Hernia diafragmática congénita: presentación de un caso y revisión de la literatura

Janer Sepúlveda Agudelo, M.D.^*, Carlos Hernán Becerra Mojica, M.D.^**, Fredy Ariza Cadena, M.D.^***, Diana M. Acosta Puentes, M.D.^***, Javier Arévalo Pardo, M.D.^***

Recibido: agosto 1/2002 - Revisado: agosto 6/2002 - Aceptado: agosto 22/2002

^* Médico especialista en Ginecología y Obstetricia. Profesor de cátedra Universidad Industrial de Santander.

^** Médico ginecobstetra perinatólogo. Profesor Asistente, departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad Industrial de Santander, Hospital Universitario Ramón González Valencia, Bucaramanga.

^*** Médico de planta, Hospital San Juan de Dios de Vélez, Santander.

Correspondencia: Dr. Janer Sepúlveda Agudelo, Calle 52 No. 34-27, Bucaramanga, Teléfono: 6474405.

RESUMEN

Presentamos el caso de una gestante de 14 años cuyo embarazo fue diagnosticado en el hospital San Juan de Dios de Vélez, Colombia. El producto presentó hernia diafragmática congénita; esta alteración ocurre con una frecuencia de 1 en 2 000 embarazos, por lo cual se hace una revisión detallada de la literatura de esta patología.

Palabras clave: hernia diafragmática congénita, diafragma, surfactante, hipoplasia pulmonar, cirugía fetal.

Congenital diaphragmatic hernia: a case report and review of literature

SUMMARY

We present a case of a 14 years old woman diagnosed in the San Juan de Dios hospital at Vélez, Colombia with a product suffering congenital diaphragmatic hernia has an incidence of one in 2 000 pregnancies, we review the literature of this pathology.

Key words: congenital diaphragmatic hernia, diaphragm, surfactant, pulmonary hypoplasia fetal surgery

INTRODUCCIÓN

La hernia diafragmática congénita (HDC) es la anormalidad de desarrollo más común del diafragma(1,2) y una de las malformaciones más comunes en el neonato ocurre con una frecuencia de 1 en 2 000 embarazos y 1 en 2 200 a 5 000 nacidos vivos.(2-6) La relación hombre: mujer es de 1:1,8.(6)

La etiología generalmente se desconoce y es probable que casi todos los casos sean multifactoriales; también se ha asociado con anomalías cromosómicas desde un 20% a un 53% y se ha descrito una forma autosómica recesiva.(7)

A pesar de la intensa investigación y una intervención terapéutica agresiva en los infantes con HDC se continúa con una morbimortalidad elevada entre un 40% y 70% debido a que la hipoplasia y la hipertensión pulmonar persistente que se presentan en estos pacientes complican los esfuerzos por mantener un intercambio gaseoso con ventilación convencional.(8)

CASO CLÍNICO

Paciente de 14 años procedente del área rural de la Belleza, Santander, quien asiste a la unidad de ecografía del Hospital San Juan de Dios de Vélez, Santander, para realización de ecografía obstétrica.

Antecedentes: G₀P₀A₀, menarquia a los 11 años, ciclos regulares 28/3-4, fecha de última menstruación desconocida, grupo O Rh negativo. Resto de antecedentes sin importancia. Al examen físico se encuentra una paciente buenas condiciones generales. Cabeza, cuello y cardiopulmonar normal. Abdomen globoso por útero grávido, feto único vivo, longitudinal cefálico, dorso derecho con altura uterina de 32 centímetros. Tacto vaginal: cuello cerrado sin cambios cervicales, extremidades normales. Se realiza ecografía que muestra embarazo con edad gestacional estimada por biometría 28 ±2,4 semanas, con sospecha de hernia diafragmática por visualización de asas intestinales y estómago en cavidad torácica, dextrocardia, resto de la anatomía fetal normal. Polihidramnios y placenta normal.

Se remite a la unidad materno-fetal del hospital Ramón González Valencia, donde se confirma el diagnóstico y se informa a la pareja del diagnóstico, pronóstico y terapéutica.

Se realiza cesárea segmentaria programada a las 38 semanas de embarazo. Se obtiene recién nacido de sexo femenino con Apgar de 5/10 al minuto y 7/10 a los 5 minutos pero a pesar del cuidado neonatal fallece a las 4 horas de vida; no fue intervenida quirúrgicamente.

