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Case reports

versão impressa ISSN 2462-8522

Resumo

GARCIA-PRADA, Camilo Andrés; RODRIGUEZ-YANEZ, Tomás  e  FERRER-SANTOS, Carlos Alberto. ROSAI-DORFMAN DISEASE: A RARE PRESENTATION OF EXTRANODAL INVOLVEMENT OF ISOLATED BONE. CASE REPORT. Case reports [online]. 2021, vol.7, n.2, pp.22-27.  Epub 19-Abr-2022. ISSN 2462-8522.  https://doi.org/10.15446/cr.v7n2.88306.

Introducción.

La enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como histiocitosis sinusal, es un trastorno poco frecuente caracterizado por la proliferación de histiocitos.

Presentación del caso.

Hombre de 33 años quien consultó al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de Cartagena de Indias, Colombia, por una deformidad de progresión lenta que apareció 6 meses atrás en el costado frontal derecho de la cara y generaba dolor. Al examen físico no hubo hallazgos mayores y los estudios paraclínicos fueron normales o negativos. Se obtuvieron imágenes que evidenciaron extenso compromiso inflamatorio/infeccioso del hueso frontal, por lo que se sospechó de osteomielitis y se realizó biopsia de la lesión que permitió establecer diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman variante extranodal con compromiso óseo aislado. El paciente recibió tratamiento con corticoide sistémico sin obtener respuesta, por lo que se adicionó metotrexato, con lo cual se logró mejoría a los 2 meses.

Conclusiones.

Las manifestaciones de la enfermedad de Rosai-Dorfman en población adulta son poco conocidas, además no hay mucha información sobre su tratamiento, por lo que el presente caso contribuye a ampliar la literatura sobre esta enfermedad que puede presentarse con sintomatología completamente inusual.

Palavras-chave : Histiocitosis Sinusal; Extensión Extranodal; Metotrexato; Enfermedad de Rosai-Dorfman.

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