Abstract

GUTIERREZ, J.C. Galán; MARTINEZ SUAREZ, M.A; TOBERA NOVAL, B  and  AVELLO TABOADA, R. Epidermolisis bullosa de Herlitz en el paciente pediátrico: implicaciones anestésicas. Rev. colomb. anestesiol. [online]. 2014, vol.42, n.2, pp.132-135. ISSN 0120-3347.  https://doi.org/dx.doi.org/10.1016/j.rca.2014.01.003.

RESUMEN La epidermolisis bullosa (EB) constituye una serie heterogénea de trastornos genéticos cuyorasgo comun es la facilidad para la formacion de ampollas en la piel y mucosas ante el masminimo roce o traumatismo. En su diagnostico intervienen criterios clinicos, genéticos ehistopatologicos, distinguiéndose entre formas simples (EBS), junturales (EBJ) y distroficas( EBD). De entre ellas, las formas junturales, especialmente la EBJ tipo Herlitz y la aso-ciada a atresia pilorica, suponen un reto en el manejo por parte del anestesiologo dadasu importante comorbilidad asociada.¹ Se presenta el caso de un neonato diagnosticado de epidermolisis bullosa tipo Herlitz, propuesto para colocacion de sonda nasoyeyunal transanastomosis por una obstruccionintestinal congénita.Se repasan las principales particularidades en el manejo anestésico de estos pacientes,en relacion con la preparacion de la monitorizacion y equipamiento quirurgico con el fin deevitar lesiones cutaneas por friccion, y las dificultades en la canalizacion de accesos venososy manejo de la via aérea.

Keywords : Epidermolisis ampollosa; Anestesia; Recién nacido; Anestesiología; Periodo perioperatorio.

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