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INTRODUCCIÓN
El teratoma nasofaríngeo es una neoplasia sólida que surge del hueso esfenoides o de la orofaringe 1, cuyo origen radica en el crecimiento desorganizado de las células embrionarias pluripotenciales presentes en la bolsa de Rathke 2. Se trata de una patología poco frecuente, con una incidencia aproximada de un caso por cada 800.000 nacidos vivos 3, que afecta preponderantemente a fetos de sexo femenino, con una relación 5 a 1 4. Representa del 2 al 9 % de todos los teratomas en recién nacidos 5, y si bien en el 90 % de los casos exhibe un comportamiento benigno 1, cuando se trata de tejido neural inmaduro alcanza su máximo nivel de mortalidad con el 50 % de los casos 6.
A pesar que el diagnóstico definitivo de esta entidad lo establece el estudio histológico, el cual determina el grado de diferenciación celular 7 y excluye otras posibles etiologías (linfangioma, hemangioma, tiroides ectópico, higroma quístico, adenoma salival) 8, se puede instaurar sospecha diagnóstica toda vez que se visualice la presencia de una lesión tumoral de contenido mixto y tamaño variable ubicada en la cavidad oral fetal 9, asociada a la existencia de polihidramnios (50 % de los casos) 10.
Debido a que el teratoma nasofaríngeo presenta crecimiento lento 11, el diagnóstico se realiza habitualmente en etapas tardías de la gestación (69 % de los casos se diagnostican durante segundo trimestre de la gestación) 12, a pesar del advenimiento de la ecografía 3D 13 y de la resonancia magnética fetal 14,15. La ecografía 3D permite visualizar la tumoración en modos multiplanares 13; sin embargo, esta modalidad ecográfica es limitada en aquellos casos donde el tumor no presenta protrusión por la cavidad bucal, lo cual no permite su caracterización en superficie. La resonancia magnética cuyo eje central se fundamenta en una mejor comprensión de los planos anatómicos fetales, permite detallar con mayor precisión el grado de compromiso de la vía aérea, del esófago fetal y a descartar o confirmar la presencia de afección intracraneal 16.
La atención de la gestante cuyo fruto se encuentra comprometido por la presencia de un teratoma nasofaríngeo supone un verdadero reto terapéutico debido a que la extensión de la lesión a estructuras vitales requiere la planeación cuidadosa del parto por parte de un equipo multidisciplinario 17. La oclusión intrínseca o extrínseca de la vía aérea ocurre en el 80 al 100 % de los casos, la cual está relacionada con el tamaño y el sitio de la lesión, lo que acarrea un alto riesgo de muerte fetal en el parto vaginal 18; por esta razón se ha indicado el nacimiento por cesárea, acompañada del tratamiento extrauterino intraparto (EXIT - Ex Utero Intrapartum Treatment); técnica considerada como la más idónea para mantener una adecuada oxigenación mediante la circulación fetal-placentaria, en tanto el equipo quirúrgico permeabiliza la vía aérea con intubación endotraqueal o traqueostomía 19, acorde a los cambios anatómicos que genera la lesión sobre la anatomía fetal 20.
A pesar de que se conoce que ciertos factores se encuentran asociados con un peor pronóstico neonatal (v. g. histopatología, tamaño tumoral, localización, velocidad de crecimiento y compromiso de tejidos circundantes) 21,22, poco se conoce acerca de los resultados perinatales a corto, mediano y largo plazo, información de vital importancia para el profesional de la salud cuando se ve abocado a brindar asesoría a los padres con respecto al impacto perinatal de esta condición 23. A la luz de los vacíos del conocimiento, el objetivo de este estudio es reportar el caso de una gestante con diagnóstico de feto con teratoma nasofaríngeo inmaduro irresecable, y hacer una revisión de la literatura describiendo el pronóstico de esta entidad.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 27 años, G2P1V1, con embarazo de 33 semanas que ingresa el 3 de julio de 2021 al servicio de urgencias del Hospital Militar Central en Bogotá, remitida por un cuadro clínico de tres días de evolución de actividad uterina asociado a dificultad respiratoria progresiva secundaria a distensión abdominal. El Hospital Militar Central es una institución de alto nivel de complejidad ubicado en la ciudad de Bogotá, Colombia, que atiende población perteneciente a las fuerzas militares.
