INTRODUCCIÓN
La corea gravídica o corea gestacional (CG) es un trastorno del movimiento durante la gestación, que cursa con movimientos espasmódicos involuntarios e incapacidad para mantener el cuerpo en una posición estable, estos movimientos se resuelven cuando finaliza el embarazo y ocurre en uno de cada 2000 a 3000 embarazos 1. Por lo general, se presenta en mujeres jóvenes y caucásicas. El 80 % de los casos se presenta en la primera gestación, el 50 % debuta en el primer trimestre y el 60 % de las gestantes refiere un antecedente de corea y, en algunos casos, hay recurrencia del cuadro en futuros embarazos 2. Las principales causas de CG son: fiebre reumática, proteína amiloide A sérica (serum amiloyd A [SSA]), enfermedad de Moyamoya, sífilis, síndrome antifosfolípidos y fármacos inductores de corea tales como: opioides, simpaticomiméticos, anticonceptivos orales, entre otros 3.
Independientemente de la etiología de la corea, todas generan una disfunción en la vía motora que comunica la corteza prefrontal con estructuras subcorticales. Esta vía motora tiene dos funciones, la primera consiste en la planeación e inicio del movimiento (vía directa); la segunda consiste en la inhibición de la respuesta motora (vía indirecta). En el caso de las coreas se ve comprometida la vía directa, lo que desencadena cuadros de hipercinesia por disminución de los potenciales inhibitorios 4. No se conoce el mecanismo exacto por el cual el embarazo desencadena o exacerba la corea, la hipótesis más aceptada es la que sugiere que los estrógenos y las hormonas progestacionales pueden llegar a sensibilizar los receptores dopaminérgicos (a nivel estriatal) e inducir la corea sobre todo en aquellas mujeres con patología preexistente a nivel de los ganglios basales 2.
En cuanto al diagnóstico de la CG se realiza el mismo enfoque de las coreas en población no gestante: historia clínica, examen neurológico, paraclínicos y neuroimágenes. Clínicamente se presenta con brazos hipotónicos oscilantes, la muñeca y los dedos asumen forma de tenedor con abducción del pulgar, la lengua entra y sale descontrolablemente (signo de la serpiente). Todos estos movimientos son rápidos, involuntarios, irregulares, espasmódicos y fluyen de manera aleatoria de una parte del cuerpo a otra. Las situaciones de estrés exacerban el cuadro, y los movimientos desaparecen durante el sueño 2. Los exámenes de laboratorio y las imágenes diagnósticas se orientan a buscar la causa etiológica básica, que puede ser: autoinmune, posinfecciosa, metabólica, vascular o farmacológica 5.
El tratamiento de la CG es principalmente expectante y su finalidad es disminuir la sintomatología, la morbilidad y las complicaciones 4. El tratamiento farmacológico tiene como objetivos: la disminución de la sintomatología y tratar el agente etiológico de la CG. El manejo sintomático se basa en tres grupos de fármacos: los antipsicóticos, las benzodiacepinas y los agentes que disminuyen la dopamina; se debe complementar con el tratamiento etiológico 6. Aunque en general el pronóstico de la CG es bueno, en algunos casos severos de CG puede llegar a presentarse hipertermia y la muerte 7.
La CG es una condición poco frecuente de la cual se dispone de información, por lo que es importante que los profesionales que se ocupan de la salud mater- na conozcan tanto el diagnóstico como el tratamiento y el pronóstico. El objetivo de este artículo es hacer una revisión de la literatura sobre el tratamiento de esta condición y el pronóstico materno y fetal.
REPORTE DE CASO
Paciente de 16 años, gesta 1, partos 0, abortos 0, con 8 semanas de gestación, con clínica de 3 días de evolución caracterizada por movimientos involuntarios de la cabeza y las extremidades, más hiperreflexia en miembro inferior derecho, que ingresa al servicio de urgencias del Hospital Universitario de Santander, institución pública de mediana y alta complejidad que atiende pacientes del régimen subsidiado por el Estado en el Sistema General de Seguridad Social en Colombia. Presentaba como antecedente un episodio de corea de Sydenham en la niñez, sin secuelas. No tomaba ningún medicamento, negaba consumo de sustancias psicoactivas o exposición a tóxicos. Fue valorada por neurología, quienes refieren que la paciente estaba alerta, con movimientos rápidos e involuntarios en extremidades, cabeza y tronco, destacándose el signo de la serpiente, el signo pronador de Wilson y el signo del “ahorcado” en miembros inferiores. Se considera que el cuadro es compatible con exacerbación de corea por estado de gravidez. Se inició manejo con clonazepam 0,5 mg/8 h, ácido fólico 1 mg/día, se toma en cuenta la contraindicación del uso de ácido valproico por riesgo de teratogenicidad. Los exámenes paraclínicos mostraron perfil infeccioso negativo, anticuerpos antifosfolípidos negativos, anticuerpos antiestreptolisinas negativos, electroencefalograma normal, tomografía cerebral simple en rangos de normalidad, ecografía obstétrica sin alteraciones.
