INTRODUCCIÓN

El angiomixoma agresivo (AA) es un tumor de origen mesenquimatoso mixoide, con marcada tendencia a la infiltración local y un alto porcentaje de recurrencias ¹; es descrito por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una “neoplasia de tejidos blandos de diferenciación incierta” ². Esta entidad aparece principalmente en tejidos blandos profundos (músculos, tendones, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios) de la región pélvica, perineal e inguinal en mujeres adultas jóvenes ³, aunque también afecta en menor proporción a varones (relación mujeres/hombres 6,6/1) ¹, en hombres se ubica generalmente en la región inguinoescrotal y en el periné ⁴. Fue descrito por primera vez en 1983 por Steeper y Rosai en nueve pacientes premenopáusicas ⁵, es una patología infrecuente, con menos de 350 casos reportados en la literatura ³. Se caracteriza por tener un crecimiento lento, localmente infiltrativo, a menudo recurrente, con pocos eventos metastásicos documentados hacia tejido pulmonar ^6,7.

El diagnóstico clínico es difícil debido a la presentación de síntomas inespecíficos y la amplia variabilidad en el tamaño tumoral, lo que dificulta también el diagnóstico diferencial ⁸. El diagnóstico definitivo se obtiene mediante histopatología; a la microscopia se observa una lesión mesenquimatosa hipocelular de células blandas fusiformes y estrelladas, esparcidas en un fondo de estroma mixoide suelto, compuesto por fibrillas de colágeno onduladas. No hay atipia citológica, ni características mitóticas atípicas o actividad mitótica discernible, y tampoco evidencia de necrosis de células tumorales coagulativas. Las células del estroma pueden mostrar inmunorreactividad a diferentes combinaciones de vimentina, desmina, actina de músculo liso, actina específica de músculo, CD 34 ^9,10, y expresar positividad para receptores de estrógeno y progesterona ¹¹. En cuanto a las imágenes diagnósticas, estas no son características. Jayadeban et al.¹², en 5 pacientes, reportan estudios de ultrasonido que suelen mostrar una masa hipoecoica de tejido blando o una imagen quística. La tomografía computarizada (TC) muestra una masa homogénea bien definida, hipodensa en relación con el músculo, o una masa sólida hipoatenuante con patrón interno arremolinado con contraste o también una lesión de apariencia predominantemente quística con componentes sólidos. Por último, estos autores indican que las imágenes de resonancia magnética nuclear (RMN) son precisas para detectar la diseminación del tumor al piso pélvico o hacia las estructuras adyacentes, lo que permite una mejor planificación preoperatoria ¹².

El tratamiento de elección consiste en la escisión quirúrgica de bordes amplios ². Adicionalmente, ha sido documentada la administración de antagonistas de estrógenos y progestágenos cuando el tumor muestra positividad para receptores de estas hormonas ¹⁰; también se ha descrito el uso agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) para disminuir el tamaño del tumor ¹³. El pronóstico es bueno, a pesar del alto índice de recurrencias ¹⁴.

La información publicada sobre el AA de vagina es escasa, con poco más de 30 reportes de caso descritos en la literatura para 2012 ¹⁵. La baja incidencia del AA de vagina, su presentación clínica inespecífica y su tendencia a las recurrencias plantean un desafío diagnóstico y terapéutico para el ginecólogo. El objetivo de este estudio es describir el caso de una paciente con diagnóstico de AA de vagina y hacer una revisión de la literatura en cuanto al diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta entidad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 46 años, quien acudió en marzo de 2018 al servicio de Ginecología del Hospital Universitario de Neiva, institución pública de alta complejidad, de referencia, ubicada en la región sur de país, que atiende pacientes del régimen subsidiado por el Estado y del contributivo de los trabajadores en el Sistema General de Seguridad Social de Colombia. Consultó por presencia de una masa sólida, no dolorosa, en pared vaginal izquierda, de tres años de evolución, que en los últimos siete meses había aumentado de tamaño, lo que generó disuria, dispareunia y sensación de masa. Al ingreso la frecuencia cardiaca era de 73 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto (rpm), con una tensión de 113/68 milímetros de mercurio (mmHg), 58 kg de peso, se encontraba en buenas condiciones generales y no refería molestias adicionales. La paciente refería como antecedentes ginecológicos tres embarazos y tres partos, además de antecedente de histerectomía abdominal total y resección de un quiste ovárico derecho cinco años atrás. Al examen físico, el tacto vaginal reveló una masa que sobresalía en la pared lateral izquierda del tercio medio de la vagina, de forma irregular y consistencia cauchosa, no reductible, poco móvil, de aproximadamente 10 x 12 cm.