La paciente no presentaba antecedentes personales relevantes, al momento de la consulta contaba con ultrasonido obstétrico de cribado de primer trimestre negativa para aneuploidía, y ultrasonografía de detalle anatómico fetal sin evidencia de alteración, ambas congruentes para una gestación de 33 semanas. Los valores de hormona estimulante del tiroides y tiroxina libre eran adecuados para la edad gestacional (2,4 mUI/L y 0,98 nmol/L respectivamente), con un reporte de curva de tolerancia oral a glucosa no sugestivo de alteración en el metabolismo de hidratos de carbono y con paraclínicos negativos para infección perinatal dados por urocultivo negativo, prueba treponémica negativa, prueba para el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) negativa, antígeno de superficie para hepatitis B negativo, prueba de rubeola IgG (inmunoglobulina G) positiva e IgM (inmunoglobulina M) negativa, prueba de toxoplasma IgG positiva con IgM negativa.
Al examen físico de ingreso se documentó tensión arterial de 105/68 mm/Hg, frecuencia cardiaca de 78 latidos por min, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por min, temperatura de 37 °C y saturación de 94 % al ambiente. Se identificó presencia de actividad uterina irregular, se documentó altura uterina de 39 cm, feto único longitudinal cefálico y frecuencia cardiaca fetal de 138 latidos por min. Al examen ginecológico se evidenciaron genitales externos de aspecto usual, y al tacto vaginal cuello uterino anterior blando, dilatado un centímetro con borramiento del 60 %; las membranas se palparon íntegras y no se observó sangrado vaginal.
Con diagnóstico de amenaza de parto pretérmino asociado a posible polihidramnios, se hospitalizó para manejo con cristaloides, tocólisis con nifedipino, administración de corticoesteroides para maduración pulmonar fetal y se solicitaron estudios complementarios para evaluar bienestar fetal y descartar posibles etiologías que explicaran el polihidramnios. La ecografía obstétrica reportó biometría concordante para 33 semanas y 5 días, peso estimado fetal de 2.170 g en percentil 50 %, placenta corporal posterior grado II e índice de líquido amniótico de 47 cm. Como hallazgo positivo a la exploración ecográfica se evidenció perfil fetal con apertura bucal persistente y presencia de imagen dependiente del paladar duro, de contornos irregulares, ecogenicidad mixta con calcificaciones en su interior que ocupaba la cavidad bucal fetal con diámetros de 37 x 37 x 38 mm para un volumen de 28 cm3 (Figura 1). Ante el hallazgo ecográfico se sospechó teratoma nasofaríngeo, por lo que se completó estudio ecográfico con neurosonografía y ecocardiograma fetal, los cuales fueron normales. En cuanto a los laboratorios maternos, el hemograma reportó: leucocitos, 11.780 células//xl; neutrófilos, 65 %; hemoglobina, 12,1 g/dl; hematocrito, 35 %; plaquetas, 203.000 plaquetas/µl; proteína C reactiva (PCR) negativa, urocultivo negativo, cultivo recto-vaginal para estreptococo del grupo B negativo y prueba de citomegalovirus IgG positiva e IgM negativa.
En las fotografías a y b, se muestra imagen ecográfica de corte sagital y axial con masa en paladar con ecogenicidad mixta, en su interior calcificaciones (flechas). Las fotos c y d muestran imágenes de resonancia secuencias ponderadas en T2, corte sagital y axial con masa heterogénea con bordes lobulados, expansiva, que ocupa la nasofaringe y orofaringe, de componente sólido y quístico por zonas hiperintensas (cabeza de flecha).
Fuente: imágenes de archivo del estudio.
Figura 1 Ecografía obstétrica y resonancia fetal.
Por persistencia de actividad uterina asociada a dificultad respiratoria secundaria a distensión abdominal, se realizó amniodrenaje de 1.500 cc de líquido amniótico claro, sin complicaciones, y se obtuvo cariotipo fetal euploide 46, XX. Se completó el estudio de la anatomía fetal por resonancia magnética, secuencias ponderadas en T2 corte sagital y axial, documentando la existencia de una lesión con bordes lobulados, expansiva, que ocupaba la nasofaringe y orofaringe, de componente predominantemente sólido por la presencia de zonas hiperintensas, con un tamaño de 37 x 47 mm, sin estigmas de compromiso de las órbitas o de sistema nervioso central (Figura 1). Durante la evolución la paciente presentó ruptura espontánea de membranas, por lo que se indicó terminación de la gestación por cesárea bajo protocolo de EXIT (7). Se obtuvo recién nacido de sexo femenino, de 2.180 g, Apgar 5, 8 y 9. Durante la adaptación neonatal y bajo intubación orotraqueal la recién nacida presentó bradicardia (60 latidos min) y ausencia de esfuerzo respiratorio, por lo que requirió reanimación neonatal con adrenalina y solución salina por vía umbilical acompañada de masaje cardiaco, con retorno de la circulación espontánea.
