitido mayor sobrevida y mejor calidad de vida (CV) entre quienes la desarrollan. El objetivo de esta revisión es presentar la situación actual de la literatura científica sobre la CV en las personas con hemofilia, producida entre 2008-2012. Se encontró que las investigaciones se han centrado en los factores fisiológicos que afectan negativamente o protegen la CV de estas personas; no obstante, se evidencia la necesidad de atender también los factores psicosociales. Los instrumentos especializados para la evaluación de la CV en pacientes con hemofilia son escasos y las publicaciones revisadas se centran en la evaluación más que en la intervención de la CV. Al contrario de lo que sucede en otros países, en Colombia no se encontraron investigaciones sobre la CV en pacientes hemofílicos y por lo tanto se desconoce el impacto de esta enfermedad sobre la funcionalidad y el bienestar de estos pacientes.

Palabras claves: Calidad de vida, Conducta Saludable, Enfermedad de von Willebrand, Factores de riesgo, Hemofilia, Hemofilia A, Hemofilia B.

Abstract

Hemophilia is a chronic disease but medical advances have improved survival and quality of life among those who have developed it. The aim of this review is to present the current state of the literature on quality of life of people with hemophilia, produced between 2008 and 2012. It is found that the research has been focused on the physiological factors that adversely affect or protect the quality of life of these people; however, the evidence shows that it is also necessary to address the psychosocial factors. Specialized tools for assessing quality of life in hemophiliacs are few as well as empirical evaluation focuses on the operation rather than on the quality of life. Contrary to what happens in other countries, in Colombia there is no evidence of research on quality of life in patients with hemophilia and therefore the impact of this disease on the functionality and well-being of these patients is unknown.

Keywords: Health Behavior, Hemophilia, Hemophilia A, Hemophilia B, Protector Factors, Protective Factors, Literature Review, Quality of life, Risk Factors, von Willebrand Diseases.

Introducción

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica transmitida genéticamente que consiste en la baja concentración de factores de coagulación específicos, siendo las deficiencias más comunes las del factor VIII (hemofilia A) y del factor IX (hemofilia B). Las mujeres son portadoras de la enfermedad, mientras que se manifiesta únicamente en los hombres (Duarte, Llinás & Pauwels, 2005). Durante muchos años se consideró como una entidad intratable, con una esperanza de vida aproximada de 12 años; No obstante, hoy en día esta esperanza ha aumentado notablemente gracias a los tratamientos profilácticos disponibles, llegando incluso a los 70 años (Philipp, 2010); lo que implica reconocer y atender las necesidades que trascienden el aspecto biológico de los pacientes como aquellas de tipo psicológico y social.

Esto a razón de que la persona con hemofilia debe afrontar diversas condiciones que impactan de manera negativa su bienestar psicológico, físico, social, etc., por el hecho de convivir con una enfermedad crónica, hereditaria, ligada al sexo, que en razón de su curso natural genera consecuencias como hemartrosis y hemorragias, que implican restricciones preventivas, toma de decisiones sobre la posibilidad de tener hijos y la administración de medicamentos de manera indefinida, que a menudo producen efectos secundarios, entre otras cuestiones que afectan su calidad de vida (CV).

Se estima que hay más de medio millón de personas con hemofilia en el mundo, y se presenta en todos los grupos raciales (Bolton-Maggs & Pasi, 2003). La prevalencia de esta enfermedad es de 1 cada 10 mil varones nacidos vivos aproximadamente, para la Hemofilia A, y de 1 cada 30 mil varones nacidos vivos aproximadamente, para la Hemofilia B (Kruse-Jarres, 2011). En Colombia se estima que unas 3000 personas sufren esta enfermedad.

