INTRODUCCIÓN
El uso creciente de ayudas imagenológicas en el estudio de los pacientes ha permitido el descubrimiento de tumores suprarrenales incidentales. Esta condición moderna es conocida como masas adrenales incidentales y se define como masas mayores de 1 cm, encontradas en imágenes como tomografía axial computarizada (TAC) o resonancias magnéticas (RNM), realizadas en pacientes sin signos, síntomas o hallazgos de laboratorio sugestivos de enfermedad suprarrenal1-3.
La prevalencia de masas adrenales incidentales en la TAC es variable dependiendo de la serie, pero puede ser tan alto como un 11,3 %(3, 4). En autopsias puede variar entre 1,4 y 8,9 %4-6. Es mucho más frecuente en personas de mayor edad y raro en menores de 30 años. La incidencia puede ser de hasta el 3 % en mayores de 50 años y puede aumentar hasta un 7-15 % en mayores de 70 años. Se asocia frecuentemente a pacientes obesos, diabéticos e hipertensos2. En Colombia no se cuenta con epidemiología local al respecto, solamente algunos reportes de casos aislados y datos preliminares7.
De todas las lesiones incidentales, el 70 % corresponden a adenomas no funcionantes, 5-16 % a adenomas funcionales, 4-6 % a feocromocitomas8, 5 % a carcinomas adrenocorticales, 3 % a mielolipomas9-11, 2 % a metástasis y el resto a otros tipos de lesiones (hematomas, quistes o linfoma). El mielolipoma suprarrenal es un tumor poco frecuente, benigno y usualmente no funcional, de crecimiento lento, compuesto histológicamente de tejido adiposo maduro, elementos hematopoyéticos variados y zonas de hemorragia y necrosis9,12. Es el tumor del tejido adiposo más frecuente de la glándula suprarrenal13, representa el 2,6-3 % de los casos reportados de masas adrenales incidentales14 y se presenta de predominio unilateral13. Alrededor del 70 % de los pacientes con mielolipomas son asintomáticos, pero pueden presentarse con dolor abdominal, masa palpable, hemorragia retroperitoneal y síntomas locales secundarios a compresión mecánica en el caso de los tumores de gran tamaño9,12,15.
En nuestro medio se desconoce la prevalencia de mielolipoma en imágenes diagnósticas y sus características. Si bien existen reportes de casos aislados16,17, no se ha revisado de manera sistemática esta enfermedad. Este estudio pretende evaluar la prevalencia de mielolipoma y sus características clínicas e imagenológicas en pacientes con masas adrenales encontradas incidentalmente en tomografías de abdomen en un hospital universitario de cuarto nivel.
La identificación de esta patología y el conocimiento del abordaje de la misma, pretenden generar en el profesional de salud un primer enfoque claro para una remisión oportuna al especialista en caso de ser requerido.
METODOLOGÍA
Se realizó un estudio retrospectivo, tomando el total de las TAC de abdomen, simples o contrastadas, realizadas entre el 2014 y 2015 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, en pacientes mayores de 18 años. Se definió masa adrenal incidental como una lesión adrenal no sospechada mayor de 1 cm. Para el diagnóstico tomográfico de mielolipoma se tuvieron en cuenta las siguientes características: masas bien definidas, mayores de 1 cm de diámetro (en una o, en ambas glándulas adrenales) y con una densidad entre -20 y -100 UH. Todas las lesiones adrenales fueron revisadas de forma independiente por dos radiólogos del Hospital Universitario San Vicente Fundación, para describir las características tomográficas. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con hallazgo de mielolipoma suprarrenal, se determinaron sus características clínicas respectivas, el contexto médico, diagnósticos, estudios realizados y la razón por la cual se hizo el estudio abdominal tomográfico, con la consecuente conducta médica establecida. El estudio fue aprobado por la unidad de investigaciones de la institución.
RESULTADOS
Se revisaron un total de 4.288 estudios tomográficos correspondientes a 3.709 pacientes. Se encontraron 151 lesiones adrenales y se excluyeron 43 lesiones que no cumplían con la definición de masas adrenales incidentales. En total se diagnosticaron 108 masas adrenales incidentales, de estas, tres casos fueron reportados como mielolipomas suprarrenales. Las TAC de abdomen de los tres casos previamente determinados como mielolipomas se revisaron nuevamente por dos radiólogos del Hospital Universitario San Vicente Fundación, quienes concluyeron que uno de los casos no cumplía con las características de mielolipoma y, que correspondía a una lesión metastásica de tumor primario en pulmón. Por último, la prevalencia de mielolipoma como masas adrenales incidental diagnosticado por tomografía abdominal corresponde al 1,85 %. Se describen a continuación las características de los casos encontrados (Tabla 1).