Al examen físico neonatal se evidenció malformación de línea media, maxilar superior con hipertelorismo, hipoplasia de los huesos propios de la nariz con fosas nasales hipoplásicas; en boca se identificó masa de consistencia blanda, no móvil, que obstruía la vía aérea superior dependiente de paladar blando y paladar duro (Figura 2); se realizó nasofibrolaringoscopia con paso de lente flexible por ambas fosas nasales logrando identificar únicamente la cabeza de cornetes inferiores, a partir del área II bilateral se observó masa de consistencia cauchosa con obstrucción del 100 % de la luz en ambas fosas nasales; la epiglotis, supraglotis y glotis con anatomía normal. En la valoración multidisciplinaria en salas de cirugía de pediatría, neonatología, otorrinolaringología y cirugía pediátrica se realizó traqueostomía y se hospitalizó la recién nacida para estudios complementarios. Con una adecuada evolución posoperatoria, la paciente tuvo egreso hospitalario a las 48 horas.
a, apertura bocal permanente, hipertelorismo, fosa nasal hipoplásica. b y c, masa en boca fetal con obstrucción de vía aérea superior.
Fuente: imágenes de archivo del estudio.
Figura 2 Examen físico recién nacida.
Durante la hospitalización de la recién nacida se realizó tomografía de senos paranasales y órbitas, la cual mostró:
Una masa sólida heterogénea de 39 x 50 milímetros, con calcificaciones internas y algunas regiones intratumorales de comportamiento graso, con epicentro en la cavidad nasal, de aspecto expansivo que remodela la cavidad nasal y celdillas etmoidales, que invade y remodela la cavidad oral, reduce en la profundidad de las órbitas generando hipertelorismo y leve grado de proptosis ocular. (Figura 3).
a y b, corte sagital y axial, se observa compromiso de la nasofaringe por lesión redondeada de bordes lobulados, heterogénea, predominante hipodensa, con epicentro en la cavidad nasal; con calcificaciones internas (círculo) y regiones de comportamiento graso (cabeza de flecha). Predominante hipodensa.
Fuente: imágenes de archivo del estudio.
Figura 3 Tomografía axial recién nacido.
Se realizó biopsia del tumor con múltiples fragmentos irregulares de tejido de color pardo claro de consistencia blanda, el estudio microscópico mostró estructuras quísticas que presentaban revestimiento por epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliado y escamoso, con islotes de tejido cartilaginoso con tres focos de tejido neuro-ectodérmico inmaduro, lo que confirmó el diagnóstico de teratoma orofaríngeo inmaduro grado dos de alto grado; los marcadores tumorales alfafetoproteína (AFP) en 6.768 U/mL, marcador tumoral antígeno del cáncer 125 (CA-125) en 143,5 U/mL, gonadotropina coriónica humana fracción beta (B-hCG) en 0,223 U/mL y el antígeno carcinoembrionario (CEA) en 2,61 U/mL.
Por concepto de junta médica se consideró que la paciente no era candidata a radio o quimioterapia, y se brindó soporte a los padres por parte del grupo de salud mental (psicología, psiquiatría, trabajo social), con mecanismos de adaptación favorables para el afrontamiento de la situación de su hija. A los 72 días de hospitalización, bajo nutrición enteral por sonda oro-yeyunal, con un adecuado patrón respiratorio y siendo usuaria de traqueostomía, se dio alta neonatal a la paciente con seguimiento por los servicios de pediatría y cuidados crónicos domiciliarios, con muerte en casa a los seis meses de vida.
MATERIALES Y MÉTODOS
Con base en la pregunta: ¿cuál es el pronóstico de los fetos con diagnóstico de teratoma nasofaríngeo?, se realizó la búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline vía PubMed, Scopus, SciELO y ScienceDirect, con los términos "neoplasias de la boca", "teratoma", "diagnóstico prenatal", "feto" y "pronóstico" en inglés: "Mouth neoplasms; teratoma; prenatal diagnosis; fetus; prognosis"; restringiendo tipo de idioma (inglés y español) y por fecha de publicación (enero de 2001 a enero de 2021). Se incluyeron reportes de caso y series de casos de fetos o neonatos con diagnóstico de teratoma nasofaríngeo que evaluaron el pronóstico de esta patología. Se excluyeron fetos que no tenían diagnóstico prenatal, y los estudios de los cuales no fue factible obtener el texto completo.