Aunque actualmente no existe una cura para la hemofilia, existen tratamientos que permiten alcanzar niveles funcionales aceptables y una CV más alta; lo que según Dávila (2007) se refleja en menos incapacidades graves y menor mortalidad. En general, la terapéutica consiste en la administración de concentrado de Factor VIII, y la dosis y la frecuencia de administración dependerán de la intensidad y localización de la hemorragia (Duarte, Llinás & Pauwels, 2005); sin embargo, en caso de ser incorrectamente tratada, esta enfermedad genera importantes complicaciones.

La CV es un concepto amplio que tiene un interés particular para el cuerpo médico porque permite medir el grado de funcionalidad de un paciente, y para la Psicología de la Salud es de gran valor en tanto que permite establecer indicadores de bienestar psicológico, capacidad de afrontamiento, capacidad de ajuste a la adversidad, entre otros; y de esa manera se constituye en un predictor de conductas saludables como la adherencia al tratamiento, el afrontamiento adaptativo, la adquisición y el mantenimiento de hábitos saludables, etc.

El concepto de CV ha sido definido de diversas maneras. De acuerdo con Cummins (2005), los principios que permiten conceptualizar el constructo de CV son: a) es multidimensional y la afectan factores personales y ambientales así como sus interacciones; b) tiene los mismos componentes para todas las personas; c) tiene componentes subjetivos y objetivos; la objetividad de las características permite hacerlas medibles; mientras que la subjetividad, por ser producto de la experiencia privada de la persona, solo puede evidenciarse por el autorreporte y d)se ve reforzada por la libre determinación, recursos, propósito en la vida y el sentido de pertenencia.

Según Nutbeam (1998) la CV es:

La percepción que tienen los individuos de que sus necesidades están satisfechas y que no les han sido negadas las oportunidades para lograr la felicidad y la realización personal independientemente de su condición física y de salud o de sus condiciones sociales y económicas (p. 361).

De acuerdo con este mismo autor, esta definición supone tanto el objetivo de prevenir las enfermedades evitables como el de promover la salud, lo que entre otros, es particularmente importante en lo que respecta a las personas con enfermedades crónicas, como la hemofilia. Con base en lo anterior, en el marco de la Psicología de la Salud, la evaluación de la CV contemplará siempre el impacto de la enfermedad física, así como los factores biológicos, psicológicos y socioculturales implicados en ella en la percepción de bienestar de la persona que la ha desarrollado y por supuesto, en la de quienes lo rodean (por ejemplo, familiares); de ahí, la necesidad de realizar una evaluación completa que permita "cuantificar las consecuencias de la enfermedad de acuerdo con la percepción subjetiva y ajustar las decisiones médicas a sus necesidades físicas, emocionales y sociales" (Fructuoso, Castro, Oliveira, Prata & Morgado, 2011, p. 92).

Por su parte Ventegodt, Merrick y Andersen (2003), indican que la teoría integrativa de la CV incluiría el bienestar, la satisfacción, la felicidad, el significado de la vida. Estos mismos autores resaltan que, en general, diferentes corrientes de pensamiento y religiones han considerado las dimensiones que constituyen una buena vida: a) La calidad de vida subjetiva: lo que cada persona siente que tiene de bueno en su vida. b) La calidad existencial de la vida: dimensión en la que la persona experimenta con mayor profundidad lo que es su vida. Entre otras, implica condiciones de trascendencia y espiritualidad. c) La calidad de vida objetiva: se refiere a cómo los otros perciben la vida de la persona; tiene un componente cultural relevante y, por tanto, permite establecer la capacidad de ajuste de la persona a determinados valores culturales.

Meeberg (1993, citado en Taylor, Gibson & Frank, 2008) define a la CV como un sentimiento de satisfacción general que realiza una persona que evalúa su vida. Este autor indica que es necesario que otras personas coincidan con que las condiciones de vida de quien experimenta tal sentimiento, no son perjudiciales y se ajustan a sus necesidades. Así mismo, McDaniel y Bach (1994, citado en Taylor, Gibson & Frank, 2008) la definen como la "congruencia o falta de congruencia entre las condiciones de vida actuales y la esperanza y expectativas propias" (p. 1826). Cooley (1998, citado en Taylor, Gibson & Frank, 2008) en el contexto de salud la define como "el impacto de la enfermedad y/o el tratamiento en el estado funcional, síntomas físicos, estado afectivo y relaciones interpersonales, evaluadas por el paciente" (p. 1826).

