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Revista Colombiana de Reumatología
versão impressa ISSN 0121-8123
Rev.Colomb.Reumatol. vol.29 no.2 Bogotá abr./jun. 2022 Epub 25-Fev-2023
https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2020.07.001
Informe de caso
Sarcoidosis ósea: una manifestación inusual
a Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de la Sabana, Chía, Colombia
b Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que involucra en el 90% de los casos el pulmón. El compromiso osteomuscular de la sarcoidosis puede incluir articulaciones, músculos o huesos; este último caso afecta al 3-13% de los pacientes. Su presentación clínica es asintomática en la mitad de los casos, el restante se presenta con dolor, edema de tejidos blandos y disminución en la funcionalidad de la extremidad. Radiográficamente se acompaña de osteólisis, osteoesclerosis, lesiones quísticas y fracturas patológicas en estadios avanzados. Su diagnóstico definitivo se realiza por medio de una biopsia tisular, en la que se encuentra un proceso granulomatoso no caseificante acompañado de células gigantes de Langhans. La principal indicación del manejo médico es el control de los síntomas, lo que se asocia con una mejoría en el funcionamiento de la extremidad afectada y en la calidad de vida del paciente. Se presenta el caso de un paciente con sarcoidosis digital con patrón radiográfico clásico, sin otro compromiso extraesquelético.
Palabras clave: Sarcoidosis; Enfermedad musculoesquelética; Huesos; Granuloma
Sarcoidosis is a multi-system disease that involves the lung in 90% of cases. Skeletomuscular involvement of sarcoidosis may involve joints, muscles and/or bones, the latter affecting 313% of patients. Its clinical presentation is asymptomatic in half of the cases, in the other half there is pain, soft tissue edema, and decreased limb function. Radiographically it is accompanied by osteolysis, osteosclerosis, cystic lesions and pathological fractures in advanced stages. A final diagnosis is made by tissue biopsy, finding non-caseating granulomatous process accompanied by Langhans giant cells. The main indication of medical management is the control of symptoms, associated with an improvement in the functioning of the affected limb and quality of life of the patient. The case is presented of a patient with digital sarcoidosis with classic radiographic pattern with no other extra-skeletal involvement.
Keywords: Sarcoidosis; Musculoskeletal disease; Bones; Granuloma
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, caracterizada histopatológicamente por granulomas no caseificantes de etiología y fisiopatología hasta el momento no conocida completamente. Puede involucrar diversos órganos o sistemas. Sin embargo, el 90% de los pacientes presenta compromiso pulmonar y de ganglios linfáticos intratorácicos, usualmente se encuentran asintomáticos y en menor medida presentan síntomas como tos, disnea u opresión torácica1,2. El compromiso musculoesquelético, poco frecuente, ocurre entre el 25 y el 33% de los pacientes3 y se puede presentar de forma aguda transitoria como síndrome de Lõfgren o como una artropatía crónica4-7.
Observación clínica
Llega a consulta un paciente colombiano, masculino, de 22 años, que refiere desde los 15 años la aparición de masas en todas las falanges medias de las manos y en región axilar y cervical, sin tratamiento o estudio previo, con agudización del cuadro clínico en los últimos meses por mayor dolor, incremento del volumen de los dedos de las manos y dificultad en la movilidad. La revisión de síntomas por sistemas no arroja datos positivos. En el examen físico se observa severo compromiso infiltrativo de falanges medias en ambas manos, con inflamación de los tejidos blandos y eritema superficial sin compromiso articular. Se observa dolor a la palpación e incremento del volumen de los dedos. No se observan adenopatías ni masas en otras zonas corporales.
Se realizan estudios que inician con radiografía de manos, la cual muestra compromiso osteolítico severo en falanges media y proximal de ambas manos (fig. 1). La ecografía de manos aporta el hallazgo de material hipoecoico con senal Doppler en su interior a nivel periarticular y articular en interfalángicas proximales, con interrupción de la cortical de la diáfisis de la segunda falange en todos los dedos y tenosinovitis de los tendones flexores. Finalmente, la resonancia magnética de manos pone en evidencia múltiples lesiones líticas expansivas en falanges proximales y medias en todos los dedos de las manos, con compromiso de tejidos blandos perilesional. Se hace biopsia de la lesión ósea y como resultado se encuentran múltiples granulomas no caseificantes con algunas células gigantes multinucleadas tipo Langhans. Se llevan a cabo estudios de extensión en busca, específicamente, de compromiso pulmonar. La radiografía y la tomografía computarizada de tórax no ponen en evidencia hallazgos patológicos.
Se considera diagnóstico de sarcoidosis con afectación ósea aislada y se inicia manejo con prednisolona 50 mg/día, como resultado de lo cual disminuye el dolor y desciende el volumen digital. Sin embargo, se presenta recaída al ajustar dosis a menos de 25 mg/día, por lo que se adiciona metotrexate que se ajusta hasta 25 mg/semanales. Además, el paciente recibe ácido fólico 5 mg/semana, calcio y vitamina D. La respuesta al tratamiento es adecuada, con control del dolor y de la funcionalidad, producto de la disminución de la inflamación de tejidos blandos. Debido a ello se inicia destete progresivo de esteroide. En la figura 1 se presentan las imágenes radiológicas y las fotografías de las manos del paciente antes del inicio de tratamiento, en tanto que en la tabla 1 se describe la disminución en el volumen digital después del tratamiento. Las medidas registradas se tomaron a los 10 meses del inicio del tratamiento.
