INTRODUCCIÓN
Las anormalidades müllerianas representan un amplio espectro de anomalías que incluyen agenesia o duplicación uterina y vaginal, y su incidencia se encuentra entre el 0,17 % en la población general y 3,5 % en mujeres infértiles 1. Entre las anomalías müllerianas se encuentra el síndrome de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral (OHVIRA por sus siglas en inglés), término que fue sugerido en 2007 para describir la asociación entre anomalías uterinas obstructivas y renales, como displasia o atrofia renal, riñón pélvico y uréter ectópico 2. Esta nueva denominación permite la inclusión de otras anomalías uterinas distintas al útero bicorpóreo, que se presentan en hasta el 22% de los casos 3.
El síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) corresponde al 77 % de los OHVIRA 4, consistente en la triada de útero bicorpóreo acompañado de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. Este fue descrito por primera vez en 1922 5; sin embargo, lleva su nombre por la publicación de Herlyn y Werner en 1971 6, y de Wunderlich en 1976 7. La frecuencia del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich no es conocida, pero cada vez se está identificando más, aún en mujeres prepúberes, con las ayudas diagnósticas no invasivas 8.
No se conoce exactamente su etiología y patogenia, pero se atribuye al desarrollo anómalo de los conductos paramesonéfricos (de Müller) y de los conductos mesonéfricos (de Wolff). De estos últimos se forma la yema ureteral que induce la formación del riñón a partir del blastema metanéfrico, por lo cual la anomalía en los conductos mesonéfricos puede causar agenesia renal unilateral; además, participan en la fusión central de los conductos paramesonéfricos y el contacto de estos con el seno urogenital, de manera que su alteración puede desarrollar útero bicorpóreo y hemivagina obstruida 9.
La presentación habitual es durante la adolescencia con dolor pélvico progresivo, dismenorrea y ciclos irregulares, aunque pueden ser regulares si la obstrucción es incompleta 2. Por otra parte, el diagnóstico es imagenológico, la precisión de la resonancia magnética nuclear (RMN) en el diagnóstico de malformaciones uterinas puede llegar hasta el 100 %, puede adicionar información más precisa sobre la morfología uterina, continuidad del lumen vaginal y la naturaleza del contenido líquido, y con hallazgos de la triada: útero bicorpóreo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral 10. El tratamiento es quirúrgico con resección de tabique vaginal y drenaje de hematocolpos 11, con lo cual se busca el alivio de los síntomas y garantizar resultados reproductivos exitosos 12.
Por ser una patología poco frecuente es importante que, tanto el pediatra como el ginecólogo, piensen en ella para una detección temprana en las niñas y en las adolescentes que presentan agenesia renal, ya que un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento quirúrgico definitivo de la condición pueden llevar a un mal pronóstico en términos de fertilidad; por lo tanto, el objetivo de este artículo es presentar un reporte de caso de SHWW tipo 1.1 (según clasificación de Zhu L) 11 y hacer una revisión de la literatura sobre el diagnóstico inmunológico y quirúrgico utilizado en las pacientes con SHWW.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 16 años quien es remitida de la región oriental de Colombia, en noviembre del 2020, por cuadro clínico de 8 meses de evolución que se exacerbó en los últimos S días, presentó dolor pélvico tipo cólico de predominio en epigastrio, de intensidad moderada a severa, asociado a leucorrea fétida, al servicio de ginecología del Hospital Militar Central (HMC), institución general de referencia ubicada en Bogotá que atiende población afiliada al régimen especial de salud de las fuerzas militares en el país. Como antecedente, la paciente había sido diagnosticada con agenesia renal izquierda, además presentaba dismenorrea desde la menarquia y planificaba con anticonceptivos inyectables. Había consultado a otra institución dos meses antes por sintomatología similar donde realizan diagnóstico de enfermedad pélvica inflamatoria estadio II, allí le realizaron laparotomía encontrando una pelvis sellada por múltiples adherencias; realizaron salpingectomía izquierda y liberación de adherencias, con mejoría parcial de los síntomas. Al examen físico de ingreso se encontró una paciente con 46 kg de peso y 1S0 cm de talla, se encontraba en aceptables condiciones generales, con taquicardia, y