DISCUSIÓN

El desarrollo del diafragma el cual separa la cavidad torácica de la abdominal es complicado y no está completamente entendido.(6)

El diafragma muscular se forma entre la sexta y la decimocuarta semana de gestación como resultado de una complicada cadena de fenómenos que implican la fusión de 4 estructuras:(1,9)

1. El septum transversum: forma la parte tendinosa del diafragma, es la estructura más importante que divide la cavidad celómica intraembrionaria. De origen mesodérmico, se encuentra entre la cavidad torácica y el pedículo del saco vitelino.

2. Membranas pleuroperitoneales: cierran los canales pericardioperitoneales en la parte posterior del septum transversum. Tienen la función de permitir el crecimiento de los esbozos pulmonares, permitiéndoles un espacio libre de expansión.

3. Componentes musculares de las paredes corporales lateral y dorsal (mioblastos provenientes de la pared, los cuales penetran en las membranas formando la parte muscular). La cara más posterior del diafragma derivada de la pared corporal es la última en formarse.

4. Mesenterio esofágico: da origen a los pilares del diafragma.

Schumpelick y colaboradores (6) afirman que estos 4 componentes no delinean precisamente el diafragma definitivo y se necesitan adicionalmente investigaciones embriológicas detalladas.

Hacia el fin de la octava semana menstrual, el diafragma primitivo está intacto, la falta de fusión de alguno de estos procesos provoca un defecto diafragmático que posibilita la herniación de vísceras abdominales hacia el tórax.

La HDC se presenta mas comúnmente del lado izquierdo en el 75% a 90% de los casos,(1,9) y la mayoría son unilaterales en un 97%.(1) El 92% son defectos posterolaterales o hernia de Bochdalek.(1,10)

Existen otos tipos menos comunes de HDC que incluyen la hernia paraesternal donde el saco peritoneal penetra al tórax entre las porciones esternal y costal del diafragma y la hernia esofágica debida más a un acortamiento congénito de la longitud esofágica, permaneciendo en tórax el cardias y la porción superior del estómago, con constricción de este último a nivel del diafragma.(2)

Esta patología se asocia prácticamente siempre con efecto de masa, que se manifiesta en el feto por desplazamiento del mediastino, compresión pulmonar y reducción del tejido pulmonar funcional;(3,11) la compresión del tejido pulmonar antes de la semana 16, momento en que el desarrollo bronquial es completo determina reducción del número de bronquios y alvéolos del pulmón en desarrollo lo que conlleva a la hipoplasia pulmonar vista en estos pacientes.

Se observó que en los modelos de HDC inducidos experimentalmente con nitrofén(12,13) no existía retardo en la aparición de las yemas pulmonares, aunque si hubo una disminución en su número final asociada a una disminución significativa de las células epiteliales y mesenquimales con desorganización y compactación del tejido particularmente alrededor de los espacios aéreos. En estudios post mórtem se ha evidenciado subdesarrollo del lecho vascular pulmonar y aumento de la musculatura de las arterias preacinares.(14)

El pulmón hipoplásico en HDC presenta una reducción cuantitativa y cualitativa de surfactante y un compromiso de la distensibilidad pulmonar.(15-17) Se ha reportado recientemente el rol del oxígeno como regulador del gen que codifica para la proteína asociada al surfactante (SP) en pulmones sanos al incrementar su expresión, la cual se encuentra notablemente disminuida en los pacientes con HDC.(13) IJsselstijn y colaboradores no encontraron deficiencia de surfactante en pacientes con HDC.(18)

MALFORMACIONES ASOCIADAS

Del 20% al 53% de los fetos con HDC presentan malformaciones asociadas, sobre todo defectos cardiacos (9% a 23%), defectos del tubo neural (28%), trisomías y ciertos síndromes bien definidos.(6,19,20) En algunas ocasiones la HDC se encuentra asociada con anomalías congénitas del árbol bronquial (17,9%), las cuales se asocian con una pobre supervivencia.(12)

DIAGNÓSTICO PRENATAL

El diagnóstico se realiza por ecografía, se basa en la visualización de órganos abdominales en el tórax y el signo ecográfico distintivo es una masa ocupada por líquido inmediatamente por detrás de la aurícula y el ventrículo izquierdos en la parte inferior del tórax visualizado en una vista transversal.(1,6,21,22)