HTA: hipertensión arterial, DM2; diabetes mellitus tipo 2, HIPO; hipotiroidismo primario, DLP: Dislipidemia
CASO 1
Paciente femenina de 67 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 insulino-requirente, hipertensión arterial, hipotiroidismo, dislipidemia y tres episodios de malaria por Plasmodium falciparum. Consultó al servicio de urgencias del Hospital Universitario San Vicente Fundación, por cuadro clínico de tres semanas de evolución consistente en fiebre episódica, diaforesis, náuseas, mareos (asociados a pérdida de peso no cuantificada) y dolor en flanco derecho de larga data.
Al examen físico, con tendencia a la hipotensión, leve tinte ictérico, corazón arrítmico con déficit de pulso, sin soplos, con mínimo dolor a la palpación profunda en hipocondrio derecho y hemiabdomen inferior, sin signos de hipoperfusión.
En el contexto de dolor abdominal crónico en flanco derecho y en búsqueda de neoplasia, se realizó TAC toraco-abdominal simple y contrastado, en la cual se encontró una lesión sólida en la mama derecha de 15 mm de diámetro, de bordes espiculados y una masa adrenal derecha con contenido graso macroscópico de 42 x 37 mm de tamaño y -75UH, compatible con mielolipoma. Las características de la masa adrenal no cumplían con criterios imagenológicos para sospecha de metástasis del tumor primario (Figura 1A).
Se realizó biopsia trucut guiada por ecografía de la lesión mamaria. La paciente evolucionó adecuadamente y fue dada de alta de la institución, con alta sospecha de infección viral de tipo Chikungunya versus síndrome febril asociado a neoplasia primaria de la mama, en espera del resultado de la biopsia. No se realizaron estudios hormonales ni manejo quirúrgico para el mielolipoma.
CASO 2
Paciente masculino de 47 años con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 no insulino-requirente, hipertensión arterial y herniorrafia umbilical con malla por hernia umbilical recidivante. Consultó al Hospital Universitario San Vicente Fundación por dolor abdominal generalizado de 15 días de evolución, tipo cólico asociado a distensión abdominal, náuseas, hiporexia y ausencia de deposiciones. Al examen físico de ingreso se encontró estable hemodinámicamente, con abdomen distendido, peristaltismo disminuido y sin signos de irritación peritoneal.
Se indicó manejo médico por sospecha de obstrucción intestinal. Los paraclínicos fueron normales. La radiografía de abdomen mostró moderada dilatación de asas de intestino delgado sin signos obstructivos. El paciente no mejoró a pesar del manejo médico, por lo que se llevó a laparoscopia diagnóstica en la que se realizó liberación de adherencias. En el posoperatorio tuvo una evolución clínica estacionaria con persistencia del dolor abdominal, escasas deposiciones, sonda nasogástrica muy activa y elevación marcada de reactantes de fase aguda. Una vez descartados otros focos infecciosos, se decidió realizar TAC contrastado de abdomen donde se evidenció cambios inflamatorios en asas de yeyuno e íleon, asociados a múltiples colecciones adyacentes a asas del íleon, hacia el borde antimesentérico, en gotera parietocólica derecha y en espacio rectovesical. Por otra parte, en la glándula suprarrenal del lado derecho se identificó una lesión focal de 20 x 18 mm de diámetro con densidad grasa de -94UH (Figura 1B), en relación con mielolipoma. La conducta médica subsecuente fue realización de laparotomía exploratoria para resección de 20 cm de íleon, anastomosis término-terminal y liberación de adherencias.
En el postoperatorio tuvo tolerancia progresiva a la vía oral y mejoría del dolor abdominal, por lo cual se dio egreso de la institución. No se realizaron estudios hormonales ni manejo quirúrgico del mielolipoma.
DISCUSIÓN
En este estudio se presenta la prevalencia y las características clínicas del mielolipoma adrenal con presentación inicial como masas adrenales incidentales. Se encontró que el 1,85 % de las masas adrenales incidentales tuvieron como etiología el mielolipoma. La edad promedio de los pacientes con mielolipoma fue de 57 años (DE 14,14) y el tamaño máximo promedio de 31 mm (DE 15,5). El promedio de UH fue de -84,5 (DE 13,43). Todos los casos de mielolipomas se presentaron como masa unilateral, en el lado derecho. Todos los pacientes tenían como antecedente hipertensión arterial y diabetes.
Los mielolipomas adrenales se incluyen en la categoría de masas adrenales incidentales por su característica de hallazgo circunstancial en los exámenes radiológicos y en autopsias, como resultado de su ausencia de síntomas. La prevalencia es del 3 % pero puede aumentar hasta 10 % en edades avanzadas. Se presentan con frecuencia entre la quinta y la séptima década de la vida, sin predominio por el sexo, se asocia usualmente con pacientes obesos, diabéticos e hipertensos2, tienen preferencia por la glándula suprarrenal derecha18-21. El tamaño varía normalmente entre 3 y 10 cm, sin superar, en promedio, los 4 cm de diámetro. Sin embargo, se han descrito mielolipomas gigantes22-26.
