Introducción
La acalasia es un trastorno motor esofágico de etiología desconocida y baja prevalencia, que afecta por igual a hombres y mujeres. El grupo etario más afectado está entre 30 y 60 años, con una incidencia global de 0,03 a 1,63 casos por cada 100.000 personas por año y una prevalencia de 10 por cada 100.000 personas 1-3.
Inicialmente ocurre la degeneración del plexo mioentérico, después hay alteración en la relajación gastroesofágica y en el peristaltismo del cuerpo esofágico, lo que conduce a regurgitación y disfagia 1. Se desconoce la causa de la inhibición neuronal, pero se ha encontrado asociación con procesos autoinmunes desencadenados por infecciones virales como herpes o sarampión. El proceso inflamatorio se asocia con un infiltrado de linfocitos T que causan la destrucción ganglionar, como ocurre en la enfermedad de Chagas 3-5. La inflamación del plexo mioentérico produce una disfunción de las neuronas posganglionares inhibidoras en el esófago distal, las cuales liberan óxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo como neurotransmisores, por lo que su disfunción lleva a un desequilibrio en el control de excitación e inhibición del esfínter esofágico 4-6.
La acalasia se clasifica en tres subtipos de acuerdo con los hallazgos manométricos: el tipo 1 se caracteriza por ausencia de peristalsis y presurización, el tipo 2 por compresión esofágica, ausencia de peristalsis y presurización panesofágica mayor del 30 % y el tipo 3 por presentar contracciones espásticas con periodos de presurización. Los tres tipos presentan presión integrada de la relajación (IRP, por sus siglas en inglés) elevada 5,6.
Diagnóstico
El cuadro clínico se caracteriza por la disfagia progresiva a los alimentos líquidos y sólidos y por el reflujo gastroesofágico; puede haber síntomas adicionales como el dolor retroesternal o la pérdida de peso 3,4. La mayoría de los pacientes pueden presentar desnutrición por la rápida pérdida de peso, asociada no solo con el trastorno motor esofágico sino con los cambios en la alimentación debido a la disfagia 7,8.
El abordaje diagnóstico de un paciente con disfagia debe iniciar con una endoscopia digestiva alta para descartar obstrucción, neoplasia, reflujo gastroesofágico o procesos inflamatorios crónicos. Después de descartar estas posibles etiologías, se deben realizar estudios para evaluar la motilidad esofágica 3,4.
La disfunción del esfínter esofágico inferior (EEI) en pacientes con acalasia representa una barrera protectora contra el reflujo, pero en algunos casos ocurre relajación del EEI, lo que permite el ingreso del contenido gástrico al esófago y genera la sintomatología característica de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), con disfagia, pirosis, dolor retroesternal o regurgitación. En etapas iniciales estos pacientes pueden compartir síntomas entre un 13,2 - 68 %, por lo que se pueden confundir 9,10.
Los pacientes con acalasia son diagnosticados tardíamente, con un promedio de demora de cinco años; hasta el 36,8 - 50 % son manejados inicialmente como una ERGE, por lo que ante un paciente diagnosticado con enfermedad por reflujo que no responda al tratamiento o presente sintomatología adicional, se deben realizar los estudios imagenológicos y manométricos pertinentes para descartar un trastorno de la motilidad esofágica, entre ellos la acalasia 11,12.
Radiografía de vías digestivas altas
Por su disponibilidad y bajo costo es considerado un estudio adecuado, donde se puede observar el signo clásico de “pico de pájaro”, por la dilatación esofágica con abertura mínima del EEI. Además de orientar el diagnóstico, muestra la anatomía del esófago, lo que permite establecer un plan quirúrgico adecuado. Es útil en el diagnóstico oportuno de esófago corto, presbiesófago, cambios peristálticos del esófago asociados al envejecimiento (disminución o ausencia de peristalsis y aumento de contracciones), hernia hiatal o alguna otra alteración anatómica 13-15.