Con base en los hallazgos se consideró como primera impresión diagnóstica un tumor vaginal de carácter lipomatoso. Se solicitó una ecografía transvaginal que reportó la presencia de una imagen heterogénea, hipoecoica, de bordes mal definidos de 98 x 63 x 61 mm, con una cápsula de 2 mm que se extendía desde tercio medio de la pared vaginal hacia el anexo izquierdo, con compromiso aparente del psoas. Ante la sospecha de un posible sarcoma del psoas, se realizó una RMN de pelvis contrastada, que reportó una lesión sólida, hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2, con realce de manera homogénea y dimensiones de 11 x 11 x 8 cm con componente intra y extra pélvico (figura 1), cuyas características insinuaban naturaleza mixoide. Dados los rasgos imagenológicos de la lesión, tamaño y localización, se definió la necesidad de manejo quirúrgico.

Figura 1 Resonancia Magnética de pelvis contrastada, (A) corte coronal, (B) corte axial. Se aprecia lesión hiperintensa heterogénea con contornos bien definidos de 11 x 11 x 8 cm (flecha naranja) que se extiende desde la grasa pélvica com- primiendo la pared lateral izquierda de la vejiga (estrella) y el recto inferior (círculo blanco). Técnica: RMN potenciada en T2 con eco espín rápido (4721/90, 1,5 Tesla) 

La paciente fue sometida a cirugía electiva en febrero de 2019, mediante abordaje transvaginal fue identificada una masa de consistencia hialina, de 13 x 12 cm de diámetro, poco vascularizada, que protruía por el fondo de saco lateral izquierdo del tercio superior de la vagina hacia cavidad pélvica. Se procedió a la resección amplia de la masa con toma de biopsia por congelación, que reportó un tumor estromal angiomixoide; adicionalmente, se enviaron muestras para análisis histopatológico. La paciente recibió manejo analgésico, antiemético y antibiótico durante dos días; presentó una adecuada recuperación, con alta hospitalaria en el tercer día posoperatorio. Al mes siguiente se realizó una consulta de control en la cual, al tacto vaginal, se encontró herida quirúrgica en buen estado sin dehiscencias o sangrado, ni presencia de masas.

El resultado final de patología reportó: lesión mesenquimal consistente con angiomixoma profundo agresivo; margen quirúrgico: en contacto con la lesión, necrosis: ausente, índice mitótico: 0/10, diferenciación tumoral: 1, grado 3/8. La inmunohistoquímica reportó células fusiformes positivas para receptores de estrógenos y progesterona, con expresión heterogénea para “cluster” de diferenciación (CD) 34, desmina, actina de músculo liso y H-caldesmon, y negativa para CD31, factor de transcripción Sox10, CDK-4, con índice de proliferación celular de 2 %, medido por proteína KI67. Teniendo en cuenta los resultados de patología se solicitó una cita de control tres meses después.

