Introducción

Los linfomas de células T periféricos son muy infrecuentes, representa 10-15% de los linfomas no Hodgkin el linfoma hepatoesplénico de células T (HSTL, por su sigla en inglés) pertenece al grupo de las neoplasias linfoides madura con el 5%. El HSTL es una enfermedad extraganglionar primaria con infiltración sinusoidal de hígado, bazo y médula ósea caracterizada por expresión de la cadena γδ del receptor de células T. En 1990 fue reconocido por Farcet como una entidad distinta, de la cual se han descrito acerca de 150 casos en la literatura y aproximadamente hasta el 20% de los pacientes tiene antecedentes de inmunosupresión. Puede ocurrir en cualquier edad y género, pero con mayor frecuencia se presenta en jóvenes varones. Es frecuente que en su debut presente afectación hepática y médula ósea con síntomas como ictericia, linfadenopatía, pancitopenia y principalmente hepatoesplenomegalia ^1),(2

El diagnóstico de HSTL se realiza a partir de biopsias de médula ósea, hígado o bazo, donde se identifica la población linfoide neoplásica intrasinusoidal con atipia ligera, con fenotipo usualmente CD2+, CD3+, CD4-, CD5-, CD7+, CD8-/+, CD56+. El tratamiento se basa en quimioterapia régimen CHOP o similares y/o trasplante alogénico de células madre. A continuación, se describe un caso de HSTL en un paciente con esplenomegalia y alteraciones en función hepática diagnosticado en biopsia medular^{. (3),(4}

Caso clínico

Paciente adolescente de 16 años que ingresa a la institución refiriendo cuadro clínico aproximadamente de 1 mes de evolución con astenia, adinamia, pérdida de peso, hiporexia, fiebre, hepatoesplenomegalia y pancitopenia, por lo cual se sospecha de una enfermedad linfoproliferativa, se realizan estudios de extensión entre estos imágenes diagnósticas (Figura.1).

Figura 1 Tomografía axial computarizada corte coronal y axial respectivamente, muestra gran hepatoesplenomegalia con efecto compresivo de órganos intraabdominales principalemente riñón izquierdo. 

Es llevado a aspirado y biopsia de medula ósea en la institución, donde se observa alta celularidad medular con presencia de hematopoyesis de predominio granulocítico y el estudio de inmunohistoquímica agregados linfoides intrasinusoidales reactivos con CD3 y CD56, sin expresión de CD4, CD5, CD8 ni proteína latente de membrana del virus Epstein-Barr, compatible con linfoma de células T hepatoesplénico (Figura. 2).

Figura 2 Recuadro izquierdo (Hematoxilina-Eosina, 40x). La médula ósea presenta alta celularidad con precursores hematopoyéticos y un infiltrado linfoide con ligera hipercromasia nuclear que tiende a formar filas indias. Recuadro central (inmunotinción CD3, 40x). Los agregados linfoides intrasinusoidales son reactivos con CD3 (tinción de membrana café intenso). Recuadro derecho (inmunotinción CD56, 40x). Los agregados linfoides intrasinusoidales son reactivos con CD56 (tinción de membrana café débil). La coexpresión de CD3 y CD56 es indicativo de neoplasia linfoproliferativa T, y la ausencia de expresión de CD4, CD5, CD8 y CD30, sumado a esplenomegalia sin adenopatías, es concordante con diagnóstico. 

Se inició protocolo de CHOEP (vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, etopósido, con buena respuesta al manejo hasta el momento.

Discusión

Los linfomas de células T abarcan varios tipos de cáncer hematológico en pediatría, el linfoma hepatoesplénico es una rara neoplasia del grupo linfoide maduro, haciendo parte de los linfomas no Hodgkin; su supervivencia puede ser de hasta 5 años. Histológicament, se observa linfocitos T infiltrando los sinusoides del hígado y pulpa roja esplénica de forma difusa con infiltración de medula ósea en solo dos tercios de los pacientes; los estudios de cariotipo usualmente muestran alteración en el cromosoma 7q, trisomía 8, pérdida de cromosoma sexual, y las células fenotipo CD2⁺, CD3⁺, CD4^-, CD5^-, CD7⁺, CD8^-CD42⁺, CD52⁺, CD76⁺, CD82⁺ son la que aparecen más típicamente con expresión del receptor fenotípico gamma-delta o alfa-beta-T ^5),(6.

Se han encontrado factores de riesgo asociados a mal pronóstico, los cuales incluyen historia de inmunocompromiso, sexo masculino, factores genéticos como reordenamiento del gen del receptor T. La sintomatología clásica como en nuestro caso, consiste en presentación de la enfermedad en pacientes jóvenes, sobre todo en varones, tiene comportamiento agresivo con hepatoesplenomegalia masiva, otros síntomas que incluye es ictericia, pancitopenia especialmente trombocitopenia, síntomas B y rara vez linfadenopatía, el diagnostico usualmente ocurre después de la esplenectomía o biopsia hepática, solo en pocos casos como en nuestro paciente se realiza el diagnostico con la biopsia de medula ósea ^7),(8.

En una serie de casos reportado por Falchook los pacientes presentaron mayormente un síntoma B 80%, seguido de anemia 73%, compromiso hepático (67%), trombocitopenia (64%), neutropenia 36%, afectación de sangre periférica 24%, en las biopsias diagnósticas encontraron la afectación esplénica con una afectación difusa de la pulpa roja con linfocitos atípicos, a nivel hepático infiltración sinusoidal por células linfoides neoplásicas y en la médula ósea células neoplásicas en los sinusoides. El tratamiento estándar para esta enfermedad no existe, el régimen más aceptado es el utilizado en nuestro paciente, el régimen CHOP, hay algunos regímenes similares como análogos de purina, anticuerpos monoclonales, platino y algunos casos trasplante alogénico de células madre con pronóstico prometedor ^9),(10.

El Linfoma hepatoesplénico es muy infrecuente, su pronóstico es malo y reportan sobrevida de hasta de 5 años, cursa con hepatoesplenomegalia y citopenias, aunque también incluye manifestaciones como la ictericia y síntomas B, su diagnóstico está acompañado de la biopsia que permite observar la infiltración por células linfoides neoplásicas en la medula ósea, nivel hepático o esplénico.