Ante persistencia de los síntomas se administran 2 mg de midazolam y 0,5 mg de haloperidol, con mejoría parcial, por lo que se incrementa la dosis de clonazepam a 3 mg/8 h, manejo con el cual al tercer día de hospitalización se logra controlar en su totalidad los movimientos y se da egreso de la institución con manejo ambulatorio con clonazepam 0,5 mg/8 h y control por neurología. A los 9 días reingresa paciente con embarazo de 11 semanas y movimientos involuntarios por lo que se rehospitaliza. Se reinicia clonazepam 0,5 mg/8 h que toma durante 6 días, con mejoría parcial por lo que se incrementa la dosis de clonazepam a 3 mg/8 h más carbamazepina 100 mg/8 h con aumento progresivo de dosis en 3 días a 200 mg/8 h con lo que se logra control de los movimientos anormales. Al día 13 de hospitalización realizan junta médica de perinatología que indica iniciar profilaxis antibiótica con penicilina benzatínica 2`400.000 U debido a su antecedente médico. Por mejoría se da salida a las 14,2 semanas de embarazo con disminución progresiva del clonazepam y se indica continuar con carbamazepina. Ingresa de nuevo a las 39 semanas de gestación con actividad uterina irregular y asintomática para corea, a pesar de haber suspendido la medicación hacía un mes; un monitoreo fetal mostró buen bienestar del feto. Se hace diagnóstico de preparto, se reinicia carbamazepina de 200 mg/8 h; posteriormente, tiene parto por vía vaginal, con recién nacido vivo femenino con peso de 2910 g, talla 50 cm, perímetro torácico: 33 cm, perímetro cefálico: 35 cm, APGAR: 8 al min - 9 a los 5 min, y buena adaptación neonatal. La paciente y el recién nacido presentaron una evolución satisfactoria y se da egreso a las 24 horas.
MATERIALES Y MÉTODOS
Con base en la pregunta: ¿cuál es el tratamiento para la CG?, se realizó una búsqueda en la base de datos de Medline vía PubMed empleando los siguientes términos: “Pregnancy” and “Chorea Gravidarum”. La búsqueda se limitó por los siguientes filtros: “Case Reports”, “Review”, “Systematic Reviews”, “Humans”, “Spanish and English”, desde el año 2000 al 2019. Se seleccionaron estudios que incluyeran mu- jeres gestantes con corea; se excluyeron editoriales, reseñas, cartas al editor, artículos duplicados y estu- dios que reportaran toxicidad por uso de fármacos inductores de corea. Se extrajo información sobre el tratamiento y pronóstico de la CG. La búsqueda se complementó con otras bases de datos como Upto-Date, Medscape y Google Académico. El proceso de selección fue realizado por una de las autoras, la cual inicialmente leyó los resúmenes de cada artículo y seleccionó aquellos que cumplían los criterios de inclusión y exclusión. Posteriormente obtuvo los textos completos de los estudios seleccionados y extrajo la información sobre el tratamiento empleado. Se obtuvo información respecto a: tipo de estudio, número de pacientes incluidas, número de episodios, país de procedencia, manejo farmacológico instaurado, comorbilidades, complicaciones fetales o maternas. Se realizó análisis narrativo de los hallazgos.
RESULTADOS
Inicialmente se obtuvieron 32 títulos, al aplicar los criterios de selección quedaron 8 títulos, de las cuales 7 correspondieron a reportes de caso 1,2,8-12 y una revisión de tema 13. Estos reportes resumen la información de 7 pacientes en gestación con edades entre los 19 y 28 años, la etiología de la corea fue asociada a fiebre reumática 8,9, enfermedad de Moyamoya 2 y mutación del factor V de Leiden 10; la edad gestacional de presentación varió entre 8 y 40 semanas, con una mayor frecuencia en el primer trimestre (tabla 1). En un estudio publicado en el 2003 no fue posible obtener el texto completo 14.
