Abstract

CALDERON GASEA, Magda Alejandra; GARCIA ARIAS, Ana Luisa  and  CALA GARCIA, Sandra Milena. Síndrome de Ross en un paciente pediátrico: reporte de caso. Acta Neurol Colomb. [online]. 2016, vol.32, n.3, pp.209-211. ISSN 0120-8748.

Se presenta el caso de un paciente de 6 años de edad con hipohidrosis segmentaria en el hemicuerpo derecho, pupila tónica de Adie e hiporreflexia ipsilateral. Con esta tríada se hizo el diagnóstico clínico de la tríada del síndrome de Ross. La importancia de este caso radica en la identificación de la hipohidrosis como una manifestación de un desorden autonómico. Su fisiopatología es la denervación posganglionar de las fibras colinérgicas parasimpáticas entre el ganglio ciliar y el iris (pupila tónica), degeneración presináptica de las fibras de la raíz dorsal que transmiten el impulso al asta ventral (hiporreflexia) y la degeneración de las fibras simpáticas posganglionares de las glándulas sudoríparas, su causa no es clara. El curso es crónico, con extensión variable del área dishidrótica. Los pacientes pueden tener compromiso de la termorregulación y alteración en la calidad de vida, por lo que debe enseñarse al paciente y cuidadores estrategias para evitar el sobrecalentamiento corporal.

Keywords : disautonomía; hipohidrosis; pupila tónica; reflejo anormal; regulación de temperatura corporal; sudoración.

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