Discusión
En la sarcoidosis, las afecciones musculoesqueléticas se clasifican como agudas o crónicas. El síndrome de Löfgren es una oligoartritis aguda simétrica aditiva que afecta de forma predominante a articulaciones grandes periféricas y se presenta con la tríada clásica de linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nodoso y periartritis (de codos, muñecas, rodillas, hombros, metacarpofalángicas y tobillos). Sus síntomas, resultado del edema de tejidos blandos periarticulares, en la mayoría de los casos se presentan de manera concomitante al desarrollo del eritema nodoso y se resuelven espontáneamente en semanas o meses. La artropatía sarcoidea crónica, menos frecuente, puede presentarse de diversas maneras: artritis no deformante con sinovitis granulomatosa, artropatía de Jaccoud no erosiva, edema articular adyacente a la lesión ósea o dactilitis. Suele acompañarse de un peor pronóstico y genera cambios erosivos, deformidad y compromiso de la funcionalidad en la articulación8,9.
Dentro del compromiso óseo clásicamente se ha descrito que el esqueleto apendicular es el más afectado, de forma específica las manos y los pies3. Sin embargo, puede verse afectado el esqueleto axial y existen reportes actuales en los que su compromiso llega a ser igual o aún más frecuente2. En general, cuando se presenta compromiso óseo existen manifestaciones extraóseas acompañantes, las más frecuentes de ellas el compromiso de ganglios mediastinales (93%), seguido del compromiso pulmonar (90%), ganglios extratorácicos (66%) y compromiso cutáneo (44%)2,3. En este paciente no se ha documentado a lo largo del seguimiento ninguna manifestación extraósea asociada.
La sarcoidosis ósea se presenta como una osteítis quística de los huesos, denominada osteítis cistoide múltiple o enfermedad de Jüngling, con preservación del periostio y los márgenes corticales asociada a distrofia ungueal9. Su presentación clínica en manos compromete, en orden de frecuencia, a las falanges, los huesos metacarpianos y los huesos del carpo3. Suele ser asintomática en más de la mitad de los pacientes diagnosticados. En pacientes con compromiso de sarcoidosis ósea aislada, los diagnósticos diferenciales incluyen encondroma, quiste subcondral secundario a osteoartritis, enfermedad metastásica, hiperparatiroidismo, quiste de inclusión epidermoide, displasia fibrosa y osteomielitis10. El dolor, la rigidez y la pérdida de la funcionalidad se asocian en gran medida a lesiones cutáneas, especialmente en pacientes con lupus pernio8,11, conocido como lesiones eritematosas de inicio insidioso en piel, relacionado con un compromiso crónico de sarcoidosis en tracto respiratorio superior, placas cutáneas, mucosa nasal, quistes óseos, fibrosis pulmonar y uveítis crónica12.
Radiográficamente se describen tres patrones distintos del compromiso óseo de la sarcoidosis: un patrón lítico, resultado de la reabsorción ósea y la formación de quistes; un patrón permeativo o trabecular, en el cual la corteza se caracteriza por tener forma de redes o túneles; y un patrón menos frecuente, destructivo, asociado a superposición con fracturas patológicas graves o artropatía de adyacentes11,13. La resonancia magnética, pese que es más sensible para compromiso óseo de la sarcoidosis, puede confundirse con malignidad. La presencia de grasa intralesional es una característica que descarta un diagnóstico diferencial de metástasis a hueso14. Infortunadamente, el diagnóstico radiográfico de sarcoidosis ósea, acompañado de síntomas suele ser característico en pacientes con estadios avanzados de la enfermedad, con afectación de la estructura y la funcionalidad de la extremidad. El diagnóstico definitivo requiere confirmación histopatológica que excluya otra entidad granulomatosa no caseificante, debido a que la presentación clínica y las imágenes diagnósticas son inespecíficas5.
En relación con el tratamiento, la artropatía sarcoidea aguda suele ser autolimitada, por lo cual requiere manejo sintomático con antiinflamatorio no esteroideo (AINE) a dosis altas o corticosteroides. En el caso de no controlar los síntomas o contraindicación a AINE, se pueden emplear corticosteroides orales. En pacientes con compromiso óseo no hay consensos acerca del tratamiento farmacológico. Con mayor frecuencia se emplean corticosteroides en monoterapia o combinados con metotrexate. También se han utilizado hidroxicloroquina y sulfasalazina1,3,8,11,15, así como inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa como infliximab y adalimumab. En pacientes con fracturas patológicas graves y destrucción ósea se han descrito amputaciones de la extremidad afectada1,10.
Conclusión
Este caso aporta una breve revisión clínica y radiológica de una entidad poco frecuente, que constituye un verdadero reto diagnóstico. Es fundamental tenerla presente dentro del diagnóstico diferencial de la dactilitis, ya que su reconocimiento precoz permite mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuir el impacto en discapacidad.
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Recibido: 22 de Abril de 2020; Aprobado: 01 de Julio de 2020; Publicado: 12 de Marzo de 2022