Revisión de tema

Generalidades

El primer informe conocido de casos de duplicación intestinal es atribuido a Calder en 1733 ¹. En 1884, Reginald Fitz introdujo el término “duplicación intestinal” para describir y explicar las anomalías quísticas congénitas del tubo digestivo. En 1937, Ladd recomendó el nombre de duplicaciones de las vías digestivas (duplications of the alimentary tract) ².

Las duplicaciones del tubo digestivo son lesiones congénitas raras, que ocurren antes de la semana 12 de gestación y que pueden presentarse desde la boca hasta el ano. Según diversos informes, pueden ocurrir en 1 de 100.000 y hasta en 1 de 4.500 nacidos vivos, siendo el sexo masculino el más comúnmente afectado (60 a 80 %). Aproximadamente, un tercio de los pacientes tienen diversas anomalías congénitas asociadas ^3,4.

Son estructuras tubulares unidas a cualquier segmento del tubo digestivo y con una misma irrigación sanguínea. Poseen una capa de músculo y un revestimiento epitelial que, generalmente, corresponde a la mucosa del mismo trayecto, aunque hasta en 35 % de los casos puede haber tejido ectópico, del cual el más común es la mucosa gástrica, seguida del tejido pancreático ⁵.

Aunque usualmente se diagnostica en recién nacidos y lactantes, también se puede hacer en adultos, pues con frecuencia permanecen asintomáticos. Las manifestaciones clínicas dependen de varios factores, como la localización, el tamaño, o la comunicación con la luz normal. La presencia de mucosa gástrica en su luz, que puede ocurrir hasta en 50 % de los quistes de duplicación, con el consiguiente riesgo de ulceración y perforación. Pueden presentarse como invaginación, obstrucción intestinal, dolor abdominal, pancreatitis o sangrado intestinal ^4,6.

Etiología

Existen varias teorías que tratan de explicar la aparición de las duplicaciones; sin embargo, ninguna de ellas por sí sola puede explicar el compromiso que puede ocurrir a lo largo de todo el tubo digestivo.

Teoría de la recanalización de la luz intestinal. En la sexta semana de la vida intrauterina, la luz del tubo digestivo está revestida por células similares a las de las vías respiratorias, las cuales crecen ocluyendo la luz. Posteriormente, producen secreciones en el espacio intercelular que forman vacuolas que se unen para formar una nueva luz. Si algunas de estas vacuolas no se unen, pueden formar un quiste que se rodea de capas musculares, conformando los quistes de duplicación. Esta teoría solo explicaría las duplicaciones en aquellas porciones del tubo digestivo que pasan por una ‘etapa sólida’, incluidos el esófago, el intestino delgado y el colon ^7,8.

Teoría del accidente vascular intrauterino. Sugiere que las duplicaciones gastrointestinales, así como las atresias del intestino delgado, se deben a un accidente vascular intrauterino durante el desarrollo fetal temprano ⁹.

Teoría de la unión incompleta. Postula la formación segmentaria o incompleta de la luz intestinal, lo cual explicaría las duplicaciones tubulares colorrectales o del intestino posterior que se asocian con malformaciones genitourinarias ¹⁰.

Clasificación

Dependiendo de su longitud, las duplicaciones del tubo digestivo pueden ser quísticas, es decir, sin comunicación con el intestino adyacente, o tubulares, que generalmente se comunican con la luz intestinal. Según algunas publicaciones, hasta el 75 % son de tipo quístico y, solo el 25 %, de tipo tubular ^3,11.

De acuerdo con su localización, se pueden clasificar en: duplicaciones del intestino delgado (íleo y yeyuno), que es el tipo más usual (47 %), de colon (20 %), de esófago (17 %), de estómago (8 %), de duodeno (2 a 12 %) y de otras localizaciones (1 a 5 %). Estos valores porcentuales varían según los diversos autores ^12,13,14,15.

Duplicaciones esofágicas. Son dos veces más frecuentes en hombres y, generalmente, por asociarse a anomalías vertebrales, como espina bífida posterior o mielomeningocele, se diagnostican en neonatos y lactantes. Se manifiestan por síntomas inespecíficos de dolor o malestar que, por lo general, se deben al efecto de masa. A medida que la lesión aumenta de tamaño, las manifestaciones clínicas pueden ser más específicas e incluir disfagia, tos, sibilancias, disnea, hemoptisis o infecciones respiratorias recurrentes. Hasta en 2 % de los casos, las duplicaciones pueden ser de extensión toraco-abdominal. Generalmente, el tratamiento es quirúrgico ^16,17.