Aunque usualmente son asintomáticos, pueden producir dolor abdominal de predominio en el flanco, masa palpable y hematuria, producto de hemorragia o necrosis del tumor o, por su tamaño13,27. Incluso, pueden generar hipertensión arterial por compresión de los vasos renales9. Otros autores, sin embargo, lo consideran un hallazgo incidental en pacientes obesos y ancianos28. La complicación más importante es la hemorragia retroperitoneal espontánea por ruptura, que puede llevar al choque y poner en peligro la vida29-31.
Aunque el mielolipoma suele ser un tumor hormonalmente inactivo en pacientes con signos y síntomas de funcionalidad hormonal, siempre deben descartarse trastornos endocrinológicos como la hiperplasia suprarrenal congénita, el síndrome de Conn, el síndrome de Cushing y el feocromocitoma9,15,23,32.
La apariencia típica de los mielolipomas en la TAC es de una lesión de bordes bien definidos, usualmente diagnosticado como masa adrenal incidental, entre 2 y 10 cm de diámetro, aunque generalmente miden menos de 4 cm, con atenuación negativa que indica grasa (-20 a -100 UH), unilaterales (muy raras bilaterales) y cerca del 20 % de los tumores presentan calcificaciones puntiformes18,33. No se requieren estudios imaginológicos adicionales cuando una masa cumple las características enunciadas y algunos sugieren que tampoco es necesario realizar seguimiento por TAC si el paciente es asintomático18.
Las células adiposas tienen alta intensidad de señal, el estándar de oro para el diagnóstico en la resonancia magnética, tanto en las secuencias sopesadas en T1 como en T2, y baja intensidad de señal en las secuencias con supresión grasa (Figura 2). Los componentes de tejido blando del tumor (tejido mieloide) muestran intensidad de señal intermedia en T2 y la hemorragia varía su apariencia dependiendo del estadio agudo o crónico del sangrado. En las secuencias en fase y fuera de fase, la intensidad de señal del tumor permanece igual, sin embargo, la interfase de los componentes grasos y no grasos puede crear un artificio de tinta india alrededor del tumor18. Además, poseen una pseudocápsula que es la glándula adrenal residual34.
Hay otras lesiones adrenales más raras que pueden confundirse con el mielolipoma debido a su contenido de grasa macroscópica, por ejemplo: el lipoma adrenal, el carcinoma adrenocortical con metaplasia lipomatosa, el feocromocitoma y el teratoma adrenal18,35.
El tratamiento de los mielolipomas debe ser individualizado, generalmente definido por el tamaño y la sintomatología del tumor, teniendo en cuenta que gran parte de estos se diagnostican de forma incidental. Si el tumor es pequeño y asintomático, el manejo de elección es la vigilancia clínica y el control imagenológico durante un periodo de 1 o 2 años con TAC o resonancia23. En presencia de alteraciones endocrinológicas, tamaño mayor de 6 cm o sintomatología abdominal, se recomienda la escisión quirúrgica, por el riesgo de hemorragia retroperitoneal espontánea, efecto de masa, compresión de estructuras vecinas y ruptura30,31. Si hay sintomatología (sin importar el tamaño), o el diagnóstico no es claro, el tumor debe ser extraído9,12,36.
La técnica quirúrgica de elección es la adrenalectomía laparoscópica30, ya que requiere menor tiempo quirúrgico, disminuye la estancia hospitalaria y presenta menores índices de infección y sangrado9,36-38.
En nuestro conocimiento no hay estudios en Colombia que evalúen la prevalencia de mielolipoma en TAC abdominales. En los pacientes evaluados con TAC abdominal por diferentes razones, la posibilidad de identificar los mielolipomas como masas adrenales incidentales es de 0,05 %. Se revisó la literatura colombiana, las bases de datos Scielo, Medline, Google Scholar y sólo se encontraron tres reportes de caso en nuestro medio. En estos reportes se cumplen las características usuales de los mielolipomas como son: edad de 53 años en promedio, con factores de riesgo cardiovascular dados por hipertensión arterial y/o diabetes, encontrados incidentalmente, con masas de contenido graso y con componente excéntrico de tejidos blandos tal como están descritos en los casos de nuestro estudio16,17,39.
En conclusión, el mielolipoma es un tumor adrenal infrecuente. Puede presentarse como masa adrenal incidental y en algunos casos puede tener ruptura espontánea. Desde el punto de vista imagenológico, se debe sospechar en masas adrenales con alto contenido de grasa (<-20 UH). El manejo de este tumor es mediante la observación y se debe resecar en caso de tumores grandes sintomáticos.