Dos autores, de manera independiente, seleccionaron los artículos por título y resumen; de los artículos que cumplían con los criterios de población y diseño se buscó el texto completo, se verificó el cumplimiento de los criterios de inclusión y, en caso de discrepancia, un tercer autor, posterior al análisis del texto completo del artículo, definía su inclusión. Las variables evaluadas fueron: edad gestacional al parto, peso al nacer, vía del parto, óbito fetal, muerte neonatal, malformaciones asociadas y sobrevida posnatal (meses).
Aspectos éticos. Se solicitó autorización al representante legal de la paciente, con consentimiento informado escrito, y al Comité de ética médica del Hospital Militar Central, para publicar el caso; se tomaron las precauciones para garantizar la confidencialidad de la información y el anonimato del paciente; el registro fotográfico fue tomado por los autores.
RESULTADOS
Se identificaron 168 títulos de los cuales se seleccionaron 55 estudios que cumplieron con los criterios de inclusión (ver Figura 4 y Tabla 1). Del total de estudios seleccionados, 53 correspondían a reportes de caso 6,8-12,17-49,52-65 y dos a series de casos 50,51.
Tabla 1 Casos reportados en la literatura de teratoma nasofaríngeo con diagnóstico prenatal.
| Autor (Año) | Edad materna (años), paridad | Edad al diagnóstico (semanas) | Resultado perinatal y peso | Tamaño (milímetros), histopatología | Localización, manejo, seguimiento posnatal |
|---|---|---|---|---|---|
| Benson, et al., 2009 6 | NR | 19 | Parto vaginal a las 35 semanas Peso NR | NR, teratoma maduro | Afectación del paladar duro. Resección quirúrgica a las 4 semanas posnatal |
| Zhu, et al., 2021 8 | 25, G2P1V1 | 20 | Parto vaginal a las 38 semanas Peso 3150 g | NR, teratoma mixto | Paladar blando, nasofaringe posterior y base de la lengua. Resección quirúrgica posnatal. Sin recurrencia a 12 meses |
| Kaido, et al., 2013 9 | 35, G2P1V1 | 20 | Cesárea a las 39 semanas Peso 3306 g | 88 x 41 mm teratoma | Crecimiento hacia afuera de la cavidad oral, Resección quirúrgica al día 22 posnatal. Sin complicaciones posoperatorias |
| Gonzalez, et al., 2021 10 | 32, NR | 36 | Cesárea a las 39 4/7 semanas Peso 2740 g | NR teratoma maduro | Paladar duro y blando Resección quirúrgica al día 1 y 3 posnatal más colgajo de periostio gingival. Sin complicaciones a 6 meses |
| Halteman, et al., 2006 11 | 38, NR | 28 | Cesárea a las 28 semanas Peso 1300 g | 120 x 60 x 50 mm, teratoma | Compromiso del maxilar, adherido al alveolo derecho y paladar primario. Resección quirúrgica al día 2 posnatal más colgajo bucal derecho |
| Tonni, et al., 2009 12 | 38, G1P0 | 15 | Parto vaginal a las 23 semanas Peso NR | NR, teratoma inmaduro | Masa expansiva que afecta la cara fetal con invasión desde la base de la boca. Muerte perinatal |
| Wannemuehler, et al., 2017 17 | 25, NR | 38 | Cesárea a las 38 5/7 semanas Peso NR | 13 x 11 x 10 mm teratoma quístico maduro | Masa orofaríngea con un quiste en la base de la lengua Resección quirúrgica posnatal. Sin complicaciones a 24 meses |
| Pellegini, et al., 2021 18 | 30, G1P0 | 21 | IVE a las 23 semanas Peso NR | 49 x 35 x 54 mm teratoma inmaduro | Masa orofaríngea que se extiende hasta la parte superior del tórax NA |
| Takagi, et al., 2014 19 | 18, G1P0 | 30 | Cesárea EXIT a las 33 semanas Peso 1950 g | 77 x 56 x 81 mm teratoma maduro | Región orofaringe que salía por la cavidad oral. Muerte perinatal |