Dado que la definición de CV puede llegar a ser muy amplia y abarcar diferentes áreas, surge el concepto específico de Calidad de Vida Relacionada con la Salud durante la década de los años 80, que se ha venido fortaleciendo desde entonces. Tiene una especial relevancia en el contexto de la salud pública y el control de las enfermedades, intentando identificar los determinantes de la salud y de la enfermedad (Center for Disease /Control and Prevention, 2011). Si bien se reconocen sus diferencias, es pertinente indicar, en acuerdo con Urzúa (2010), que la introducción de este concepto estuvo ligada al interés por tener una medida del estado de salud, pero desde entonces se ha utilizado de manera indistinta con el de CV general. Por lo tanto, en esta revisión se incluyeron artículos sobre los dos conceptos.

El objetivo general de este artículo es presentar la situación actual de la literatura científica sobre la CV en las personas adultas con hemofilia, producida en el periodo 2008-2012. Para ello, se establecen como objetivos específicos: a) Identificar los factores que afectan negativamente la CV de las personas con hemofilia. b) Identificar los factores protectores que promueven la CV de las personas con hemofilia. 3) Describir los instrumentos para evaluar la CV en personas adultas con hemofilia. 4) Presentar los antecedentes empíricos sobre CV en personas adultas con hemofilia.

Método

Para esta investigación documental, la unidad de análisis fueron los artículos y los diferentes documentos especializados para dar cuenta del estado actual del conocimiento sobre la hemofilia y la CV en el paciente hemofílico adulto.

Esta revisión se limitó a la búsqueda de artículos publicados en revistas indexadas, en inglés y en español, en las bases de datos Academic Search Complete (EBSCO), Science Direct y Pubmed entre el 2008 y el 2012, con el propósito de identificar los avances más recientes de los últimos cinco años. Se excluyeron los artículos centrados exclusivamente en población infantil y se incluyeron tanto los artículos que mencionaran CV como CV relacionada con la salud. Pese a que está incluida en la base de datos Academic Search Complete (EBSCO), se revisaron uno a uno los números de Haemophilia, revista oficial de la World Federation of Haemophilia, con el fin de garantizar que todos los artículos publicados en ese periodo de tiempo fueran incluidos. Finalmente, se incluyeron 41 artículos: 21 de ellos obtenidos en las bases mencionadas (2 en Science Direct, 4 en Pubmed, 15 en Academic Search Complete-EBSCO) y 22 en la revista Haemophilia.

En una primera etapa, se realizó la búsqueda según los términos: Quality of Life, Hemophilia A; Hemophilia B; von Willebrand Diseases, Risk Factors y Health Behavior, incluídos en el MeSH (Medical Subjects Headings).

La segunda etapa consistió en filtrar los artículos encontrados según los criterios de inclusión y exclusión; para ello se analizaron el resumen y las palabras clave.

Resultados

A continuación se presentan los resultados, organizados conforme a los objetivos planteados.

Se considera que un factor biológico afecta de manera negativa la CV de una persona con hemofilia si su presencia altera su salud o su percepción de bienestar (tabla 1).

TABLA 3

1. El dolor (con frecuencia resultado de daño articular y que puede ser de tipo crónico o agudo) (Remor, 2005; Santavirta, Bjorvell, Solovieva, Alaranta, Hurskainen & Konttinen, 2001; Thomas & Gaslin, 2001). Al respecto, Park (2000) encontró que en la persona con hemofilia el dolor puede llegar a ser incapacitante, dificultándole realizar actividades comunes para otros (como el deporte) y generando malestar emocional a él y a su familia, al verse impotentes por no lograr un nivel de actividad normal. De igual forma, Humphries y Kessler (2012) explican que el dolor debilita al individuo e interfiere en el cumplimiento de sus actividades diarias, produciendo mayores niveles de frustración que en una persona saludable. No obstante, muchas veces el dolor resulta desatendido o se le resta importancia en su cuidado (Barry & Elander, 2002).