sin fiebre. En la valoración abdominal se evidenció leve dolor generalizado, sin signos de irritación peritoneal. En el examen ginecológico, en la especuloscopía evidencia abombamiento de la pared vaginal izquierda, con descarga vaginal amarilla, no fétida. En el tacto vaginal se encuentra induración en el tercio distal de la pared vaginal lado izquierdo, de aproximadamente 4 cm, que se extiende hacia el fondo del saco posterior izquierdo. Cérvix posterior cerrado, no doloroso a la movilización. Se realizan paraclínicos encontrando hemograma con leucocitos 10.400/mm3 con neutrófilos 56 %, hemoglobina 11,1 mg/dl y plaquetas en 322.000/mm3, parcial de orina y gram de orina no sugestivos de infección, reactante de fase aguda negativo, prueba treponémica negativa, VIH no reactivo, gonadotropina coriónica cuantitativa negativo. En la ultrasonografía abdominal total se observó riñón único derecho, hipertrofia renal derecha compensadora. En la ultrasonografía transvaginal se encontró útero con presencia de dos cavidades hacia fondo uterino, separadas entre sí por tejido miometrial y unidas hacia la región ístmica, al parecer compartiendo un mismo cérvix, hacia cuello uterino, imagen ovalada con bordes bien definidos y contenido de ecogenicidad heterogénea, particulada que puede corresponder a colección en la región parauterina izquierda que mide 71,S X 6S,S X 44,3 mm para un volumen de 106 cc, que presentaba captación a la coloración Doppler en su periferia (score 3). Ovario derecho sin alteración y ovario izquierdo no visualizado (Figura 1).
Con diagnostico presuntivo de colección pélvica secundaria a enfermedad pélvica inflamatoria, se inició manejo antibiótico con clindamicina 460 mg cada 6 horas y gentamicina 160 mg cada día, y se realizó laparotomía exploratoria el mismo día del ingreso, encontrando útero bicorpóreo U3, síndrome adherencial con adherencias firmes desde el colon sigmoide a la cara posterior de la vagina, vejiga ascendida y adherida a cara anterior de útero, no fue posible valorar ovario izquierdo por adherencias firmes de colon sigmoide a pared abdominal, sin líquido libre ni masas o colecciones dentro de la cavidad abdominal. Ante ausencia de diagnóstico definitivo, se lleva en el posoperatorio a resonancia magnética nuclear (RMN) que reporta útero bicorpóreo U3c, con cavidad vaginal tubular, y una colección lateral a la izquierda de la vagina (Figura 2).
También se visualiza una segunda colección de contenido líquido, alargada, que se extiende hacia la hemipelvis izquierda y transcurre adyacente a los vasos ilíacos, con su extremo distal en el aspecto caudal y posterior de la vejiga (Figura 3 y 4). Se consideró que esta última imagen podría corresponder a remanente ureteral. Con los hallazgos anteriormente mencionados, y tomando en cuenta la RMN y el ultrasonido transvaginal, se considera que la colección pélvica podría corresponder a hemivagina izquierda obstruida, acompañada de agenesia renal ipsilateral y útero bicorpóreo U3, con diagnóstico de SHWW.
La paciente fue llevada a resección de tabique vaginal por vaginoscopia e histeroscopía diagnóstica al tercer día del ingreso. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, se procedió con vaciamiento vesical con sonda nelaton, y posteriormente se hizo vaginoscopia e histeroscopía de hemiútero derecho con histeroscopio de Bettocchi; como hallazgos intraoperatorios se encontró cérvix derecho de aspecto sano, hemiútero derecho con cavidad endometrial vacía, endometrio sin alteraciones, ostium derecho visible; abombamiento de vagina en pared lateral izquierda y anterior obstruida por septo vaginal oblicuo. Ante la presencia de septo descrito se decide realizar apertura de este con resectoscopio monopolar con glicina como medio de distensión; se observó salida de material hemopurulento fétido, se realizó drenaje y lavado de vagina y se completó la resección del septo (Figura 5). Se realizó histeroscopía diagnóstica con histeroscopio de Bettochi de hemiútero izquierdo, se identificó cérvix y hemiútero izquierdo de aspecto hipotrófico, con cavidad endometrial vacía y pequeña. El ostium izquierdo no fue visualizado. Se dejó una sonda Foley número 14 con el balón inflado sobre 10 cc de SSN en hemi-vagina izquierda para disminuir el riesgo de nueva obstrucción. Se completó el manejo de antibiótico con clindamicina y gentamicina por 72 horas intra-hospitalaria, la paciente presentó evolución clínica satisfactoria posterior al procedimiento, por lo que se da egreso al día siguiente.
