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Colombian Journal of Anestesiology
Print version ISSN 0120-3347On-line version ISSN 2256-2087
Abstract
TRUJILLO MEJIA, Alexander and LOPEZ PEREZ, Carolina. Consideraciones perioperatorias en niña con trombastenia de Glanzmann. Reporte de caso. Rev. colomb. anestesiol. [online]. 2021, vol.49, n.1, e600. Epub Jan 04, 2021. ISSN 0120-3347. https://doi.org/10.5554/22562087.e916.
Introducción
La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico congénito infrecuente, causado por mutación en los genes que codifican las glucoproteínas plaquetarias α-IIb (ITGA2B; 607759) y β3 (ITGB3; 173470) en los cromosomas I7q2i.3i y I7q2i.32, respectivamente, alterando cualitativa o cuantitativamente al receptor plaquetario de integrina αIIbβ3 (glucoproteína IIb/IIIa). La trombastenia de Glanzmann se clasifica como tipo I cuando se expresa menos del 5 % de la glucoproteína αIIbβ3 y como tipo II, cuando es mayor al 5 %.
Presentación del caso
Se describe el manejo perioperatorio de una paciente de 13 años de edad con trombastenia de Glanzmann, sometida a etmoidectomía anterior bilateral endoscópica. El manejo se centró en la transfusión profiláctica de plaquetas y ácido tranexámico, así como en la evaluación de la hemostasia con tromboelastografía. No hubo complicaciones hemorrágicas durante y después del procedimiento.
Conclusiones
Los pacientes pediátricos con trombastenia de Glanzmann tienen alto riesgo de hemorragia perioperatoria. La transfusión de plaquetas es la mejor alternativa profiláctica y terapéutica; sin embargo, incluso en ausencia de anticuerpos antiplaquetarios, puede no ser efectiva y debe evaluarse mediante pruebas viscoelásticas durante los procedimientos quirúrgicos para mejorar la seguridad del paciente.
Keywords : Trombastenia de Glanzmann; factor VIIa recombinante; transfusión de plaquetas; tromboelastografía; reporte de caso.