Introducción
Las osteocondrosis representan un grupo de trastornos autolimitados que resultan de la osteonecrosis de los centros de osificación en pacientes esqueléticamente inmaduros1, se han descrito en todo el esqueleto humano en más de 50 sitios anatómicos2,3. La enfermedad de Köhler o necrosis avascular del hueso navicular o escafoides tarsiano es una entidad poco frecuente, que se incluye dentro de las osteocondrosis del crecimiento1. Presentamos el caso de un niño con osteo necrosis del navicular, de la cuna medial e intermedia.
Caso clínico
Paciente varón de cuatro años, sin antecedentes personales de interés, que acudió al servicio de urgencias por cojera de una semana de evolución. A la exploración inicial se constató dolor referido a la rotación de tobillo izquierdo, con discreto edema y eritema de la región del dorso y planta del pie. Ana líticamente destacó proteína C reactiva (PCR) de 2,47 mg/dL con resto normal. Se realizó radiografía y ecografía de pie, las cuales resultaron normales, por lo que se remitió al domicilio con sospecha de artritis reactiva.
El paciente acudió de nuevo a los dos meses por empeora miento, con rechazo de la deambulación y apoyo, por lo que se repitió radiografía de pie, en la que se evidenció disminu ción de tamaño e irregularidad del núcleo de osificación del navicular, cuna medial e intermedia, con colapso parcial del primero (fig. 1 A y B) se amplió el estudio con una resonancia magnética (RM) sin y con contraste intravenoso, en la cual des tacó la hipointensidad T1 del navicular y el intenso realce en su periferia tras la administración de contraste, con cambios de señal similares en las cuñas (fig. 1C, D, E y F), compatibles con osteonecrosis.
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Figura 1 Radiografías y resonancia magnética sin y con contraste intravenoso de pie Navicular (cabeza de flecha), cuña medial (flecha amarilla), cuña intermedia (flecha blanca). A) Radiografía lateral oblicua y B) anteroposterior de pie donde se observa disminución de tamaño, esclerosis e irregularidad de los centros de osificación de la cuña medial, de la intermedia y del navicular, con colapso parcial de este último. C) Secuencia axial potenciada en T2 con supresión grasa que confirma y detalla los hallazgos descritos en radiografía, se evidencia un colapso más marcado del aspecto lateral del navicular, con ribete hiperintenso en su periferia y en la cuña intermedia. D) Secuencia axial potenciada en T1. Se observa una marcada disminución de la intensidad de señal del navicular y discreta de la cuña intermedia. E) y F) Secuencias potenciadas en T1 con supresión grasa tras la administración de contraste iv. Se evidencia un intenso realce en la periferia del navicular, en la cuña medial y en la intermedia, en relación con hiperemia reactiva.
Discusión
La cojera y el dolor de miembro inferior son manifestaciones musculoesqueléticas frecuentes en niños3. En el diagnós tico diferencial debemos incluir las osteocondrosis, siendo el escafoides tarsiano y la cabeza del segundo metatarsiano los más comúnmente afectados en el pie3,6. Las osteocondrosis son causadas por una disrupción temporal del aporte sanguíneo en el complejo hueso-cartílago que da lugar a una osteonecrosis7,8. Se han propuesto múltiples factores etiológicos que podrían contribuir al desarrollo de este tras torno, entre los que se incluyen microtraumatismos repetidos, rápido crecimiento, factores genéticos y hormonales7,8, así como las coagulopatías y el tabaquismo pasivo1.
La osteonecrosis del navicular, también conocida como enfermedad de Köhler, puede ser bilateral hasta en más de un 25%5,8, es más frecuente en niños (80%)2, típicamente entre los cuatro y los seis años2,9. El escafoides es el último hueso del tarso en osificarse1,2, y esto lo hace especialmente sus ceptible a daños por compresión2. Las osteocondrosis de las cuñas son raras, siendo la cuña medial la afectada con mayor frecuencia2,3, seguida de la intermedia3.
Debido a que los síntomas y la exploración física son inespecíficos, se necesitan pruebas de imagen para llegar al diagnóstico. La radiografía simple es la primera prueba por realizar que puede mostrar esclerosis, irregularidad y fragmentación ósea5,9,10, colapso del aspecto lateral del navicular3 y subluxación medial y dorsal de su aspecto medial1 en etapas más avanzadas. Las imágenes de RM mues tran áreas de baja intensidad de señal tanto en secuencias potenciadas en T1 como en T2 en la médula ósea, con aumento del realce en la periferia ósea tras la administración de con traste iv, indicativa de hiperemia reactiva9,10.
Esta condición es autolimitada, la mayoría de los pacientes presenta una recuperación clínica entre las dos semanas y los cuatro meses3, sin embargo, la resolución de las anomalías radiográficas puede retrasarse hasta los cuatro años desde el inicio de los síntomas5.
Nuestro caso, claro ejemplo de que en esta patología los hallazgos clínicos y analíticos son inespecíficos, pone de mani fiesto la importancia de las pruebas de imagen para llegar al diagnóstico. Es necesario conocer cuáles pueden ser las mani festaciones radiológicas típicas anteriormente descritas.
En la literatura se describen varios casos de osteonecrosis del navicular o de las cuñas del tarso en niños, pero solo hemos encontrado uno en el que en un mismo paciente se den ambas localizaciones2, de ahí la relevancia del caso que presentamos.
En el momento de esta publicación, tras cinco meses del inicio del cuadro clínico, el paciente se encuentra asintomático y no se le han realizado nuevos estudios de imagen.