INTRODUCCIÓN

La clasificación a tener en cuenta para la descripción de las fistulas intracraneales es la presencia o no de comunicación arteriovenosa. En el primer caso podemos encontrar: las malformaciones arteriovenosas (MAV), las fístulas arte-riovenosas (FAV), las fístulas arteriovenosas durales (FAVD) y las que no tienen comunicación arteriovenosa: malformaciones de vasos capilares, angiomas cavernosos, fístulas carótido-cavernosas (FCC) que hacen parte del grupo de comunicaciones patológicas entre la arteria carótida interna o externa o alguna de sus ramas (sistema arterial) y el seno cavernoso (sistema venoso) ^1-3.

Las fístulas carotídeo cavernosas (FCC) se clasifican como: espontáneas con una frecuencia del 25 % de los casos y adquiridas en el 75 % restante, principalmente de origen traumático ⁴, según la velocidad del flujo sanguíneo como de alto o bajo flujo y según su anatomía si son directas vs. dural, de la carótida interna vs. externa o de ambas ⁵. Las fístulas carótido-cavernosas directas (FCCd), representan un defecto en la pared del segmento cavernoso de la arteria carótida interna. La mayoría de estas fístulas aparecen en personas después de sufrir un trauma contundente o penetrante ⁶. Sin embargo, también pueden ocurrir espontáneamente cuando se relacionan a la ruptura de un aneurisma carótido-cavernoso o en el contexto de pacientes con alteraciones de colágeno a nivel vascular ⁶. Las fístulas carótido-cavernosas indirectas (FCCi) son consideradas fístulas arteriovenosas durales. Las lesiones generalmente localizadas del seno cavernoso, pueden tener varias conexiones entre el seno cavernoso y las ramas meníngeas del segmento cavernoso de la arteria carótida, la carótida externa o ambas. Estas pueden aparecer luego de la resolución de una trombosis del seno cavernoso y ocurren comúnmente en mujeres posmenopáusicas ⁶.

La resonancia magnética (RM) es más sensible que la tomografía computarizada (TC) para el diagnóstico y la localización de las MAV; los hallazgos más significativos son los vacíos de flujo y los depósitos de hemosiderina en imágenes ponderadas en T1 y T2, aunque la angiografía por RM aporta información sobre las arterias nutricias y las venas de drenaje, es imprescindible el estudio mediante arteriografía cerebral para obtener información del flujos de alto o bajo grado. El tratamiento de elección es la terapia endovascular, la cual se puede realizar por vía arterial o venosa; por vía arterial se realiza mediante embolización con balones expansibles o espirales endovasculares de platino, por vía venosa se realiza con espirales endovasculares y Onyx; solo para casos extremos se decide sacrificar el flujo de la arteria carótida. El abordaje de éstas está determinado por la anatomía de las mismas; el manejo se ha asociado a bajos índices de morbilidad ⁷.

Presentación del caso

Paciente masculino de 60 años de edad, consulta por un cuadro clínico de 15 días de evolución, consistente en diplo-pía binocular, dolor ocular bilateral, inyección conjuntival, salida de secreción purulenta, epifora bilateral, sensación de alucinación de movimiento con la marcha y fotofobia.

El examen físico: pupilas anisocoria, aumento del diámetro pupilar derecho diferencia aproxima de 2 mm; reflejos fotomotor directo y consensual presentes, no hay desaturación de colores, endotropia derecha, parálisis del sexto nervio craneal izquierdo, fondo de ojo con signos de congestión venosa (caput medusa) e ingurgitación vascular conjuntival, simetría y mímica facial conservada.

Rmn de encéfalo. En la secuencia TOF se identifica alteración de la intensidad de señal con estructuras vasculares prominentes en ambos senos cavernosos de predominio izquierdo observando prominencia de las venas oftálmicas sin evidencia de proptosis. También se observa prominencia de la arteria meníngea media izquierda. Figura 1.

Figura 1 En la secuencia TOF se identifica alteración de la intensidad de señal con estructuras vasculares prominentes en ambos senos cavernosos de predominio izquierdo en donde se observa prominencia de las venas oftálmicas sin evidencia de proptosis. 

Oftalmología informa dilatación de vasos intra oculares y epiesclerales, presión intraocular elevada en 25 mm Hg, vasos retinianos dilatados con escape de fluoresceína (angiografía fluresceínica) oftalmoplejía del recto externo cerebral. Panangiografía que evidencia fístula carótida-cavernosa indirecta tipo b de Barrow por aferencias del tronco meningohipofisiario derecho e izquierdo con reflujo por la vena oftálmica derecha, segmento petroso, cavernoso y supraclinoideo sin alteraciones. Se decide realizar terapia endovascular con coils y balón. Figura 2. Evolución al tercer día del posoperatorio, disminución paulatina de los síntomas de congestión venosa, en el ojo afectado no hay evidencia de complicaciones posquirúrgicas, persiste con inyección conjuntivas y discreta quemosis bilateral por lo que debe continuar en control multidisciplinario.