2. Hematomas y hemorragias (con frecuencia dejan secuelas permanentes que comprometen la condición de salud) (Bok & Lappé, 1974; Dávila, 2007). La intensidad y el alcance del daño debido a este tipo de eventos depende de múltiples variables como edad de la primera hemorragia, cantidad de hemorragias, infecciones (Knobe & Berntorp, 2011; Remor et al., 2005), complicaciones musculo-esqueléticas (Fuentes, Palomo, Leiva & Fuentes, 2012), lugar de la hemorragia (muscular, articular, cerebral), causa de la hemorragia (lesión o espontánea) (Dávila, 2007), entre otras. A lo anterior, se suman las posibles y prolongadas hospitalizaciones y las múltiples intervenciones quirúrgicas a las cuales debe someterse un paciente con hemofilia, sea que se relacionen directa o indirectamente con la enfermedad (Solovieva, Santavirta, Santavirta & Konttinen, 2004).

3. Baja adherencia al tratamiento médico. En consecuencia con lo mencionado hasta el momento, para disminuir la posibilidad y la gravedad del daño producido por las hemorragias, es necesaria una adecuada adherencia al tratamiento médico; por lo tanto, la baja adherencia interferirá sobre la CV del paciente. En pacientes jóvenes la no adherencia o la baja adherencia es común ya sea por falta de información acerca de la enfermedad o por falta de interés en el auto-cuidado (Nazzaro, Owens, Hoots & Larson, 2006), propio del momento del ciclo vital que atraviesa.

4. Desconocimiento de antecedentes familiares. Esta situación desfavorece las conductas de prevención; así que si un individuo, o inclusive un familiar, reconoce antecedentes, se cuenta con una herramienta adicional para iniciar tempranamente un tratamiento profiláctico (Nieves, 2004) de la enfermedad y de sus consecuencias negativas sobre la CV.

5. Complicaciones que pueden derivarse del tratamiento médico; por ejemplo, reconocimiento de FVIII y FIX† como cuerpos extraños (Franchini & Manucci, 2012) y posibles infecciones en las transfusiones (Bolton-Maggs & Pasi, 2003). Así, la comorbilidad con diversas infecciones afecta directamente la CV de las personas con hemofilia, ya que la dificultad para asegurar que el tratamiento que reciban genere más beneficio que daño, puede llevarlos a optar por no iniciar o no continuar el tratamiento (Gringeri, Mantovani, Scalone & Mannucci, 2003).

En cuanto a los factores psicológicos, se ha encontrado que entre otros, los siguientes pueden afectar de manera negativa la CV de una persona con hemofilia:

1. Estrés personal y familiar relacionado con la vivencia de la enfermedad crónica (Del Rincón, Remor & Arranz, 2007). Si bien la familia puede resultar un apoyo y un modelo de afrontamiento para la persona con hemofilia, también puede ser una fuente de retroalimentación negativa de sus esfuerzos por ajustarse a la enfermedad. Al respecto, Llewellyn, Miners, Lee, Harrington y Weinman (2003) indican que el estilo de afrontamiento de las personas variará dependiendo de los recursos que tengan disponibles, de esta manera, si la persona considera a su familia entre estos recursos, es posible que emplee estrategias como búsqueda de apoyo social.

