Resumo

ZAPATA-ZAPATA, Carlos Hugo; FRANCO-DAGER, Edwing; SOLANO-ATEHORTUA, Juan Marcos  e  AHUNCA-VELASQUEZ, Luisa Fernanda. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. Iatreia [online]. 2016, vol.29, n.2, pp.194-205. ISSN 0121-0793.  https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v29n2a08.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que tiene consecuencias devastadoras para el paciente y su familia. Aún no existe claridad sobre su etiología, cerca del 10 % de los pacientes tienen patrón hereditario. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motoras superior e inferior tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar, y en algunos pacientes hay deterioro cognitivo frontotemporal. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos; de estos, la electromiografía de aguja ha sido el más útil para el diagnóstico temprano. No existe tratamiento curativo y solo un medicamento, el riluzol, ha demostrado efectividad para retrasar el uso de ventilación mecánica y prolongar levemente la supervivencia. Por tanto, el tratamiento de estos pacientes se basa en medidas de soporte, especialmente en los aspectos de nutrición y ventilación, además de controlar los síntomas motores y no motores de la enfermedad.

Palavras-chave : Diagnóstico; Enfermedad de la Neurona Motora; Epidemiología; Esclerosis Amiotrófica Lateral; Signos y Síntomas; Terapéutica.

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