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Case reports
Print version ISSN 2462-8522
Abstract
ESPINOSA-GARCIA, Eugenia and MARTINEZ-CORDOBA, Natalia. OEIS COMPLEX (OMPHALOCELE-EXSTROPHY-IMPERFORATE ANUS-SPINAL DEFECTS): A CONFUSING SYNDROME. CASE REPORT. Case reports [online]. 2021, vol.7, n.1, pp.41-49. Epub June 04, 2021. ISSN 2462-8522. https://doi.org/10.15446/cr.v7n1.85912.
Introducción.
El complejo OEIS es un conjunto de defectos polimalformativos con baja incidencia y prevalencia mundial que suele estar asociado a causas epigenéticas y genéticas que ocasionan alteración al final de la blastogénesis, dando como resultado la asociación de cuatro malformaciones clásicas: onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado y lesiones de la médula espinal. En ocasiones también se presenta espina bffida, diástasis de la sínfisis púbica y anormalidades en las extremidades.
Presentación del caso.
Paciente femenina de 7 meses de edad (al momento de la elaboración del presente reporte), procedente de un área rural colombiana, producto de una tercera gestación con alto riesgo obstétrico y diagnosticada prenatalmente con un defecto en el plegamiento caudal de la pared abdominal y un lipomeningocele. Durante el nacimiento se evidenció extrofia vesical, ano imperforado y disrafismo espinal, lo que permitió plantear el diagnóstico de complejo OEIS e iniciar manejo interdisciplinario pertinente.
Conclusiones.
El complejo OEIS es una poli-malformación fetal con signos y anomalías características, en donde los conocimientos sobre la etiopatogenia, el diagnóstico pre y postnatal, el asesoramiento genético y las propuestas terapéuticas son primordiales para favorecer el manejo precoz de las diferentes comorbilidades, aliviar la sintomatologia aguda, reducir múltiples comorbilidades y mejorar la calidad de vida del paciente.
Keywords : Meningomyelocele; Ano imperforado; Defectos del tubo neural; Extrofia de la vejiga.