Objetivo:

presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento.

Materiales y métodos:

mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos “Paget´s Disease”, “Breast Neoplasms”, “Mammography” “Ultrasonography Mammary”, “Biopsy” y “Mastectomy”, rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo.

Resultados:

se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada.

Conclusiones:

el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

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