Services on Demand
Journal
Article
Indicators
- Cited by SciELO
- Access statistics
Related links
- Cited by Google
- Similars in SciELO
- Similars in Google
Share
Colombian Journal of Anestesiology
Print version ISSN 0120-3347On-line version ISSN 2256-2087
Rev. colomb. anestesiol. vol.50 no.4 Bogotá Oct./Dec. 2022 Epub Nov 04, 2022
https://doi.org/10.5554/22562087.e1030
ARTICULO ESPECIAL
Síndrome de Meikersson Rosenthal: implicaciones anestésicas
a Instituto de Anestesiología, Cleveland Clinic Foundation. Ohio, USA.
b Departamento de Cuidados Intensivos y Reanimación. Ohio, USA.
c Departamento de Anestesiología General, Cleveland Clinic Foundation. Ohio, USA.
d Departamento de Anestesiología Cardiotorácica, Instituto de Anestesiología, Cleveland Clinic Foundation. Ohio, USA.
e Departamento de Investigación de Resultados, Instituto de Anestesiología, Cleveland Clinic Foundation. Ohio, USA.
Un hombre de 70 años de edad, con enfermedad metastásica de la columna cervical, edema orofacial y dolor crónico se presentó para una resonancia magnética bajo anestesia general. Una inflamación prominente de los labios y la lengua (Imagen 1) y la clasificación de vía aérea Mallampati-4 llevaron a realizar una intubación con fibra óptica con el paciente despierto. La broncoscopia mostró edema laríngeo (Imagen 2). Luego de asegurar la vía aérea, se indujo la anestesia siendo imposible visualizar ninguna parte de la glotis bajo la videolanringoscopia de control. El registro de una anestesia previa documentó una vía aérea Mallampati- y una intubación fácil asistida con videolaringoscopia. A pesar de que inicialmente el edema orofacial se atribuyó erróneamente a enfermedad metastásica, las consultas multidisciplinarias subsiguientes llevaron a un diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal. Este raro síndrome se caracteriza por crisis episódicas de inflamación facial, parálisis facial y lengua fisurada. Sin embargo, esta triada de signos mayores pudiera no presentarse en todos los pacientes. El edema orofacial en estos pacientes pudiera tomar días en resolverse. Con frecuencia se formulan antihistamínicos, corticoesteroides y agentes antiinflamatorios para tratar el edema, pero aún no se conoce un tratamiento definitivo. El diagnóstico diferencial incluye engioedema adquirido o hereditario y alergias a medicamentos o al medio ambiente. Este síndrome puede además presentarse conjuntamente con enfermedad de Crohn y sarcoidosis. Dada la necesidad de descartar otras causas del edema orofacial, con frecuencia se retrasa el diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal. 1,2 Usualmente los pacientes empiezan a presentar crisis recurrentes de edema orofacial, luego de la segunda década de vida. Sin embargo, tanto la frecuencia como la severidad de las crisis suele disminuir a medida que avanza la edad. La prevalencia de este síndrome se estima en 0,08% y las mujeres son más propensas a desarrollarlo que los hombres.
Es importante que la presencia de edema orofacial con o sin síntomas o signos tales como disnea, disfagia y estridor aumenten la sospecha de difícil manejo de la vía aérea. La colocación de, y la ventilación a través de un dispositivo de vía aérea supraglótico, puede resultar difícil en presencia de inflamación de la lengua y de la laringe. Además, los intentos repetidos de laringoscopia pueden empeorar el edema y deteriorar la visualización de la glotis, pudiendo precipitar una situación de "imposible intubar, imposible ventilar". En consecuencia, resultaría prudente priorizar la intubación con fibra óptica con el paciente despierto para lograr un rápido acceso a la vía aérea para cirugía y/o para instaurar la oxigenación por membrana extracorpórea, cuando los pacientes presentan inflamación facial aguda.3
REFERENCIAS
1. Gerressen M, Ghassemi A, Stockbrink G, Riedi-ger D, Zadeh MD. Melkersson-Rosenthal syndrome: case report of a 30-year misdiagnosis. J Oral Maxillofac Surg. 2005;63(7):1035-9. doi: https://doi.org/10.i0i6/j.joms.2005.03.021 [ Links ]
2. Yu S, Li Q. Orofacial Edema and Facial Paralysis: Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Clin Rheumatol. 2021;27(5):e190-e191. doi: https://doi.org/10.1097/RHU.0000000000001339 [ Links ]
3. Apfelbaum JL, Hagberg CA, Connis RT, Abdelmalak BB, Agarkar M, Dutton RP et al. 2022 American Society of Anesthesiologists Practice Guidelines for Management of the Difficult Airway. Anesthesiology. 2022;136(1):31-81. doi: https://doi.org/10.1097/ALN.0000000000004002 [ Links ]
Recibido: 13 de Enero de 2022; Aprobado: 27 de Enero de 2022; : 11 de Febrero de 2022