La anomalía de Ebstein es una malformación poco frecuente de la válvula tricuspide. La valva anterior suele ser redundante y tener el aspecto de una "vela" (Figura 1, videos 1a, http://links.lww.com/RCA/A880 y b, http://links.lww.com/RCA/A881), mientras que las valvas septales rudimentarias suelen estar desplazadas en sentido apical (videos 2a, http://links.lww.com/RCA/A882 y b, http://links.lww.com/RCA/A883). Esto divide el ventrículo derecho en una cámara grande convertida en aurícula y una pequeña cámara funcional. Es común la insuficiencia tricuspídea^1,2. Entre los defectos cardiacos asociados se cuentan la persistencia de foramen oval permeable (Figura 2) y comunicaciones interauriculares o interventriculares. Además, la presencia de vías accesorias de conducción puede dar lugar a preexcitación y arritmias. La presentación clínica varía con la severidad de la insuficiencia tricuspídea. Cuando la enfermedad es severa suele producir falla del ventrículo derecho y cianosis, debido a un cortocircuito de derecha a izquierda, con presentación precoz en la infancia. La insuficiencia tricuspídea leve es bien tolerada hasta la edad adulta. Para el diagnóstico definitivo es preciso hacer imágenes de resonancia magnética y ecocardiografía.

Fuente: Autores.

Figura 1 Proyección apical de las cuatro cámaras, donde se aprecia la valva anterior de la válvula tricúspide en forma de vela en la enfermedad de Ebstein. 

Fuente: Autores.

Figura 2 Imagen de resonancia magnética del corazón, donde se muestran las características clave de la anomalía de Ebstein. 

En ocasiones, un ventrículo derecho atrializado de gran tamaño puede predisponer a la protrusión del tabique interventricular basal hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole, lo que causa el estrechamiento del tracto de salida. Esto, a su vez, crea un efecto de venturi, que da lugar al movimiento anterior de la valva de la válvula mitral durante la sístole, con obstrucción dinámica (videos 3a, http://links.lww.com/RCA/A884 y b, http://links.lww.com/RCA/A885).² Las imágenes aquí incluidas corresponden a un paciente de 60 años con cáncer de vejiga programado para una cistectomía.

El manejo anestésico durante cirugía no cardiaca tiene por objetivo primordial minimizar la resistencia vascular pulmonar (RVP) y mantener la resistencia vascular sistémica (RVS). Cuando la RVP es elevada, exagera el cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval permeable, y ello agrava la cianosis. Una presión elevada del ventrículo derecho convertido en aurícula genera protrusión del tabique hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo que, a su vez, empeora la obstrucción dinámica y causa, en ultimas, un descenso del gasto cardiaco. La hipoxia, la hipercarbia, la acidosis, la hipotermia y el exceso de presión positiva al final de la espiración aumentan la RVP, y se los debe evitar. Mantener una RVS elevada mediante la titulación prudente de los agentes vasoconstrictores ayuda a disminuir la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo y el cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval permeable^1-3.