Otros signos ecográficos que hacen sospechar el diagnóstico son la ausencia del estómago en el abdomen, desplazamiento del mediastino, perímetro abdominal fetal pequeño y polihidramnios.(1,22) Sebire et al. encontraron incremento en la translucencia nucal, entre la 10 y 14 semana de embarazo en pacientes con HDC que puede ser un marcador de compresión intratorácica, relacionado con hipoplasia pulmonar.(21)

MORBIMORTALIDAD

Los resultados en torno a la HDC permanecen pobres a pesar de los recientes avances en el cuidado neonatal con una cifra de mortalidad variable, entre 40% a 70%.(23) Sin embargo recientemente el grupo de estudio multicéntrico de HDC reportó una tasa de supervivencia del 63% en un estudio con 442 pacientes.(3,6) Se ha observado una correlación entre la sobrevida y el volumen pulmonar encontrando que un mínimo de 45% del volumen pulmonar esperado para la edad gestacional es necesario para la supervivencia.(23) En un estudio analítico de seguimiento a embarazos con HDC se observó que un 35% de estos se perdieron tempranamente 22,6% presentaron muerte perinatal, 12,9% muerte tardía y 29% sobrevivieron. De estos últimos el 44% presentaron recuperación total y el 55% quedaron con morbilidad persistente. El 50% fueron HDC simples, un 25% se asoció con anomalías cardiacas (defectos septoventriculares, septoauriculares, ductus arterioso persistente y dilatación ventricular), y el 25% restante se relacionó con anomalías severas (trisomías 18 y 13, pentalogía de Cantrell, higroma quístico y tetralogía de Fallot).(24)

El pronóstico también guarda una relación estrecha con la presencia de malformaciones asociadas, el volumen del contenido intestinal herniado y el momento de la herniación; por lo tanto las hernias más grandes y las que se producen durante las primeras semanas de gestación son de peor pronóstico.(7)

Dependiendo de los hallazgos ultrasonográficos se puede predecir la supervivencia fetal comenzando por la edad gestacional temprana (< 25 semanas) y la presencia de polihidramnios que fueron relacionados con alta mortalidad.(23-27)

Algunos índices han sido utilizados para determinar la respuesta y el pronóstico al tratamiento quirúrgico como son el índice de McGoon que relaciona el tamaño de la arteria pulmonar con el tamaño de la aorta descendente, y el índice de Nakata que relaciona estos mismos parámetros con el área de superficie corporal.(14) Otro es el índice de McGoon modificado: (RPA+LPA)/DA, donde RPA y LPA son los diámetros de las arterias pulmonares derecha e izquierda los cuales son medidos en la bifurcación de las mismas durante la sístole, y DA es el diámetro de la aorta descendente medido a nivel del diafragma. Índices mayores de 1,7 han sido correlacionados con aumento de la supervivencia mientras que índices menores de 1,3 representados en hipoplasia pulmonar severa, disminuyen considerablemente las posibilidades de vida en estos pacientes (sensibilidad 85% y especificidad 100%).(14)

El índice de la relación del área del pulmón derecho sobre la circunferencia cefálica parece ser el mejor factor para predecir la supervivencia. Fetos con índice menor o igual a 1,0 tienen una mortalidad mayor del 90%, e índices iguales o mayores a 1,4, la supervivencia es cercana al 100%.(28)

Otros signos ecográficos asociados con mal pronóstico son la presencia de dilatación persistente del estómago en el tórax y el subdesarrollo cardiaco izquierdo.(1,27)

La hernia hepática hacia el tórax tampoco predice bien la supervivencia en HDC.(27,29)

Walsh DS, et al. afirman que se puede predecir el pronóstico fetal determinando la herniación del hígado y el volumen del hígado dentro del pulmón por resonancia nuclear magnética.(30)

Badalian et al. y Fox et al. sugieren que la ausencia de flujo de líquido nasal relacionado con la respiración y medido por Doppler puede ser usado como marcador de mal pronóstico perinatal, porque está relacionado directamente con hipoplasia pulmonar.(31,32)

Desde el punto de vista ecográfico la HDC puede ser confundida con otras anormalidades fetales intratorácicas como la malformación adenoquística congénita, los quistes broncogénicos y el secuestro extrolobular.(1)

TRATAMIENTO

Cuando el diagnóstico se realiza antes de la semana 28 se debe realizar ecografía de detalle anatómico, amniocentesis o cordocentesis para determinar cariotipo y un ecocardiograma para excluir otras anomalías.(24)