Duplicaciones gástricas. Generalmente, se localizan a lo largo de la curvatura mayor del estómago y son de tipo quístico, ocurren más frecuentemente en hombres y se manifiestan durante el primer año de vida por vómito, distensión abdominal, melenas o perforación. Una vez establecido el diagnóstico, se debe recurrir al tratamiento quirúrgico, el que a veces implica la gastrectomía parcial ^18,19.

Duplicaciones duodenales. Comprometen, generalmente, la segunda y la tercera porción del duodeno, son de tipo quístico y representan entre el 2 y el 12 % de las duplicaciones intestinales. Pueden asociarse con otras anomalías, como divertículos gástricos, duplicaciones del colon y quistes neuroentéricos. Hasta en 50 % de los casos, están revestidos de mucosa gástrica y, en menor porcentaje, de epitelio intestinal, pancreático o respiratorio ^13,20,21. En una revisión de 47 casos, se encontró que hasta en 29 % de los casos puede haber comunicación con los conductos pancreáticos o biliares; aproximadamente, el 40 % de los casos se descubre en la primera década de la vida, el 21,3 %, en la segunda década, y el 38,3 % restante se descubre después de los 20 años, porcentaje que disminuye con la edad ²².

Se pueden manifestar con síntomas vagos, como dolor abdominal, saciedad precoz, retardo del crecimiento, o con ictericia o pancreatitis, por lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial con los quistes del colédoco. El tratamiento quirúrgico es el ideal, aunque a veces es técnicamente difícil debido a la proximidad con la ampolla de Vater y al riesgo de lesión del árbol biliar o del conducto pancreático. Una alternativa es la derivación intestinal ^23,24.

En un metaanálisis que incluyó 37 artículos, Chen, et al. ²², encontraron que 33 pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico (25 a resección, 6 a ‘marsupialización’ y 2 a pancreatoduodenectomía), 13 pacientes fueron tratados endoscópicamente (‘marsupialización’) y solo uno a observación. En la mayoría de los casos, se practicó cirugía abierta o minilaparotomía. No obstante, en los últimos años se han descrito casos intervenidos quirúrgicamente por vía laparoscópica ²⁵.

Duplicaciones del intestino delgado. Corresponden a casi la mitad de las duplicaciones informadas, por lo que representan la localización más frecuente. Generalmente, comprometen el íleon y se localizan en el borde mesentérico, pueden ser de tipo quístico o tubular y hasta en una cuarta parte de los casos se encuentra mucosa gástrica ectópica. Se pueden manifestar por dolor, distensión abdominal, invaginación o vólvulos. El tratamiento ideal es la resección quirúrgica junto con el segmento adyacente, y la anastomosis término-terminal. En caso de segmentos largos cuya resección pueda causar síndrome de intestino corto, la resección está contraindicada y, en su lugar, se puede crear una comunicación de la luz de la duplicación con la luz del segmento adyacente ^26,27.

Duplicaciones del colon y del recto. Pueden ser de dos tipos: duplicaciones quísticas del colon o duplicaciones tubulares colorrectales. Las duplicaciones quísticas del colon comprometen el ciego hasta en 40 % de los casos. En pocos casos, contienen mucosa gástrica ectópica y se pueden manifestar por dolor abdominal, estreñimiento, sensación de masa u obstrucción intestinal. Su tratamiento es quirúrgico. Las duplicaciones tubulares colorrectales se pueden localizar en el borde mesentérico o antimesentérico y, generalmente, se comunican con la luz del segmento adyacente; pueden asociarse con fístulas rectovaginales o rectourinarias, así como con duplicaciones genitales o anomalías vertebrales ²⁸.

Otras duplicaciones. Menos frecuentemente, se han informado duplicaciones de la vesícula o las vías biliares y, solo como reportes de casos, duplicaciones de hipofaringe, píloro y apéndice ^{4,11,29,30,31,32}.

Presentación clínica

Los síntomas más comunes son dolor abdominal inespecífico, náuseas y vómito; otros incluyen hemorragia gastrointestinal, invaginación, obstrucción, ictericia y pancreatitis. En los grupos de mayor edad, la duplicación se puede presentar como una masa palpable y dolorosa. A cualquier edad, las duplicaciones pueden ser asintomáticas y pasar inadvertidas ^33,34,35.