Autor | Etiología de la CG | Características de la paciente | Tratamiento | Complicaciones | Evolución de la paciente |
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Palanivelu LM, 2007. Reino Unido (1) | Desconocida | 20 años, G1P0, embarazo de 16 semanas, sin antecedentes de importancia | Haloperidol | Feto con restricción del crecimiento (no se establece si está asociado a la CG) | Cuadro se resolvió favorablemente, sin secuelas en la madre; recién nacido con restricción del crecimiento |
A Kim et al., 2009. Corea del Sur (2) | Enfermedad de Moyamoya | 28 años, G1P0, embarazo de 8,6 semanas, sin antecedentes de importancia | No reportan | Ninguna | El cuadro se resolvió favorablemente y no quedó ninguna secuela y RN sin alteraciones |
Pathania et al., 2013. India (8) | Fiebre reumática | 21 años, G1P0, embarazo 32,4 semanas y antecedente de episodio de fiebre reumática | Penicilina benzatínica | Ninguna | No reportan |
Ghike et al., 2007. India (9) | Fiebre reumática | 22 años, G2P1, embarazo de 8,1 semanas, antecedente de corea de Sydenham en la niñez | No reportan | Ninguna | No reportan |
Qasim A, 2000. Reino Unido (10) | Mutación del factor V de Leiden de la coagulación | 24 años, G1P0, embarazo 10 semanas, sin antecedentes de importancia | Haloperidol 1 mg 3 tab. día más heparina endovenosa | Infarto cerebral extenso | No reportan |
Karageyin et al., 2002. Turquia (11) | Desconocida | 19 años, G1P0, con embarazo de 40 semanas y fumadora de 4 paquetes de cigarrillo diarios, sin antecedentes de importancia | Haloperidol 1 mg día | No reporta | Cuadro se resolvió favorablemente, sin secuelas en la madre, con un recién nacido normal |
Fernando Germes Piña, 2009. México (12) | Desconocida | 22 años, G3P1A1, embarazo de 36,1 semanas, sin antecedentes de importancia | Diazepam y clorpromazina | Ruptura prematura de membranas | Secuela de un leve movimiento en la mano derecha y recién nacido sin alteraciones |
El tratamiento instaurado fue sintomático con haloperidol 1,10,11 y benzodiacepinas más clorpromazina 12 con buen control de los movimientos. El tratamiento de la causa básica con penicilina cristalina se dio en un caso 8. En otro caso asociado a fiebre reumática no se utilizó tratamiento para estreptococo grupo A ( ). Ramachandran et al. 13 describen que los medicamentos más utilizados en el embarazo son el haloperidol, clorpromazina, risperidona y pimozida (categoría C). Refieren que algunos autores los suspenden 5 a 10 días antes del parto para minimizar los síntomas extrapiramidales en el neonato. En segundo lugar mencionan los anticonvulsivantes para el manejo de los espasmos musculares graves y los movimientos tónico-clónicos. Los recomendados durante la gestación son: fenobarbital y carbamazepina; aunque mencionan como alternativa ácido valproico, no se encontró en este estudio ningún caso en que se utilizara. En tercer lugar señalan las benzodiacepinas 13. Sin embargo, estas últimas no están recomendadas en el embarazo a no ser que sea estrictamente necesario, pues estos fármacos atraviesan la barrera placentaria y generan alteraciones a nivel fetal, principalmente durante el primer trimestre (hendidura palatina o labio leporino, alteraciones cardiacas, etc.) y el tercer trimestre (depresión neurológica del recién nacido, trastornos de regulación térmica, apnea, APGAR disminuido, entre otros); en caso de que deban ser usadas se recomiendan las de vida media biológica corta 15.
Respecto a las complicaciones maternas se describe que una paciente presentó infarto cerebral materno 10 y otro caso se asoció a ruptura prematura de membranas 12; en cuanto a las perinatales se describe un caso de restricción de crecimiento intrauterino 1. La CG se resolvió al terminar la gestación, sin secuelas, excepto en un caso en el que se presentaron secuelas de persistencia de leve movimiento en mano derecha 12. No se encontraron informes de mal pronóstico fetal o materno.