El tratamiento incluye terapias como el uso de corticosteroides, la ventilación de alta frecuencia, oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), terapia con surfactante, óxido nítrico y cirugía fetal.(3,33-37) En modelos animales con HDC se ha documentado una inmadurez pulmonar histológica y bioquímica(38) similar a los fetos prematuros en los que se demostró una mejoría significativa con corticoides;(8,39) algunos estudios demuestran una similitud en los resultados con el tratamiento con corticoides, debido a que estos medicamentos específicamente incrementan el contenido de fosfatidilcolina desaturada pulmonar, reduce la concentración de glicógeno pulmonar, aumenta el tamaño alveolar y la fracción de volumen alveolar.(5) Se demostró también una inducción significativa de proteínas asociadas a surfactante A y B.(5,40) Esta terapia es bastante atractiva por ser muy cómoda para el ginecólogo, es no invasiva y se podría combinar con reparación quirúrgica in útero,(41) distensión pulmonar por oclusión traqueal o distensión de la vía aérea con fluidos(42) y más aún puede ser razonable su utilización postnatal ya que se ha visto algún beneficio con esta terapia en infantes prematuros con síndrome de dificultad respiratoria.(43,44)

Cirugía fetal

En 1901 Ave efectuó la primera reparación satisfactoria de una hernia diafragmática congénita en un niño de nueve años de edad, el cual sobrevivió. En 1928 Betman y Hess operaron a un lactante de 3,5 meses de edad con éxito. En 1946 Gross publicó una serie de 63 neonatos a quienes se les realizó cirugía, de los cuales 55 sobrevivieron; a 57 recién nacidos se les realizó el procedimiento quirúrgico en las primeras 24 horas.(22) Desde 1984 hasta 1992 la Extracorporeal Life Support Organization, informó 1318 casos con supervivencia cercana al 60%.(22)

En la década de los 80 se dio inicio al tratamiento fetal mediante histerotomía y exposición fetal para corrección de patologías letales. La primera corrección de la hernia diafragmática se realizó en este mismo decenio, sin embargo los resultados no fueron los esperados dada la presencia de hipoplasia pulmonar, y por tanto el procedimiento fue abandonado.(29)

El tratamiento prenatal inicial consistió en cerrar el defecto del diafragma, pero fetos con herniación del lóbulo izquierdo del hígado no pueden ser salvados con esta técnica porque la reducción de la víscera hacia el abdomen tuerce la vena umbilical. Este tratamiento fue abandonado cuando no se mostró ventaja de supervivencia en fetos sin herniación hepática.(28)

Una estrategia terapéutica interesante es la obstrucción traqueal para prevenir el flujo normal del líquido pulmonar fetal, esta oclusión positiva, normal en los pulmones en desarrollo, que es creada por producción de líquido pulmonar hace crecer los pulmones hipoplásicos y reduce las vísceras hacia el abdomen.(29) La oclusión traqueal se ha logrado mediante tapones intratraqueales y grapas de aplicación externa.(29,45)

Flake y cols. publicaron una experiencia con 15 casos con cirugía fetal abierta y realizando oclusión traqueal con dos clips logrando una supervivencia del 33% en fetos con pobre pronóstico (índice de la relación circunferencial cefálica y área del pulmón derecho = 1 y herniación del lóbulo izquierdo del hígado) pero con una alta tasa de morbilidad especialmente neurológica que alcanzó el 60%.(28)

Quintero y colaboradores describieron un caso utilizando cirugía endoscópica e introduciendo un tapón en la tráquea para oclusión que dura aproximadamente de 2 a 3 semanas y luego se retira en el postparto. Este procedimiento evita las complicaciones que ha revelado la cirugía abierta que incluye lesión del nervio laríngeo recurrente, parto pretérmino, secuelas neurológicas y edema pulmonar materno.(46)

Harrison y cols. describieron dos casos utilizando un balón inflabe para oclusión traqueal por vía endoscópica con buenos resultados.(47)

Harrison, Mychaliska y Abanese en un periodo de evaluación de tres años en 34 fetos de 86 con los criterios de pobre pronóstico antes mencionado; 13 pacientes con tratamiento postnatal, 13 con oclusión traqueal fetal abierta y 8 con oclusión traqueal endoscópica reportaron una tasa de supervivencia del 38%, 15% y 75% respectivamente, demostrando que estos fetos se benefician de la oclusión traqueal endoscópica mas no de la cirugía abierta.(48)

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