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Acta Medica Colombiana
Print version ISSN 0120-2448
Acta Med Colomb vol.47 no.1 Bogotá Jan./Mar. 2022 Epub May 06, 2022
https://doi.org/10.36104/amc.2022.228
Imágenes en medicina interna
Síndrome de Kartagener
aInternista. Residente de Neumología Universidad de la Sabana; Bogotá, D.C. (Colombia)
bInternista, Neumóloga. Fundación Cardio Infantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, D.C. (Colombia).
Masculino de 23 años, con antecedentes de sinusitis recurrente. Ingresa por dolor pleurítico y fiebre. Los exámenes mostraron un empiema izquierdo, situs inversus, bronquiectasias y sinusitis (Figuras 1 y 2). Se realizó un diagnóstico de síndrome de Kartagener, requirió manejo antibiótico y quirúrgico para el empiema, con mejoría clínica. Una biopsia ciliar de mucosa nasal, fue compatible con discinesia ciliar.
![](/img/revistas/amc/v47n1//0120-2448-amc-47-01-62-gf3.jpg)
Figura 1 A: radiografía de tórax, en proyección postero-anterior, se identifica una opacidad alveolar en lóbulo inferior izquierdo, derrame pleural ipsilateral y signos de pérdida de volumen con retracción del hemidiafragma, dextrocardia y cámara gástrica derecha. B: tomografía de tórax, plano coronal, muestra situs inversus completo: corazón y estómago hacia el lado derecho e hígado hacia el lado izquierdo.
![](/img/revistas/amc/v47n1//0120-2448-amc-47-01-62-gf4.jpg)
Figura 2 A: tomografía de tórax, plano axial, con derrame pleural izquierdo, engrosamiento peribronquial y bronquiectasias bilaterales, algunas con tapón mucoso. B: tomografía de senos paranasales, muestra sinusitis frontal. C: etmoidal y maxilar bilateral.
El síndrome de Kartagener es un trastorno hereditario autosómico recesivo, subconjunto de la discinesia ciliar primaria, caracterizado por la tríada: sinusitis crónica, bronquiectasia y situs inversus 1. Los criterios diagnósticos recomendados incluyen antecedentes de infección bronquial crónica y rinitis desde la infancia, con uno o más de lo siguiente: (a) situs inversus o dextrocardia en el paciente/hermano, (b) espermatozoides vivos pero inmóviles, (c) aclaramiento traqueobronquial ausente o alterado, y (d) cilios que muestran un defecto ultraestructural característico en el microscopio electrónico 2. El manejo es multidisciplinario, se recomienda la fisioterapia, los antibióticos, las vacunas y el trasplante pulmonar en la enfermedad avanzada 1,3.
Referencias
1. Tadesse A, Alemu H, Silamsaw M, Gebrewold Y. Kartagener's syndrome: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2018;12(1):5. [ Links ]
2. Fraser RS, Muller NL, Colman N, Pare PD. Bronchiectasis and other bronchial abnormalities. In: Fraser RS, Muller NL, Colman N, Pare PD, editors. Diagnosis of diseases of the chest. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1999. p. 2281-3. [ Links ]
3. Yamamoto H, Sugimoto S, Miyoshi K, Otani S, Yamane M, Toyooka S. Lung transplantation for Kartagener syndrome: technical aspects and morphological adaptation of the transplanted lungs. General Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2021;69(3):588-92. [ Links ]
Recibido: 29 de Agosto de 2021; Aprobado: 20 de Octubre de 2021