| Nagy, et al., 2012 20 | 22, G2A1 | 18 | IVE a las 21 semanas Peso NR | 20 x 19 mm teratoma | Masa que ocluía la cavidad oral NA |
| Kontopoulos, et al., 2012 21 | 37, G4P3V3 | 20 | Parto vaginal a las 38 semanas Peso 4000 g | 41 x 24 x 28 mm teratoma nasofaríngeo | Masa exofítica paramedial izquierdo. Escisión endoscópica intrauterina. Sin recurrencia |
| Faghfouri, et al., 2014 22 | 33, G5P4V4 | 23 | IVE a las 24 semanas Peso 1260 g | 96 x 71 mm teratoma inmaduro | Masa orofaríngea en el lado derecho de la cara levantando la órbita derecha NA |
| Wang, et al., 2017 23 | 31, G1P0 | 16 | Aborto a las 17 semanas Peso 355 g | 70 x 45 mm teratoma inmaduro con extensión intracraneal | Masa en región maxilar NA |
| Calda, et al., 2011 24 | 29, G1P0 | 16 | IVE a las 20 semanas Peso 310 g | 20 mm teratoma | Masa en la cavidad oral anterior, desplazamiento posterior de la lengua NA |
| Naleini, et al., 2020 25 | 35, G3A2 | 25 | Óbito fetal -Parto vaginal a las 28 semanas peso NR | NR teratoma maduro | Masa en la parte anterior de la cavidad oral NA |
| Kirishima, et al., 2018 26 | 32, G3P2V2 | 23 | Óbito fetal - Cesárea a las 27 semanas Peso 1228 g | NR teratoma inmaduro | Tumor alrededor del cuello con sospecha de compromiso intracraneal NA |
| Tunes, et al., 2019 27 | 17, G1P0 | 34 | Cesárea a las 40 semanas Peso 2950 g | 32 x 24 mm teratoma maduro | Paladar blando y duro Resección quirúrgica al día 5 posnatal. Paladar hendido incompleto secundario. |
| Arora, et al. 2021 28 | NR, G1P0 | 19 | IVE a las 18 semanas Peso 180 g | 60 x 60 x 40 mm teratoma inmaduro | Masa orofaríngea que se extiende externamente hasta el abdomen NA |
| Aydemir, et al., 2019 29 | NR | 38 | Cesárea a las 38 semanas Peso 3800 g | 180 x120 x 70 mm teratoma maduro | Masa que sobresalía de cavidad oral y comprimía la tráquea Resección quirúrgica al día 3 posnatal. Sin complicaciones a 6 meses |
| Too, et al., 2008 30 | 32, G1P0 | 28 | Cesárea de emergencia a las 34semanas Peso NR | 100 mm en su diámetro mayor teratoma inmaduro | Masa orofaríngea emergiendo desde la parte izquierda Resección quirúrgica al día 7 posnatal. Casió/intracraneal 2 semanas posterior. Muerte 3 semanas |
| Kumar, et al., 2011 31 | 25, NR | 29 | Cesárea de emergencia a las 29 semanas Peso 1350 g | 100 x 80 x 60 mm teratoma inmaduro | Masa en la superficie anterior de la mandíbula. Muerte perinatal |
| Morlino, et al., 2015 32 | 20, G1P0 | 22 | IVE a las 22 semanas Peso NR | 30 x 50 mm Teratoma | Masa ocupando la cavidad bucal y sobresaliendo hacia el lado derecho del cuello, paladar hendido bilateralmente NA |
| Miesnik, et al., 2014 33 | 32, G3P2V2 | 25 | Cesárea de emergencia a las 35 semanas Peso NR | NR teratoma | Masa que se origina en la base de la lengua y sobresale por cavidad oral NR |
| Dakpe, et al., 2014 34 | 28, G3P2V2 | 28 | Cesárea a las 32 semanas Peso 2500 g | 70 x 50 mm teratoma inmaduro | Masa con afectación del paladar duro. Resección quirúrgica incompleta al día 1 posnatal. Segundo tiempo quirúrgico a los 7 meses de vida más injerto para cierre del paladar. Sin recurrencia a 36 meses |
| Sumiyoshi, et al., 2010 35 | 23, NR | 28 | Cesárea a las 28 semanas Peso 1196 g | 100 mm de diámetro mayor teratoma inmaduro | Masa que sobresalía de cavidad oral con origen en la región del hueso del esfenoides Resección quirúrgica al día 2 posnatal. Tumor residual al tercer mes manejo con quimioterapia más cirugía de citorreducción |