Se realizó control a los 15 días posteriores, donde se retiró la sonda Foley con evidencia de permeabilidad de vagina, con alivio completo de los síntomas y se dio inicio al método anticonceptivo tipo implante subdérmico; la paciente no realizó más controles en la institución por vivir fuera de la ciudad de Bogotá.
Aspectos éticos. Para el reporte de caso se contó con el consentimiento informado de la paciente y madre como representante legal. Se garantiza la confidencialidad de la información. Para la publicación del reporte de caso se cuenta con autorización de la paciente y su acudiente para el uso de datos de su historia clínica y material fotográfico y bajo la confidencialidad de la información obtenida, se aclaran dudas sobre el reporte de caso y su publicación.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en la base de datos MEDLINE, se utilizaron los términos MeSH "Agenesia renal", "vagina", "malformación urogenital'', "conductos mullerianos" y ''útero". Se seleccionaron artículos originales sin restricción de lengua ni año de publicación. Como criterio de inclusión se abarcaron revisiones sistemáticas, ensayos clínicos, estudios observacionales, series de casos y reportes de casos, cuya población de estudio fueran pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad. Se buscó en cada uno de los estudios información concerniente al diseño, país, población incluida, edad media al diagnóstico, síntoma principal, tipo de tecnología diagnóstica, hallazgos imagenológicos, lateralidad y factores asociados. El único criterio de exclusión fue no tener acceso al texto completo. Se hace resumen narrativo de los hallazgos.
RESULTADOS
Se identificaron 91 títulos, de los cuales se descartaron ocho; siete por no contar con pacientes con diagnóstico de SHWW y uno por corresponder a un video artículo. Posteriormente, nueve estudios fueron excluidos por no tener acceso al texto completo; finalmente, se incluyeron 74 publicaciones que cumplieron con los criterios de inclusión (Tabla 1).
Referencia | Autor año | País | Número de casos | Edad de diagnóstico (años) | Síntoma predominante | Prueba diagnóstica | Observaciones |
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4 | Fedele 2013 | Italia | 87 | "Edad media 20,7 rango (11-42 )" | Dismenorrea (94 %), manchado (41 %), dolor pélvico crónico (24%), flujo vaginal (14 %), dispareunia (14 %), fiebre (3 %) y dolor abdominal agudo (2 %) | Ecografía pélvica y resonancia magnética, 7 % histeroscopía diagnóstica | 14 % endometriosis |
10 | Zhang 2019 | China | 19 | "Edad media de 17,6 rango (11 y 28 ) | 68 % de pacientes presentado con amenorrea primaria y dolor abdominal inferiores periódico, 15 % pacientes con flujo vaginal anormal, retención urinaria y 15 % pacientes con masa pélvica | Ecografía pélvica y resonancia magnética | |
11 | Zhu L 2015 | China | 78 | Tipo 1 edad media 21,3 Tipo 2 edad media 25,74 | 1 dismenorrea 79 %, 2 descarga mucopurulenta 51 % como síntomas principales | 52 embarazos, ipsilateral 19 (37 %) u contralateral 33 (64 %), 14 % exploracion abdominal por laparotomia o laparoscopia | |
12 | Cándenas 2019 | España | 1 | 37 | Asintomática | Ecografía pélvica y RMN | Embarazo complicado con RPMO |
