INTRODUCCIÓN
La endometriosis es una enfermedad común, benigna, crónica, estrógeno-dependiente y considerada la causa más común de dolor pélvico crónico en mujeres, con consecuencias de alto impacto como la infertilidad1, pero sin relación con el desarrollo de cáncer endometrial2. Se caracteriza por tejido endometrial implantado por fuera de su localización normal en la cavidad uterina, principalmente en el peritoneo pélvico y en sitios poco usuales como el pericardio, la pleura y el sistema nervioso central; se clasifica como endometriosis endopélvica o extrapélvica1)(2. Afecta el tracto gastrointestinal en 3 % a 37 % de todas las pacientes con endometriosis pélvica3, principalmente el colon sigmoides y el recto, seguidos por el íleon distal, el apéndice y el ciego (3,6 %)4.
Los síntomas de la endometriosis intestinal son variables, entre ellos dolor, sensación de masa abdominal, constipación y sangrado digestivo; su facilidad de simular neoplasias primarias del tracto gastrointestinal dificulta el diagnóstico5. El grado de compromiso histológico de la pared es también variable, con la característica de la afectación transmural6. Debido a su infrecuencia en mujeres posmenopaúsicas y en el ciego, se presenta este caso y se hace una extensa revisión de la literatura que confirma lo inusual del presente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente posmenopáusica de 49 años que ingresó al servicio de urgencias por el primer episodio de dolor abdominal difuso tipo cólico, de una semana de duración asociado a distensión abdominal, constipación, obstipación y varios episodios eméticos en los últimos 3 días; no ha tenido pérdida de peso, sangrado vaginal, ni fiebre. Manifiesta alergia al yodo. Sin comorbilidades ni antecedentes quirúrgicos abdominales. No ha tenido medicación ambulatoria, excepto analgésicos autoprescritos con los que no ha habido mejoría.
Clínicamente deshidratada, con distensión abdominal, sin masa palpable ni signos de irritación peritoneal. Al examen rectal no se encontró masa, sangre ni materia fecal en la ampolla.
Las pruebas de laboratorio solo demostraron una ligera elevación de la proteína C-reactiva; el hemograma, el ionograma y la función renal fueron normales.
La radiografía de abdomen en posición vertical reveló distensión de asas, niveles hidroaéreos y ausencia de aire en el recto (Figura 1). La tomografía abdominal simple (por la alergia al yodo) mostró distensión de asas del intestino delgado y zona de transición en el íleon distal, con escaso líquido libre en la fosa ilíaca derecha, pero sin masas (Figura 2). Se hizo laparotomía supra- e infraumbilical mediana que evidenció obstrucción intestinal secundaria a una masa estenosante del ciego; se realizó hemicolectomía derecha con anastomosis látero-lateral del íleon al colon transverso con sutura mecánica, sin complicaciones (Figura 3). El examen histológico reveló endometriosis que involucraba la serosa y la muscular propia del ciego; medía 3 x 2 cm de diámetro y había reacción inflamatoria adyacente, que generaba obstrucción crítica de la luz intestinal (Figuras 4a y b).
DISCUSIÓN
Para la revisión del presente caso se hizo una búsqueda de la literatura disponible en bases de datos médicas (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE), Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS)), a partir de búsqueda por descriptores (MESH: Medical Subject Headings) como endometriosis, neoplasia colorrectal y obstrucción intestinal, sin restricciones de idioma ni clasificación de artículo, restringido a estudios en humanos, a partir de los cuales se extrajo la información más importante para el caso. Es de resaltar que la mayor parte de la literatura disponible es sobre endometriosis intestinal en general, ya que muy pocos artículos hacen referencia al compromiso solitario del ciego.
En 1860 Von Rokitanski describió por primera vez la endometriosis, y desde entonces se han planteado varias teorías sobre su etiología y patogénesis, resumidas así: 1) metaplasia serosa (Meyer 1903)2 de células mesoteliales del peritoneo; 2) inducción (Merril)2 de la diferenciación de tejido mesenquimal a tejido endometrial por sustancias desconocidas liberadas por la degeneración del endometrio que llegan hasta la cavidad abdominal, lo que explicaría los casos en hombres, secundarios a terapia con estrógenos sintéticos; 3) por último, el transplante y posterior implantación de tejido endometrial durante la menstruación a través de la luz de las trompas de Falopio a la cavidad pélvica/peritoneal7)(8 conocida como “menstruación retrógrada” o “implantación endometrial ectópica” (Sampson 1920)2; esta última tiene mayor apoyo científico y es un fenómeno común (90 % de las mujeres). Ha habido en los últimos años otros avances en las teorías de la patogénesis de la endometriosis que incluyen la llamada “müllerianosis”8.
La endometriosis en un enfermedad crónica que afecta de 6 % a 10 % de las mujeres; su incidencia ha permanecido estable en los últimos 30 años y su frecuencia es mayor (35 % a 50 %) en mujeres con dolor pélvico crónico o infertilidad; es una causa frecuente de infertilidad femenina (30 % a 50 %)9; afecta de 40 % a 60 % de las pacientes con dismenorrea y es extremadamente rara después de la menopausia debido a la dependencia de estrógenos del tejido ectópico, motivo por el cual se relaciona con el uso de terapia de reemplazo hormonal durante la menopausia2.