Manometría esofágica de alta resolución
Se considera el “patrón de oro” para el diagnóstico de la acalasia. Se basa principalmente en el análisis de tres parámetros: la presión integrada de relajación (IRP), la presión integral contráctil (DCI, por sus siglas en inglés) y la latencia distal (DL, por sus siglas en inglés). La IRP es la presión promedio más baja en el EEI durante la deglución y se toma por cuatro segundos. La DCI es el índice de intensidad contráctil de la presión esofágica, calculado a través de la amplitud, la duración y extensión de la contracción esofágica distal. La DL es la medida de tiempo desde la apertura del esfínter esofágico superior (EES) inducida por la deglución, hasta la llegada de la contracción esofágica. Estas medidas permiten determinar alteraciones en la motilidad esofágica mediante una serie de valores de referencia 3,16-20.
Sobre los resultados obtenidos en esta prueba se desarrolló la clasificación de Chicago para trastornos motores esofágicos, que actualmente se encuentra en su cuarta versión (CCv4.0), en la que se realizaron modificaciones que incluyen la realización de degluciones con el paciente en decúbito, en sedestación y el uso de maniobras para mejorar la sensibilidad y especificidad en los hallazgos, también se modificaron los criterios de hipomotilidad y obstrucción de salida en la unión gastroesofágica (Tabla 1) 20-22.
Tomografía computarizada de tórax y de abdomen superior contrastada
Permiten hacer el diagnóstico diferencial entre la acalasia primaria y la pseudo-acalasia; en esta última se observa engrosamiento de la pared esofágica distal de forma nodular, lobulado y asimétrico, una masa de partes blandas en la unión gastroesofágica, adenopatías mediastínicas y metástasis pulmonares, hepáticas u óseas 22,23.
Es importante tener en cuenta el diagnóstico diferencial de pseudo-acalasia, la cual se caracteriza por presentar síntomas similares a la acalasia, provocados por etiologías secundarias, que en la mayoría de los casos son malignas, como los tumores primarios de esófago o de la unión gastroesofágica, tumores secundarios. También hay causas benignas como tumores mesenquimales benignos, amiloidosis secundaria, neuropatía periférica, pseudoquiste pancreático, sarcoidosis, neurofibromatosis y leiomiomatosis esofágica 23-25.
Tratamiento
La acalasia es una patología esofágica crónica sin tratamiento curativo definitivo. El objetivo es disminuir la presión del EEI mediante tratamientos farmacológicos, endoscópicos o quirúrgicos, con el fin de aliviar síntomas, evitar complicaciones y recidivas a largo plazo 3-5,26,27.
Tratamiento farmacológico
Se basa en el uso de relajantes musculares que pueden actuar a nivel del EEI. Los más usados son los nitratos, los bloqueadores de los canales de calcio y, más recientemente, los inhibidores de la fosfodiesterasa 5, logrando reducir la presión del EEI en un 30-60 % 26,28,29. El efecto de estos medicamentos proporciona un beneficio sintomático, pero no son tratamientos a largo plazo ya que no evitan la progresión de la dilatación esofágica, ni mejoran el paso de los alimentos; además generan síntomas como cefalea, mareo y edema en miembros inferiores, por lo que no son muy empleados 3,29.
Tratamiento endoscópico
Consiste en la aplicación de toxina botulínica mediante inyección o la dilatación neumática 27,28.
La toxina botulínica A es una neurotoxina que reduce la acetilcolina de las terminaciones nerviosas; se inyecta en el EEI bajo visión endoscópica directa, causando la relajación del esfínter 28,30. El procedimiento tiene bajo riesgo y su respuesta es rápida, con tasas de éxito superiores al 90 %, sin embargo, su eficacia disminuye a largo plazo, por lo que se prefiere reservar este tipo de tratamientos para los adultos mayores o pacientes en quienes el tratamiento quirúrgico o endoscópico invasivo está contraindicado, ya que en algunos casos en necesario repetir el procedimiento 5,28.