13 | Zhang 2020 | China | 40 | Edad media 20 rango ( 11-53) | 50 % dolor pélvico y dismenorrea, 35 % HUA: irregular, 5 % disuria, 5 % dispareunia y 20 % asintomáticas (incidental) | RMN todas y ecografía transabdominal abdominal 25 y ecografía transvaginal 15 | |
14 | Wang 2014 | Alemania | 61 | Edad media Tipo I; 14,2 Tipo II 20.9 Tipo III 19,5 | Dismenorrea tipo I 92 % tipo II 57,1 %, tipo III 50 %, masa quistica en pared vaginal tipo I 60 %, tipo II 17.9 %, tipo II 37,5 %, descarga vaginal anormal Tipo I 24 %, tipo II 75 %, tipo III 50 %. | Ecografía pélvica | 11 laparotomias, 5 abscesos pélvicos, 5 estenosis y reintervención |
15 | Tong 2013 | China | 70 | Edad media 21,3 rango (10-50 años) | Disemnorrea 90 % | Ecografía pélvica y 52 % confirmación con RMN | 12,9 % de laparotomias por absceso, endometrioma o adherencias 14, 20 % historia de EPI, 17,1 % endoemtriosis, 58 embarazos, ipsilateral en 36,5 %, contralateral 63,5 % |
16 | Yavuz 2015 | Turquía | 13 | Edad media 12,9 rango (12-23) | Todas dolor abdomen inferior o dolor pélvico | Ecografía pélvica y 77 % RMN adicional | 2 partos normales, 2 abortos |
17 | Mohd 2018 | India | 4 |
caso 1 18 caso 2 14 caso 3 26 caso 4 13 |
Dolor pélvico y dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
18 | Gungor 2020 | Turquía | 32 | Edad media 16,8 rango (14-32) | Dolor pélvico y dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
19 | Kapczuk 2017 | Polonia | 22 | Edad media 13,1 rango (11,4 y 18,2) | Dolor pélvico y dismenorrea, 4 % de retención urinaria. | No reportan | |
20 | Fascilla 2020 | Italia | 5 |
caso 1 26 caso 2 21 caso 3 12 caso 4 16 caso 5 23 |
Casos 1 y 2. Dismenorrea, disparunia más apalpable, caso 3 abdomen agudo, masa palpable, caso 4 y 5 dismenorrea | Ecografía pélvica transvaginal y transrectal, RMN | 1 embarazo sin complicaciones |
21 | Gholoum 2006 | Canadá | 12 | Edad media 13 rango (11-14) | Todas dolor abdominal y masa palpable abdominal | 11 Ecografía pélvica 2 TAC y 3 RMN | RMN 2 abscesos intraabdominales |
22 | Mallmann 2018 | Alemania | 1 | Neonatal | Asintomática | Ecografía pélvica | Serie de 20 casos, solo un paciente con SHHW |
23 | Oestreich 2008 | Italia | 11 | Edad media 12,9 rango (12-15) | 36 % HUA, 36 % dismenorrea, 27 % dolor abdominal agudo | Ecografía pélvica | |
24 | Liu 2021 | China | 37 | Edad media 23 rango (16-26) | Dismenorrea, dolor pélvico progresivo | Ecografía pélvica | |
25 | Tong 2014 | China | 94 | Edad media 20,5 rango (13-37) | No reporta | No reportan | 19,1 % endometriosis |
26 | Tuna 2018 | Portugal | 1 | Neonatal | Hematolcopos | Ecografía pélvica y RMN | |
27 | Nishu 2019 | Bangladesh | 1 | 15 | Dismenorrea, dolor pélvico y fosa iliaca derecha y hematocolpos | Ecografía pélvica y RMN | |
28 | Fachin 2019 | Brasil | 1 | 12 | Dismenorrea, dolor pélvico y sangrado intermestrual | Ecografía pélvica, TAC y RMN | |
29 | Mittal 2015 | India | 1 | 16 | Dismenorrea y dolor pélvico | Ecografía pélvica y RMN | |
30 | Salastekar 2019 | EEUU | 1 | 16 | Dispareunia, sangrado postcoital y ocasionalmente con hematoquecia. | Ecografía pélvica y RMN | |
31 | Jung 2017 | Korea | 1 | 22 | Secreción vaginal fétida con sangrado intermenstrual | Ecografía pélvica y RMN | piocolpos |
32 | Gupta 2018 | EEUU | 1 | 16 | Dolor abdominal | Ecografía pélvica y RMN | Abdomen agudo |
33 | Jia 2018 | China | 1 | 22 | Dolor pélvico | Ecografía pélvica | embarazo con aborto espontaneo |