Figura 2 Posquirúrgico de embolización de fístula arteriovenosa oftálmica izquierda 

DISCUSIÓN

Las FCC son comunicaciones anómalas entre la arteria carótida interna o la arteria carótida externa o sus ramas con el seno cavernoso. La clasificación más extendida para las fistulas carótido-cavernosas es la de Barrow, en función de la morfología con implicaciones funcionales y por tanto terapéuticas ⁸. La fístula tipo A, hace referencia a un shunt directo, de alto flujo entre la arteria carótida interna (ACI) y el seno cavernoso, frecuentemente relacionadas con ruptura aneurismática; la tipo B, un shunt entre ramas meníngeas de la ACI y el seno cavernoso, como lo es en el caso de presentado anteriormente. La tipo C, un shunt entre ramas meníngeas de la arteria carótida externa (ACE) y el seno cavernoso y la tipo D, un shunt entre ramas meníngeas de la ACI y ACE y el seno cavernoso. Las FCC tipo A son de alto flujo y las de mayor frecuencia, se generan en la mayoría de los casos por un trauma que afecta la pared de la ACI (75 %) o por rotura de un aneurisma en la ACI intracavernosa ¹. Se ha descrito que afecta a hombres, entre 12 y 46 años de edad ^1,7.

Las fístulas indirectas son las definidas como tipo B, C y D, son de bajo flujo, se consideran malformaciones arteriovenosas durales ¹, frecuentemente son espontáneas y afectan principalmente a las mujeres ¹; contrario al presente, donde el afectado es un hombre. La presentación típica de localización de las FCC es el exoftalmos, en algunos casos asociado a alteraciones oculares. La mayoría de los signos y síntomas se deben a la alteración del drenaje venoso ^1,8,9 (quemosis y proptosis), signos vegetativos locales como inyección conjuntival y lagrimeo, parálisis oculomotora extrínseca o intrínseca e hipoestesia o parestesias en el territorio de la primera rama del nervio trigémino ⁷. Se producen debido a la transmisión de una presión elevada desde el seno cavernoso hasta la órbita a través de la vena orbitaria superior y sus tributarias ⁹.

Se han descrito diversos factores pronósticos en el contexto de las FCCi: retrasos en el diagnóstico, disminución de la agudeza visual, elevación de la presión intraocular, drenaje posterior, drenaje anterior, múltiples procedimientos, sin embargo, el factor que se ha relacionado con el más pobre pronóstico es la presencia de diplopía al momento del examen inicial del paciente ¹⁰.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con numerosas patologías potenciales para generar desplazamiento del globo ocular: tumores benignos (hemangiomas, mucoceles frontoetmoidales, tumores de la glándula lagrimal), malignos (leucemia y linfomas), metástasis principalmente de mama, pulmón, melanoma maligno, glioma del nervio óptico, oftalmopatía tiroidea, infecciones (celulitis orbitaria, pansi-nusitis) ¹¹. Los métodos no invasivos como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear son a menudo usados en el enfoque inicial del paciente, pero los hallazgos pueden ser muy sutiles y a veces pasar inadvertidos. El gold standard para el diagnóstico, clasificación y planeación de tratamiento para las fístulas carótido-cavernosas es la angiografía cerebral ¹². Se recomienda un estudio imagenológico temprano a los pacientes que presentan simultáneamente proptosis, vasos epiesclerales arterializados o "en sacacorchos" y diplopía ¹⁰.

Con respecto al abordaje terapéutico, existen varias opciones: la probabilidad de un cierre espontáneo, el masaje carotídeo para las fístulas de bajo flujo siempre y cuando no tengan drenaje venoso cortical ⁷ y el abordaje endovas-cular. El tratamiento conservador está reservado para las fístulas con drenaje anterógrado hacia el corazón a través de un seno dural, mientras que el abordaje endovascular se utiliza para aquellas fístulas que tienen un drenaje hacia los senos durales con reflujo en las venas corticales y para aquellas que tienen un drenaje solamente hacia las venas corticales ¹².

La oftalmoplejía en el contexto de las FCC se origina por la alteración en el drenaje posterior, el cual drena hacia los senos petrosos superior e inferior. Lo anterior conlleva a la afectación de los nervios craneales oculomotores y la primera rama del nervio trigémino, responsable del dolor orbitario ⁴. En el presente, el paciente tiene una parálisis del nervio oculomotor externo izquierdo generada por la fistula carótido-cavernosa indirecta tipo B izquierda.

CONCLUSIONES

Las fístulas carótido-cavernosas son entidades poco frecuentes que ocurren principalmente por traumatismo craneoencefálico. El caso descrito anteriormente muestra la aparición de una fistula de bajo flujo de aparición espontánea en un paciente de sexo masculino sin factores de riesgo para la aparición de dichos síntomas, queda en evidencia que el manejo endovascular es la mejor opción terapéutica para la corrección este tipo de MAV. Se debe realizar un seguimiento estricto de la evolución del paciente, teniendo en cuenta que el flujo se modifica en virtud de los factores hemodinámicos y que estos pueden tener un comportamiento variable de acuerdo a las características particulares de cada paciente. Posterior al manejo endovas-cular pueden presentarse cambios en la direccionalidad del flujo que pueden tener nuevas manifestaciones ipsilaterales o contralaterales en los pacientes, el fondo de ojo y la exploración del ojo sigue siendo de valor clínico indiscutible para la identificación de diferentes tipos de patología de diferente índole etiológico y los hallazgos sutiles de los que se puede dar aviso tempranamente pueden definir la viabilidad y mejorar el pronóstico teniendo en cuenta el diagnóstico temprano.