La dilatación neumática se realiza con un balón dilatador cilíndrico, de 30-40 mm, guiado por endoscopia o fluoroscopia, que se ubica en el EEI generando una ruptura progresiva de las fibras musculares a este nivel 3,31. Con esta técnica se ha logrado una disminución de la disfagia del 60 % a tres años, pero su eficacia decae con el paso del tiempo, por lo que se recomienda especialmente en pacientes mayores de 40 años. El uso de una segunda o tercera dilatación no ha demostrado mejoría a largo plazo, con recaídas a cinco años del 35 % 27.
Tratamiento quirúrgico
Antes de cualquier cirugía se debe aplicar el índice Eckardt, que evalúa la severidad de síntomas como disfagia, regurgitación, dolor torácico y pérdida de peso, y permite predecir la eficacia y respuesta del paciente al tratamiento quirúrgico, especialmente en pacientes con un puntaje menor o igual a 3, con una eficacia del 70,8 % 24,25.
Existen dos alternativas, la miotomía de Heller y la miotomía endoscópica peroral (POEM), que fue descrita en el año 2007 por Pasricha como tratamiento experimental para acalasia. La POEM consiste en un procedimiento endoscópico donde se inyecta solución salina y epinefrina en la capa submucosa, 12-13 cm proximales a la unión gastroesofágica en la posición de las dos en punto del reloj, luego se realiza un túnel en el espacio submucoso en la pared anterior del esófago hasta los primeros tres cm del estómago y después de completar el túnel se seccionan las fibras musculares circulares 27,32,33.
Algunos estudios han demostrado una alta eficacia de la POEM a corto plazo, con mejoría sintomática en el 90 % de los pacientes, incluyendo la reducción del dolor torácico, pero otros han reportado una alta incidencia de ERGE, estenosis, esofagitis erosiva y esófago de Barret a largo plazo en los pacientes sometidos a este tratamiento; se ha observado solo un leve aumento de los síntomas después de 36 meses de seguimiento, por lo que se requieren estudios más prolongados que establezcan el papel de la POEM en la acalasia 32-36.
La miotomía de Heller suele hacerse por vía laparoscópica y consiste en una sección longitudinal anterior del EEI en una extensión de 2-3 cm en el cardias y de 5-6 cm en el esófago distal. Este procedimiento debe ir acompañado de una cirugía antirreflujo; las más utilizadas son la funduplicatura de Dor (90 grados) y de Toupet (270 grados) 27-28,37, que consisten en envolver la porción inferior del esófago con el fondo gástrico, fijado con suturas para mantener una presión elevada en el esófago y evitar que haya reflujo de ácido gástrico posteriormente 38. Antes se realizaba la funduplicatura total de Nissen, que era eficaz para controlar los síntomas de reflujo gastroesofágico, pero causaba efectos secundarios como disfagia y distensión abdominal, por lo que actualmente está contraindicada en la mayoría de los casos 39. Las funduplicaturas parciales han mostrado mejores resultados a largo plazo y menor incidencia de efectos adversos con respecto a la funduplicatura total 39,40.
Algunos autores han mencionado desventajas en la funduplicatura posterior (Toupet) debido a que la angulación de la unión gastroesofágica puede causar obstrucción del bolo y ruptura del ligamento peri-esofágico llevando a reflujo, a diferencia del abordaje anterior (Dor) en el que se conserva el ligamento peri-esofágico, lo que disminuye el riesgo de reflujo. Una ventaja del abordaje posterior es que permite mantener los puntos de la miotomía separada, evitando la estenosis de la cicatriz de la miotomía y proporcionando mayor control antirreflujo 41,42.
Diversos estudios que comparan las funduplicaturas parciales no han encontrado diferencias significativas en el uso de ambas técnicas. En una revisión sistemática y metaanálisis se concluyó que estas dos funduplicaturas fueron equivalentes en términos de reflujo postoperatorio, disfagia, tasa de complicaciones y fracaso del tratamiento, aunque hubo una diferencia significativa en la calidad de vida, donde la funduplicatura tipo Toupet fue superior 43.