34 | Cappello 2018 | Italia | 1 | 28 | "Dolor pélvico agudo severo menarquia, debido a dolor pélvico agudo severo" | RMN y se confrimó por laparoscopia | Con ectrodactilia. |
35 | Reis 2016 | Portugal | 1 | 27 | Dispareunia | Ecografía pélvica y RMN | Embarazo sin complicaciones |
36 | Miyazaki 2019 | Japón | 1 | 20 | Dolor pélvico | Ecografia pélvica y RMN | 3 perdidas espontaneas |
37 | Angotti 2015 | Italia | 1 | 3 | Masa abdominal, dolor pélvico | Ecografía pélvica y RMN | |
38 | Vázquez 2020 | España | 1 | Neonatal | Asintomática | Ecografía pélvica | |
39 | Rastogi 2010 | India | 1 | 14 | Dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | Abdomen agudo |
40 | Tangshewinsirikul 2020 | Tailandia | 1 | 33 | Dolor pélvico, leucorrea | Ecografía pélvica y RMN | Embarazo y piocolpus |
41 | Gungor 2014 | Turquía | 1 | 13 | Dolor abdominal agudo y masa pélvica una masa pélvica palpable | Ecografía pélvica y RMN | Abdomen agudo |
42 | Yakistiran 2016 | Turquía | 1 | 13 | Dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
43 | Takagi 2010 | Japón | 2 | "caso 1 -14 caso 2 - 52” | "caso 1 Dolor abdominal y dismenorrea caso 2 Dolor abdominal y leucorrea" | RMN | |
44 | Sen 2013 | India | 1 | 13 | Dolor pélvico severo, dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
45 | Mandava 2012 | India | 1 | 14 | Retención urinaria, masa pélvica | Ecografía pélvica, RMN y confirmación por laparoscopia | |
46 | Bajaj 2012 | India | 1 | 14 | Dolor pélvico | Ecografía pélvica y RMN | |
47 | Jindal 2009 | India | 1 | 14 | Dismenorrea | Ecografía pélvica y laparoscopia | |
48 | Vivier 2011 | Francia | 1 | 5 | Diagnóstico prenatal y confirmación a los 5 años | Ecografía pélvica y RMN | |
49 | Mishra 2014 | Australia | 2 | "caso 1- 13 caso 2- 13 " | Dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
50 | Wu 2012 | Taiwan | 1 | Neonatal | Masa pélvica | Ecografía pélvica | |
51 | Cozzolino 2014 | Italia | 1 | 12 | Dismenorrea | RMN | Dos embarazos, RPMO, parto pretérmino |
52 | Sanghvi 2011 | India | 1 | 4 | Dolor abdominal, disuria | Ecografía pélvica y TAC | |
53 | Pereira 2014 | EEUU | 1 | 25 | Dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
54 | Han 2013 | Corea | 1 | Diagnóstico antenatal 20.1 ss | Diagnóstico prenatal | Ecografía osbtetrica antenatal | |
55 | Wozniakowska 2014 | Polonia | 1 | 14 | Leucorrea | Ecografía transrectal y RMN | |
56 | Dorais 2011 | EEUU | 1 | 14 | Dolor abdominal | Ecografía pélvica | quiste de Gartner |
57 | Watanabe 2012 | Japón | 2 | Caso 1 33 Caso 2 53 | No reporta | RMN | Caso 1 adenocarcinoma endoemtrioide Caso 2 carcinoma de celuals claras |
58 | Liang 2020 | Taiwan | 1 | 19 | Dolor abdominal, dismenorrea | Ecografía pélvica | |
59 | Nabeshima 2013 | Japón | 1 | 12 | Dolor abdominal y dismenorrea | RMN | |
60 | Asha 2008 | India | 1 | 17 | Dolor abdominal y dismenorrea | Ecografía pélvica y laparoscopia | |
61 | Roth 2009 | Canadá | 1 | 3 | Dolor abdominal y masa pelvica | Ecografía pélvica | 4 pero solo 1 SHWW (267) |
62 | Rana 2008 | India | 1 | 23 | Dolor abdominal | Ecografía pélvica y RMN | Embarazo |
63 | Kumar 2015 | India | 1 | 14 | Retencion urinaria aguda, dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | |
64 | Güdücü 2012 | Turquía | 2 | 1 caso 19 2 caso 21 | 1ra dismenorrea, dispareunia 2da leucorrea fetida | Ecografía pélvica y RMN | |
65 | Sarac 2009 | Turquía | 1 | 25 | dismenorrea | RMN | |