Diagnóstico

Ultrasonografía. La ecografía prenatal, reportada por primera vez en 1980, ha ido ganando popularidad y, junto con la posnatal, puede utilizarse para diagnosticar quistes de duplicación torácicos y abdominales. En ella, se encuentra una masa con un borde hiperecoico interior que corresponde a la mucosa y la submucosa, rodeado por una capa hipoecoica que representa la muscular propia, hallazgo conocido como el signo de la ‘doble pared’ ³⁶.

Ultrasonografía endoscópica. Se puede utilizar para diagnosticar quistes de duplicación del intestino anterior y del tórax. La pared del intestino y las capas murales se pueden ver como una capa mucosa ecogénica y una capa de músculo hipoecogénica, lo cual permite distinguir los quistes de duplicación de otras lesiones quísticas ³⁷.

Radiografía simple. En la radiografía simple de tórax y la de abdomen, indicadas por síntomas de dolor u obstrucción, se pueden observar invaginación o vólvulo, así como grandes quistes torácicos ⁵.

Tomografía computadorizada. La de tórax y la de abdomen, preferiblemente con contraste oral y endovenoso, son útiles para establecer un diagnóstico de duplicación del tubo digestivo. Permiten entender mejor la anatomía antes de la cirugía y pueden evidenciar lesiones sincrónicas. Los quistes de duplicación suelen verse bien delimitados, redondos, llenos de líquido y uniloculares con una pared delgada. La nodularidad mural debe hacer sospechar malignidad ^16,28,38.

Resonancia magnética. Puede ser necesaria si se presentan síntomas neurológicos (compresión de la médula espinal) o ante la evidencia de anomalías espinales óseas en la radiografía simple o en la tomografía. Los hallazgos son similares a los descritos en la tomografía computarizada. El componente quístico suele ser hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. La presencia de hemorragia puede elevar la señal de la lesión en T1 ^15,28.

Otros estudios. La colangiopancreatografía endoscópica retrógrada o la colangioresonancia pueden requerirse para evaluar mejor el páncreas y la vía biliar, si los quistes de duplicación comprometen el duodeno y el páncreas. Aunque rara vez se necesita, la gammagrafía con tecnecio puede ayudar a detectar mucosa gástrica ectópica en los casos complicados con sangrado 16. Los estudios con bario pueden demostrar el efecto de masa y el desplazamiento de las estructuras ^39,40.

Tratamiento

Se han descrito casos tratados mediante técnicas endoscópicas, pero la resección quirúrgica es el método preferido en la mayoría de las duplicaciones gastrointestinales. Sin embargo, en las duplicaciones duodenales, la resección quirúrgica aún genera controversia debido a la cercanía del árbol biliopancreático; en estos casos, puede ser suficiente el drenaje del quiste, previa determinación de la ausencia de mucosa gástrica ectópica mediante gammagrafía con tecnecio. En caso de encontrarse mucosa gástrica ectópica, el quiste debe resecarse para evitar el riesgo de futuro sangrado.

Los pacientes que presenten duplicaciones tubulares complejas del colon, pueden no requerir un abordaje quirúrgico si la comunicación interna de la duplicación es amplia; en estos casos, pueden ser útiles los laxantes y los enemas. También, existe controversia en los pacientes con duplicaciones y asintomáticos; algunos autores mencionan el riesgo de desarrollar cambios neoplásicos y otras complicaciones cuando no se tratan ^{1,13,40,41,42}.

Seguimiento

La resección quirúrgica de las duplicaciones es curativa generalmente, pero se debe hacer seguimiento, especialmente en los pacientes con duplicaciones duodenales, dado el riesgo de que se produzca pancreatitis por la proximidad de la vía biliar y de la pancreática. Puede presentarse sangrado recurrente después de la resección incompleta de la mucosa. En los pacientes tratados por duplicaciones rectales, se deben practicar estudios de continencia, como la manometría rectal.

Aunque la incidencia de malignidad en la duplicación es rara y hasta la fecha no se ha informado en la infancia, en casos de duplicación duodenal que no sean intervenidos quirúrgicamente, se debe vigilar la aparición de lesiones neoplásicas, las cuales han sido descritas en adultos. Se cree que el mecanismo del cambio maligno es una estasis parcial o completa de las secreciones de la mucosa dentro de la duplicación ^1,6,7.

Caso clínico

Se trata de un paciente de sexo masculino de 61 años de edad, que consultó por un cuadro clínico de tres días de evolución consistente en malestar general, mareo, lipotimia y rectorragia. Como antecedente de importancia, refirió hipertensión arterial sistémica controlada con 50 mg diarios de losartán.