De acuerdo a la clasificación de Chicago, se ha encontrado que la acalasia tipo 1 tiene tasas de mejoría del 56-85 %, mientras que la tipo 2 tiene las tasas más altas (85-95 %) y la tipo 3 tiene las tasas de mejoría más bajas (29-69 %) 3,44.
La miotomía de Heller se puede realizar por vía robótica, con resultados comparables a los obtenidos con laparoscopia convencional, en términos de tiempo de cirugía, hospitalización y recidiva, pero con incremento de costos por el uso del robot 45. También se puede realizar por vía abierta mediante un abordaje transtorácico izquierdo o transabdominal 46-47; inicialmente esta técnica presentaba una alta incidencia de reflujo gastroesofágico patológico postoperatorio (19-22 %) que mejoró con el abordaje transtorácico 47-48.
Tratamiento según subtipos de acalasia
No todas estas opciones terapéuticas logran una adecuada respuesta en cada subtipo de acalasia con respecto a la disminución de síntomas, eficacia a corto y largo plazo, presencia de complicaciones y recidiva. La dilatación neumática con balón presenta un adecuado efecto terapéutico en acalasia tipo I y un mejor resultado en la de tipo II, mientras que a 6 y 12 meses la de tipo III no mantiene un adecuado efecto terapéutico 49. La miotomía de Heller logra una gran efectividad terapéutica en acalasia tipo II, sin embargo, en comparación con la acalasia tipo I, transcurridos 12 y 24 meses de la intervención, no tiene diferencias estadísticamente significativas en la tasa de éxito, por lo cual se encuentra indicado su uso terapéutico en ambos escenarios; en acalasia tipo III no se mantiene una tasa de éxito y pronóstico satisfactorio a los 12 y 24 meses 49,50. La POEM en acalasia tipo III tiene una tasa de éxito clínico del 94,3 % a los 12 meses, con sintomatología postoperatoria que no representa gravedad. Este tratamiento logra la mayor tasa de efectividad con respecto a los demás, posiblemente porque permite una miotomía más extensa que la miotomía de Heller 51,52. En la Figura 1 se resume el tratamiento según el subtipo de acalasia.
Recidivas
Las intervenciones propuestas para cada subtipo de acalasia tienen un amplio efecto terapéutico, sin embargo, los síntomas pueden persistir o reaparecer, indicando una falla terapéutica. En estos casos, la reintervención con miotomía de Héller y POEM han demostrado una eficacia del 45 % y 63 %, respectivamente. La dilatación neumática no logra una eficacia significativa 53-58.
En pacientes con acalasia que se considere terminal o hayan tenido múltiples intervenciones y en donde la miotomía de Heller se considere inútil, una opción adecuada es la esofagectomía con abordaje híbrido de Ivor-Lewis o mínimamente invasiva. En casos donde esta se encuentre contraindicada, se puede considerar una cardioplastia laparoscópica transgástrica con grapas, combinada con fundoplicatura tipo Dor 59.
En la Tabla 2 se muestra la frecuencia de recidiva en los pacientes con acalasia posterior al manejo por miotomía de Heller, POEM o dilatación neumática a 5 y 10 años 23,60-65.
Conclusiones
La acalasia tiene una etiología multimodal relacionada con la pérdida de la motilidad esofágica, la cual se manifiesta con disfagia, regurgitación y desnutrición. Existen valiosas herramientas diagnósticas, como la endoscopia digestiva alta, la radiografía de vías digestivas altas y la manometría esofágica de alta resolución que permite estadificar de acuerdo con la clasificación de Chicago 4.0. El enfoque terapéutico se debe realizar según el subtipo de acalasia y existen varias opciones que permiten mejorar la calidad de vida de los pacientes y evitar recidivas a largo plazo.