66 | Noviello 2018 | Italia | 6 | Edad media 9 años Rango (2 meses a 15 años) | 40 % masa pélvica y 60 % dolor abdominal | RMN | |
67 | Yung 2016 | China | 1 | 42 | HUA ciclos irregulares y anemia | Ecografía pélvica y RMN | |
68 | Aveiro 2011 | Portugal | 1 | 13 | Dolor pélvico, dismenorrea | Ecografía pélvica, TAC y RMN | |
69 | Beer 2013 | EEUU | 1 | 13 | Dolor vaginal, masa vaginal palpable | TAC y RMN | |
70 | Schutt 2012 | EEUU | 3 | 1 caso 15, 2 caso 14, 3 caso 11 | Dolor pélvico | 1 Ecografía pélvica y RMN, 2 Ecografía pélvica, 3 Ecografía pelvica, RMN y laparoscopia diagnóstica | |
71 | Del Vescovo 2012 | Italia | 2 | 1 caso 16, 2 caso 15 | Dismenorrea | Caso 1: Ecografía pélvica y RMN, Caso 2 RMN | |
72 | Cox 2012 | EEUU | 1 | 17 | dolor pelvico, masa palpable | Ecografia pelvica y RMN | piocolpos |
73 | Dogan 2016 | Turquía | 2 | caso 1: 11 caso 2: 11 años | Dolor pélvico y dismenorrea | RMN | |
74 | Karaca 2015 | Turquía | 1 | 13 | Dolor abdominal | Ecografía pélvica y RMN | |
75 | Moshiri 2012 | EEUU | 1 | 31 | Asintomática | RMN | Infertilidad primaria |
76 | Khaladkar 2016 | India | 1 | 13 | Dolor pélvico | Histeroscopia, ecografia pélvica y RMN | |
77 | Kozlowski 2020 | Polonia | 2 | 1 caso 17 2 caso 13 | Dolor pélvico y dismenorrea | Ecografía pélvica y RMN | piocolpos |
78 | Ellspermann 2017 | EEUU | 1 | 12 | Dolor pélvico | Ecografía pélvica | |
79 | Hamidi 2018 | Afganistan | 1 | 19 | Dolor pélvico crónico y masa palpable | Ecografía pélvica y RMN | |
80 | Meneses 2017 | Brasil | 1 | 12 | Dolor abdominal | Ecografía pélvica y RMN | Absceso en remantente mesonéfrico |
81 | Widyakusuma 2018 | Indonesia | 1 | 23 | Dismenorrea | Ecografía pélvica, TAC y RMN | |
82 | Tan 2020 | Singapur | 6 | 4 casos diagnóstico perinatal 2 casos 3 y 12 años | No reporta | Ecografía pélvica, un caso RMN | 2 excluidos por riñón multiquístico |
En las 74 publicaciones incluidas se encontraron 6 estudios observacionales retrospectivos 4,13-17, 10 series de casos 10-11,18-25 y 58 reportes de caso 12,26-82, que incluyeron un total de 663 pacientes. La mayoría de las publicaciones fueron en India con 11 estudios 17,29,39,44-47,52,60,62,63, seguido de USA con 9 estudios 30,32,53,56,69,70,72,75,78, China 10,11,13,15,24,25,33,67 e Italia 4,20,23,34,37,51,66,71 con 8 estudios cada uno. La serie de casos con mayor población fue publicada en China 25.
Tipo de población. La población incluida presenta una edad media al diagnóstico de 16,8 años (0 a 53 años). Un reporte de caso de diagnóstico eco-gráfico antenatal 54, 4 de diagnóstico neonatal 22,26,38,50, 12 entre 1 y 12 años 28,37,48,51,52,59,61,66,73,78,80,82, 26 entre 13 y 19 años 27,29,30,32,39,41,42,44-47,49,55,56,58,60,63,68,72,74,76,77,79 y 15 reportes de mayores de 20 años 31,33-36,40,43,53,57,62,64,65,67,75,81.
Diagnóstico clínico. La aproximación diagnóstica varía según la edad de la paciente. En las pacientes pre-púberes el principal hallazgo fue masa pélvica palpable compatible con hidrocolpos, acompañado del hallazgo de agenesia renal ipsilateral 29,37,48,50,52,66. En algunos casos, el hallazgo de agenesia renal fue incidental en la etapa prenatal 38,50,54, otros síntomas que reportaron fue la disuria 37,52 y masa prolapsada por vagina 50. Sin embargo, a ninguna paciente se le realizó tamizaje de rutina por el hallazgo prenatal conocido.