En el examen físico de ingreso, los signos vitales eran normales, las mucosas, húmedas y rosadas, y no presentaba ictericia. El abdomen era blando, depresible e indoloro, sin distensión, masas ni otras alteraciones. En los exámenes de laboratorio de ingreso se encontró: hematocrito de 34 % y hemoglobina de 11 g/dl; las pruebas de coagulación eran normales y, la creatinina sérica, de 0,95 mg/dl.

En la endoscopia de vías digestivas altas y en la colonoscopia inicial, no se encontraron lesiones, sangrado activo o estigmas de sangrado. En un segundo hemograma, se encontró hemoglobina de 8,8 g/dl y hematocrito de 27 %, por lo cual se indicó transfusión de dos unidades de glóbulos rojos; aun así, en un tercer hemograma hubo persistencia de la disminución de la hemoglobina (6,6 g/dl) y del hematocrito (20,1 %), con 176.000 plaquetas.

Debido a la importante disminución de la hemoglobina y a la persistencia de la rectorragia, se practicaron una arteriografía y una nueva endoscopia de vías digestivas altas, que demostraron gastritis eritematosa del antro, sin evidencia de sangrado activo o reciente.

En la arteriografía mesentérica del tronco celiaco y de la aorta, no se observó evidencia de sangrado activo. Por lo anterior, se solicitó una enteroresonancia que fue informada como normal (figura 1).

Figura 1. Enterorresonancia y arteriografía en las que no se observan alteraciones. 

Para continuar con el estudio, se usó una cápsula endoscópica para buscar sangrado oculto manifiesto, la cual demostró una probable lesión en la segunda porción del duodeno (figura 2). Por esta razón, se practicó una tercera endoscopia de vías digestivas altas que evidenció un divertículo duodenal y una duplicación duodenal tubular, sin alteraciones de la mucosa (figura 3). En las vías digestivas altas se evidenció una duplicación tubular del duodeno en su tercera porción (figura 4).

Figura 2. Imagen de la cápsula endoscópica en la que se aprecia el tabique que separa la duplicación tubular de la luz verdadera del duodeno. 

Figura 3. Imagen endoscópica en la que se observa el tabique que separa la duplicación tubular (con una guía en su luz) de la luz duodenal verdadera. 

Figura 4. Vías digestivas altas en las que se evidencia la duplicación tubular localizada en la tercera porción del duodeno (flechas). 

El paciente evolucionó satisfactoriamente, con desaparición del sangrado y completa mejoría clínica. Se le propuso continuar los estudios para una posible intervención quirúrgica, lo cual fue rechazado por el paciente. Se ha hecho seguimiento médico por ocho meses, sin reaparición de los síntomas.

Puede visualizar el procedimiento endoscópico mediante un lector de códigos Qr (figura 5).

Figura 5. Código QR para visualizar el procedimiento endoscópico. 

Discusión

Las duplicaciones de las vías digestivas son lesiones congénitas raras, que comprometen un poco más frecuentemente al sexo masculino. Se pueden localizar en cualquier parte del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano.

La gran mayoría corresponde al tipo quístico y, solo una cuarta parte, al tipo tubular. En orden de frecuencia, comprometen el intestino delgado, el colon, el esófago, el estómago, el duodeno y otros órganos.

En el presente caso, se trató de una duplicación duodenal tubular, que es una de las menos frecuentes. Casi la mitad de las duplicaciones del tubo digestivo se diagnostican en la primera década de la vida, especialmente, cuando se asocian con anomalías genitourinarias o vertebrales. Una cuarta parte de ellas se diagnostican en la segunda década y, el porcentaje restante, durante la vida adulta, habiéndose descrito varios casos en que el diagnóstico se hace en el adulto mayor, como en el caso de este paciente.

Poseen tres características esenciales, que son: estar unidas a cualquier segmento del tubo digestivo y con una misma irrigación sanguínea; tener una capa muscular, y poseer un revestimiento epitelial que corresponde generalmente a la mucosa del mismo trayecto.

Los síntomas más comunes son dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, hemorragia gastrointestinal, invaginación, obstrucción, ictericia o pancreatitis. No obstante, también pueden ser asintomáticas y pasar inadvertidas.

El diagnóstico se basa especialmente en los estudios imagenológicos, de los cuales, la ecografía prenatal toma cada vez más fuerza. También, son de gran ayuda la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía.

Aunque en ocasiones se puede hacer un tratamiento endoscópico, la intervención quirúrgica es la elección, y cada vez se utiliza más la vía laparoscópica. Se debe practicar en los pacientes asintomáticos, con el fin de evitar futuras complicaciones y, en todos los casos, se debe hacer seguimiento de los pacientes.