Ningún estudio de laboratorio o de imágenes es por sí solo diagnóstico de endometriosis; clásicamente el diagnóstico se hace por la combinación de síntomas como dismenorrea, dolor pélvico crónico, dispareunia profunda, infertilidad, alteraciones en la regulación menstrual y otros menos frecuentes como síntomas urinarios, tenesmo y disquecia, que pueden estar en relación con el ciclo menstrual (18 % a 40 %), pero pueden ser constantes cuando las lesiones progresan5)(9.
El diagnóstico de certeza se establece por la visualización de las lesiones por laparotomía o laparoscopia y se confirma con la biopsia de las mismas1.
La endometriosis puede ser intra- o extraperitoneal; los sitios más frecuente de lesiones intraperitoneales son los ovarios (30 %), los ligamentos útero-sacros, las trompas de Falopio, el peritoneo y el tracto gastrointestinal; los sitios más frecuentes de lesiones extraperitoneales son el cérvix, la vagina, el tabique recto-vaginal, el ligamento redondo e incisiones abdominales. La endometriosis extraabdominal es rara10 y puede afectar el tórax, el tracto urinario y otras localizaciones inusuales como el compartimento de los aductores, los músculos recto abdominal y glúteo (ciática catamenial) y hay un informe de compromiso nervioso2.
Se conoce la endometriosis intestinal desde 1992, descrita por Sampson11; afecta entre 12 % y 15 %, y hasta 37 % en otros reportes10)(12, entre las pacientes con endometriosis pélvica (intraperitoneal); afecta con mayor frecuencia el colon rectosigmoides (50 % a 90 %) principalmente asociado a la endometriosis vaginal; el intestino delgado, usualmente confinada al íleon distal (2 % a 16 %)5)(13; el apéndice cecal (3 % a 18 %) y el ciego (2 % a 5 %)5. La localización ileocecal tiene una fuerte asociación (94 %) con la endometriosis rectovaginal13 y generalmente está asociada a otras lesiones intestinales, es muy raro el compromiso aislado14.
La preferencia de la endometriosis intestinal por las zonas rectal e ileocecal se debe a que son los sitios menos móviles del intestino y tienen mayor contigüidad con las trompas de Falopio, lo que aumenta la probabilidad de regurgitación de células endometriales por flujo retrógrado y la implantación en la pared intestinal13.
La endometriosis intestinal no tiene síntomas específicos y su diagnóstico prequirúrgico es subestimado; generalmente se hace con posterioridad a una complicación aguda como la obstrucción, que requiere intervención quirúrgica13.
Los hallazgos quirúrgicos en su mayoría corresponden a lesiones de tipo masa/fibrosis, estenosis de la luz, adherencias, cambios en la coloración de la serosa, serositis fibrinopurulenta e intususcepción. Los hallazgos microscópicos pueden ser similares a los de la enfermedad de Crohn2. La endometriosis intestinal se puede presentar como lesiones submucosas o estenosis de la luz por afectación de la muscular propia, la subserosa o el mesenterio.
La endometriosis puede ser un factor importante de confusión diagnóstica debido a su frecuente compromiso mural profundo en la pared intestinal; por ello, si la muestra para estudio patológico es superficial revela solo un proceso crónico2; característicamente la endometriosis colorrectal es de predominio subseroso, rara vez hay compromiso muscular o mucoso15, lo cual dificulta el diagnóstico por colonoscopia.
Una serie importante de casos de endometriosis del tracto intestinal demuestra la alta frecuencia de compromiso transmural, pero reconoce que debido al amplio espectro de distorsión de la pared intestinal, principalmente en el compromiso mucoso, puede simular una gran variedad de enfermedades infecciosas, isquémicas, inflamatorias y neoplásicas2. La perforación intestinal en pacientes con endometriosis intestinal es rara y se ha informado malignidad en 0,7 % a 1 % de las pacientes, la mayoría de las veces en el ovario16.
Con respecto al seguimiento, se ha utilizado el CA 125 para monitorizar la progresión de la enfermedad10, y el tratamiento depende de su extensión, de los síntomas y de la necesidad de mantener la capacidad reproductiva.
El tratamiento quirúrgico implica en la mayoría de los casos la resección intestinal, y es de elección en pacientes con sangrado, dolor, cambios en el hábito intestinal y obstrucción intestinal; hay estudios que demuestran la eficacia a largo plazo de dicho tratamiento al evitar la recurrencia de los síntomas12)(13; en los casos no complicados se puede plantear el tratamiento hormonal5)(10, y se ha informado mejoría significativa de los síntomas17)(18; sin embargo, ha habido efectos adversos del uso crónico de los medicamentos, lo cual limita su uso por tiempo prologando19.
Son escasos los informes sobre pacientes con compromiso cecal aislado5)(13)(14; este informe pretende profundizar en el conocimiento de esta enfermedad en sitios inusuales de implantación.