2. Sentimientos de culpa, vergüenza, rabia y pesimismo (Barlow, Stapley, Ellard & Gilchrist, 2007; Cassis, Querol, Forsyth & Iorios, 2012). Isidro de Pedro (2002) describe los sentimientos de culpa que puede experimentar esta población en tres niveles: primero, por la enfermedad como tal; el paciente con hemofilia cree que tener la enfermedad es su culpa y al tiempo busca otros culpables para aliviar la carga emocional; segundo, por la dificultad para detener las hemorragias, es común que no solo los pacientes experimenten sentimientos de culpa sino también los padres, por su supuesta irresponsabilidad, lo cual también es respaldado por Janse et al (2008); tercero, por no detectar la enfermedad a tiempo, lo que puede producir mayores complicaciones. Además, es muy común que desarrollen rabia y resentimiento, en especial cuando recién conocen el diagnóstico, pues se comparan con personas saludables y experimentan frustración e impotencia (Cassis et al., 2012; Lee, Berntorp & Hoots, 2010). Estos mismos sentimientos suelen asociarse a estilos de vida sedentarios característicos de las personas con hemofilia, mantenidos por la idea de que es mejor evitar actividades que generen riesgo para la salud, desconociendo que puede ocasionarles mayores problemas físicos (Buxbaum, Ponce, Saidi & Michaels, 2010; Negrier, Seuser, Forsyth, Lobet, Llinas, Rosas & Heijnen, 2013; Rodríguez, 2011).

3. Depresión. Existe evidencia de que personas con hemofilia tienen mayor riesgo de tener síntomas depresivos que aquellos saludables (Ghanizadeh & Baligh-Jahromi, 2009; Plug, Peters & Mauser-Bunschoten, 2008), lo que a su vez se relaciona con el desarrollo de sentimientos negativos (Bahls, Campos, Keller, Sabbag, Gusso, De Assunção, Petry & Echterhoff, 2006; Bullinger & von Mackensen, 2003).

En lo referente a los factores sociales que pueden afectar de manera negativa la CV de las personas con hemofilia, se reconocen:

1. Reacciones negativas de los miembros de la familia. Tanto la estigmatización como la sobreprotección (más común de adultos a niños) generan respuestas de excesiva ansiedad, permisividad y dificultades en la comunicación (Geerts, van de Wiel & Tamminga, 2008).

2. Carencia de redes de apoyo y dificultades para acceder a centros de atención especializados (Rodríguez, 2011). Inclusive en países en vías de desarrollo no es extraño que las personas con esta enfermedad no puedan pagar sus terapias dado el alto costo que las caracteriza (Fontes, Amorim, Carvalho & Farah, 2001).

No obstante lo mencionado, también se reconocen factores que pueden actuar como protectores de la CV de las personas con hemofilia.

Entre los factores biológicos se encuentran los avances en el diagnóstico prenatal, que funcionan a modo de prevención, brindando la posibilidad de saber a la familia del niño con hemofilia cómo cuidarlo adecuadamente, mejorando su CV desde el nacimiento (Montgomery & Shi, 2010). Por ejemplo, se ha demostrado que la actividad física es una forma de prevenir el daño en las articulaciones y, en consecuencia, de evitar complicaciones a largo plazo (Fuentes et al., 2012).

La prevención se consolida entonces como uno de los mejores recursos que tendría una persona con hemofilia para afrontar su enfermedad, no solo porque reduce el riesgo de complicaciones físicas, sino también porque favorece el reconocimiento de la realidad de su enfermedad, su alcance y la capacidad de manejarla para alcanzar un nivel de CV promedio (Solovieva, Santavirta, Santavirta & Konttinen, 2004). De hecho, el conocimiento logrado por la persona con hemofilia a través del counselling y la educación es protector de su CV, más aún si se obtiene a temprana edad, haciendo énfasis en el cuidado de la enfermedad (Bahls et al., 2006; Riva, Bullinger, Amann & von Mackensen, 2010). Otras estrategias de intervención se han dirigido a mejorar la autoestima y modelar roles por parte de orientadores o consejeros, con el objeto de desarrollar en la persona con hemofilia aptitudes para afrontar la condición de enfermedad crónica (Thomas & Gaslin, 2001).