Los síntomas más frecuentes entre las pacientes adolescentes son dismenorrea y dolor pélvico 21,27-31,32,51,55,56,64,67,68,69,71,72,74,75,78,79, solo un estudio reportó asociación a retención urinaria 19. En un estudio se realizó el diagnóstico durante el embarazo 62 asociado a sangrado vaginal. No se encontraron reportes de diagnóstico en pacientes postmenopáusicas.
A continuación, se exponen las características clínicas presentadas por las pacientes adultas con SHWW. El síntoma más frecuente es dismenorrea, con en el 64 % de los casos 12-15,17-20,24,28,29,36,39,41-43,49,51,53,60,63-65, seguida de dolor pélvico con el 35,2 % de los casos 9,11,13,16,20,27,28,32,34,40,44,46,47,52,58,60-62,66,70-74,76-80. Se identificó endometriosis en un 10,3 % de casos 14,20,24,26,63. Otras manifestaciones reportadas en la literatura son descarga vaginal fétida en un estudio 16, y piocolpos en otro 56, y tres estudios informan pacientes asintomáticas 10,13,75. Un total de 5 estudios informan como síntoma principal hemorragia uterina anormal 12,23,31,32,67, pero esta fue principalmente manifestada en pacientes con septo parcial. Respecto a los signos clínicos 12 estudios presentan masa palpable en abdomen o pelvis 14,20,21,32,37,41,45,50,58,61,66,72.
El diagnóstico imagenológico fue realizado mediante ecografía pélvica transabdominal o transvaginal en el 92,1 % de los casos 12,14-18,20,21,24,26-32,35-42,44-46,48-50,53,56,58,61-64,67,68,70-72,74,77-82, complementado con resonancia magnética nuclear (RMN) en el 74,6 % 10,14-18,20,21,26-32,35-37,39,44-46,48,49,51,53,57,59,62-68,7075,77,79-82; tomografía axial computarizada en el 1,7 %, histeroscopía en el 1,7 %, e histerosalpingografía en el 0,9 %. Solamente el 7,3 % de los casos fueron evaluados con un solo tipo de imagen, 3,8 % con ecografía pélvica transabdominal o transvaginal 24,38,50,56,58,61,78 y el 3,5 % únicamente con RMN 43,51,57,59,65,66,73,75.
Entre las características ecográficas reportadas se incluyen anomalías uterinas (útero bicorpóreo) y agenesia renal ipsilateral. Otros hallazgos fueron la presencia de un área anecoica o masa quística debajo del cérvix hasta la superficie perineal con regiones hiperecoicas intensas en forma de puntos, sugestivas de hematocolpos 12,53,61; además, en algunos casos se reporta la presencia de hidrosalpinx 71.
Entre las características de la RMN para la evaluación de anormalidades müllerianas se observaron útero bicorpóreo y cuellos cervicales completamente separados, hendidura profunda externa del fondo hasta el nivel del cuello uterino 12,14-17,20,26-32,35-37,39,44-46,51,53,57,59,62-68,70-75,77,79-82.
Histeroscopía y laparoscopia. Solo 3 publicaciones incluyen la laparoscopia en el diagnóstico del SHWW 34,47,60 y un estudio previo con diagnóstico por histeroscopía 76, entre los hallazgos intraoperatorios un estudio reporta el drenaje de pus o sangre durante la punción de la masa paravaginal 10.
La lateralidad de la hemivagina obstruida y agenesia renal fue de predominio derecho, con un 59,6 % de casos (n:241) 21,26,27,29,31-33,35,37-41,44,46,47,51-53,55,62,65,67-69,73-75,78-81 mientras que la izquierda presentó un 40,4 % (n:164) 20,28,30,34,42,45,48,54,58-61,63,70,72,76. Algunos estudios informan otras malformaciones asociadas, entre ellas ectrodactilia 34, túbulos colectores duplicados 9, persistencia de ducto mesonéfrico 81, quiste de Gartner 56 y remanentes mesonéfricos 80.
CONCLUSIONES
El SHWW es una entidad poco frecuente que debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la hieroscopia y la laparoscopia en estas pacientes.