Durante la revisión al tercer mes posoperatorio, la paciente se encontraba asintomática, con signos vitales dentro de la normalidad. Sin embargo, al tacto vaginal se identificó un área indurada nodular e irregular, en pared vaginal izquierda; una segunda RMN de pelvis reportó una lesión de aspecto mesenquimal, no infiltrativa, hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2, de aproximadamente 8 x 8 x 8 cm, que desplazaba la pared vaginal izquierda, el paquete vascular iliaco externo izquierdo, el recto inferior y la vejiga. Ante sospecha de recidiva tumoral se solicitó una ecografía endoscópica ano-rectal y se programó un control por junta oncológica tres meses después. Al sexto mes de la cirugía inicial se llevó a cabo un nuevo control por la junta oncológica de la institución, durante la revisión la paciente solo refirió sensación de masa en canal vaginal. El tacto vaginal fue similar a los realizados tres meses antes. El reporte de la ecografía endoscópica ano-rectal informó una lesión heterogénea de 6 x 2,5 cm, íntimamente adherida a la pared rectal distal con compromiso del tabique recto-vaginal y del esfínter anal externo en la región lateral derecha. Se consideró paciente con recidiva tumoral confirmada, y se ordenó inicio de tratamiento con análogos de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) durante tres meses.

En marzo de 2020 se llevó a cabo una nueva intervención quirúrgica, se realizó un abordaje por vía retrorrectal, resecando una masa de consistencia hialina de 8 x 6 cm de diámetro ubicada en la pared distal del recto, ampliando el margen quirúrgico de resección sin afectar el esfínter externo. Fue dada de alta 24 horas después, sin complicaciones. A los cuatro meses siguientes la paciente no había presentado nuevas recidivas, continuaba tratamiento con análogos de GnRH y a la espera de su próximo control por oncología con nueva RMN en cuatro meses.

MATERIALES Y MÉTODOS

Con base en la pregunta: ¿cuál es el diagnóstico, tratamiento y pronóstico para el AA localizado en vagina?, se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos electrónicas de Medline vía PubMed, LILACS, SciELO y Google Scholar empleando los términos: “Angiomixoma”, “Agresivo” y “Vagina”. Se incluyeron artículos de revisión bibliográfica, reportes de caso y series de caso en inglés y español, desde enero de 1995 hasta julio de 2020, en mujeres de cualquier edad con AA con localización vaginal y con información del diagnóstico, tratamiento y pronóstico; se excluyeron artículos aún no publicados, estudios en los que no se dispuso del texto completo y estudios que reportaran AA en otra localización.

El proceso de selección se realizó en dos etapas, inicialmente se eligieron los artículos por título y resumen, y se obtuvo el texto completo de aquellos que cumplían los criterios de selección. Posteriormente, se revisó el contenido de los manuscritos para su inclusión definitiva. Las variables evaluadas fueron: diagnóstico en cuanto a síntomas, hallazgos en la inmunohistoquímica e imagenológicos, tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, terapia adyuvante y pronóstico: tiempo de seguimiento, técnicas para el seguimiento, presencia de recurrencias, tratamiento de recurrencias, presencia de metástasis. Finalmen- te, se describieron los hallazgos.

RESULTADOS

Se identificaron inicialmente 23 artículos, de los que finalmente se incluyeron 17 publicaciones que cumplieron con los criterios de inclusión en el texto completo: 14 reportes de caso ^15,28, dos series de casos clínicos ^29,30, con un único caso de localización vaginal descrito en cada uno, y una revisión de la literatura a partir de casos clínicos ³¹. En 3 estudios no se consiguió el texto completo ^32-34. Todos los artículos son publicaciones en inglés ^15,28, excepto dos, que están escritos en español ^18,31. De los 17 casos reportados, dos se presentaron en pacientes entre los 20 y 29 años ^19,30, seis casos se presentaron en pacientes entre los 30 y 39 años ^{18,24,27,29,31}, cinco casos en pacientes entre los 40 y 49 ^{16,17,20,22,23} y cuatro casos en personas mayores de 50 años ^15,21,25,26.