En cuanto a los factores sociales que pueden proteger la CV de la persona con hemofilia, es fundamental disponer de una buena atención por parte del personal de salud, que mejora cuando hay empatía y comprensión hacia la persona enferma, dado que no solo se presta un apoyo instrumental sino también emocional tanto a ella como a la familia (Taylor, 2004).

Esto ha llevado a la creación de centros de atención especializados, federaciones, organizaciones, etc., que permiten ayuda y atención más integral y acorde con las necesidades de los pacientes con hemofilia. Dentro de los factores sociales que protegen la CV de dichos pacientes, están: a) Redes de apoyo, distinguiendo entre el modo como las percibe el paciente y como son realmente, lo que determina una manera diferente de intervenir, sea que implique un apoyo del área de psicología, trabajo social, etc. (Spilsbury, 2004). b) Las creencias religiosas, en tanto favorezcan su red de apoyo y promuevan su auto-cuidado. De acuerdo con Miller et al. (2000), un paciente refiere tener un mayor nivel de bienestar cuando percibe una red de apoyo sólida, que en varias ocasiones incluye bien sea líderes religiosos (sacerdotes, rabinos, etc.) o comunidades religiosas. Según Srivastava et al. (2012), los miembros de las redes de apoyo se perciben como parte importante en la lucha contra la enfermedad en cuanto refuerzan el área espiritual del paciente. Esta relación entre un paciente y su comunidad religiosa ejemplifica la importancia de la cultura sobre el trato que el paciente da a su enfermedad, sirviendo como factor motivacional. c) Por último, la promoción de la escolaridad en niños con hemofilia debe servir como protector de la CV, permitiendo que éstos reciban una educación sin discriminaciones ni estigmatizaciones y facilitando el desarrollo y la interacción con otras personas, lo que les ayudaría a llevar una vida normal (Fuentes et al., 2012).

Todo lo anterior pone en evidencia la necesidad de evaluar e intervenir sobre la CV de la persona con hemofilia, con la especificidad que ello requiere; en consecuencia, a continuación se presentan algunos instrumentos existentes para ello.

Instrumentos de evaluación de la CV en personas hemofílicas

Los instrumentos para evaluar la CV en población con hemofilia datan de años anteriores al 2008 (Tabla 3).

Se han realizado investigaciones sobre la CV de personas sin enfermedades y de personas con coagulopatías (alteraciones en la coagulación de la sangre, no necesariamente hemofilia), utilizando instrumentos que miden este constructo de manera más amplia. A falta de instrumentos específicos para la evaluación de la CV en pacientes con hemofilia se han utilizado frecuentemente algunos de esos instrumentos generales (Solovieva et al., 2004).

1. Short Form 36 (SF-36): Cuestionario diseñado por John E. Ware Jr., consta de 36 ítems que representan ocho dominios de "Health Related Quality of Life” (HRQoL) (CV relacionada con salud). Cada sub-escala consta de 2 a 10 preguntas tipo Likert y la puntuación es de 0 a 100. El puntaje total de componentes físicos y el de componentes mentales se obtiene de datos normativos. Los puntajes se normalizan con una media de 50 y una desviación estándar de 16. El cuestionario está conformado por 36 afirmaciones relacionadas con disfunción en salud en 12 áreas de funcionamiento: ambulatorio, morbilidad, cuidado del cuerpo y movimiento, interacción social, comunicación, grado de alerta, comportamiento emocional, sueño y descanso, alimentación, trabajo, manejo de hogar y actividades de ocio. La persona debe marcar aquellas afirmaciones que describan su salud. Los primeros cuatro dominios se combinan para obtener el puntaje de salud física: funcionamiento físico, rol físico, dolor corporal y salud general. Los siguientes cuatro dominios se combinan para obtener el puntaje de salud mental: vitalidad, funcionamiento social, rol emocional y salud mental. El alfa de cronbach de 0.92 muestra una alta consistencia interna, lo que significa que es un instrumento confiable para medir aquello que está evaluando (Solovieva, Santavirta, Santavirta & Konttinen, 2004). En cuanto a resultados obtenidos mediante la aplicación del SF-36, se ha encontrado que pacientes con problemas de coagulación, reportan más frecuentemente como importantes para su vida, que los participantes del grupo de control: actividades de recreación y hobbies, disponibilidad de trabajo o estudio, relaciones con otras personas, estado de salud y relaciones con familia o parientes. Mientras que pacientes control reportan como más importantes: Propia salud, relaciones con familia o parientes, disponibilidad de trabajo o estudio (Solovieva, Santavirta, Santavirta & Konttinen, 2004).

2) Hemofilia-QoL, (Remor et al, 2005): Evalúa la CV en personas con hemofilia, mayores de 17 años, a través de 36 ítems que cubren 9 dominios: salud física, actividades diarias, daño articular, dolor, satisfacción con el tratamiento, dificultades con el tratamiento, funcionamiento emocional, salud mental, relaciones y actividad social. Tiene una confiabilidad de 0,95 y una validez con un rango entre 0.49 y 0.77 según la sub-escala. El puntaje del Hemofilia-QoL también permite distinguir entre grupos de pacientes con diferentes estados de salud y tiene en cuenta el punto de vista del paciente y del profesional de la salud en la estructura de las preguntas.

3) Cuestionario Latino-Americano para la Evaluación de la CV relacionada con la Salud en Adultos con Hemofilia (Hemolatin-QoL), (Remor, 2005): es una adaptación de 47 ítems del Haemo-QoL (instrumento para evaluar la CV de niños hemofílicos), específicamente para población hemofílica latinoamericana mayor de 18 años. Evalúa: funcionamiento físico; funcionamiento emocional; apoyo social percibido; actividades y funcionamiento social; tratamiento médico; salud mental; satisfacción con las condiciones del entorno; bienestar general; y salud general.

Se resalta la importancia de la creación de cuestionarios que se adapten a la población latinoamericana, ya que muchos de los instrumentos utilizados para la evaluación de la CV, no solo de personas con hemofilia sino de pacientes con enfermedades crónicas son originalmente creados para poblaciones europeas o norteamericanas (Dávila, 2007). Esto no permite incluir en la evaluación la cultura y el contexto en el cual ha vivido la persona con hemofilia, lo que puede generar sesgos y dificultar la obtención de resultados más confiables y ajustados a la necesidad de cada país (Remor, 2005).

Además de los explicados anteriormente, se han usado diferentes instrumentos para evaluar áreas de la CV, como el Quality of Well-being Scale, que evalúa el bienestar percibido por la persona respecto a varias áreas de su vida (Kaplan & Ries, 2007); el Pain Coping Strategies Questionnaire (CSQ) y el Beliefs about Pain and Control Questionnaire (BPCQ), que se especializan en la evaluación de la percepción del dolor y el modo como es afrontado por la persona que lo padece (Barry & Elander 2002).

Antecedentes empíricos sobre la evaluación y la intervención en la CV del paciente con hemofilia

Múltiples estudios se han enfocado en pacientes con hemofilia, resaltando aspectos específicos como su CV, los efectos de nuevas formas de tratamiento, y otros relacionados con su estilo de vida. La mayor parte de éstos se han desarrollado en Europa o en Estados Unidos y un porcentaje relativamente bajo en Suramérica. En el estudio de la CV en pacientes con hemofilia, se destaca el investigador Eduardo Remor, quien ha conducido múltiples investigaciones en España y el resto de Europa, y actualmente se encuentra validando un instrumento para la población Latinoamericana (Remor, 2005; Remor, Young, Von Mackensen & Lopatinas, 2004; Remor et al., 2005).