| Dar, et al., 2009 36 | 22, G1P0 | 12 | IVE a las 12 semanas Peso NR | 11 x 18 x 9 mm teratoma | Masa que sobresalía la cavidad oral NA |
| García, et al., 2009 37 | 20, G1P0 | 30 | Parto vaginal (Edad gestacional y peso NR) | NR teratoma maduro | Masa que Involucraba el paladar y alcanzó la base del cráneo en el área esfenoidal Resección quirúrgica a las 3 semanas posnatal. Sin recurrencia a 24 meses |
| Staboulidou, et al., 2008 38 | 34, G1P0 | 26 | Cesárea a las 29 semanas Peso 1065 g | 140 x 95 mm teratoma maduro | Masa en la cavidad oral en la línea media NA |
| Saha, et al., 2007 39 | 27, G3P1A1 | 29 | Parto vaginal a las 34 semanas Peso NR | 64 x 60x 46 mm teratoma maduro | Afectación del paladar duro, remplaza bilateralmente la nariz Resección quirúrgica al día 30 posnatal. Muerte 6 meses |
| Daskalakis, et al., 2007 40 | 23, G1P0 | 21 | Óbito fetal, Parto vaginal a las 27 semanas Peso 1015 g | 44 x 26 mm teratoma inmaduro | Masa en orofaringe NA |
| Sherer, et al., 2006 41 | 18, G1P0 | 35 | Cesárea a las 36 semanas Peso 2348 g | 11 x 10 x 90 mm teratoma maduro | Masa en cavidad orofaringe y orofaringe y cavidades nasales proyectando fuera del feto Resección quirúrgica en periodo neonatal. Sin complicaciones a 3 meses |
| Tamura, et al., 2006 42 | NR | 22 | Cesárea a las 29 semanas Peso 715 g | 200 x 220 x 120 mm teratoma inmaduro | Gran masa alrededor de la cara del feto Resección quirúrgica en periodo neonatal. Sin recurrencia a 5 años |
| Ruano, et al., 2005 43 | 26, G2P1V1 | 22 | Cesárea a las 35 semanas Peso 2600 g | 32 x 25 mm teratoma maduro | Masa que afecta al paladar duro Resección quirúrgica al día 1 y 6 posnatal Sin complicaciones a 12 meses |
| Takeuchi, et al., 2003 44 | 31, G2P1V1 | 26 | cesárea a las 27 semanas Peso 1500 g | 110 mm teratoma maduro | Masa exofítica en la cara fetal en frente del maxilar Muerte perinatal |
| 29, G2P1V1 | 24 | Cesárea a las 27 semanas Peso 2100 g | 49 x 43 x 45 mm teratoma maduro | Masa anterolateral del cuello Muerte perinatal | |
| Izadi, et al., 2003 45 | 29, G3P2V2 | 19 | Cesárea a las 29 semanas Peso NR | NR teratoma maduro | Compromiso de las articulaciones temporomandibulares bilaterales. Resección quirúrgica al día 2 posnatal. Sin complicaciones reportadas |
| Hamed, et al., 2019 46 | 34, G2C1V1 | 35 | Cesárea a las 39 semanas Peso NR 3550 g | 64 x 57 mm teratoma maduro | Compromiso del paladar y labio superior. Resección quirúrgica al día 1 posnatal. Sin complicaciones reportadas |
| Santana, et al., 2014 47 | 20, G1P0 | 25 | Cesárea a las 29 semanas Peso NR | 75 x 54 mm teratoma | Masa que protruye por la cavidad oral ocupando área nasal y ocular Muerte perinatal |
| Dray, et al., 2013 48 | 27, G4P3V3 | 31 | Cesárea a las 34 semanas Peso 2200 g | 19 mm de diámetro mayor teratoma inmaduro | Masa saliendo por los 2 orificios nasales y orofaringe Resección quirúrgica al nacimiento. Sin recurrencia reportada |
| Vranic, et al., 2008 49 | 30, G2P1V1 | 29 | Parto vaginal a las 29 semanas Peso NR | NR teratoma maduro | Masa en la boca sin protruir fuera de ella Muerte perinatal |
| Barthod, et al., 2013 50 | NR | 24 | Cesárea EXIT a las 33 semanas Peso NR | NR teratoma | Lesión que protruye a través de la cavidad nasal izquierda y se extiende a la entrada laríngea Resección quirúrgica al día 1 posnatal. Tumor residual al quito mes manejo con cirugía de cito reducción. Sin complicaciones a 3 años |
| Laje P, et al., 2013 51 | NR | 34 | Cesárea EXIT a las 36 semanas Peso 2400 g | NR teratoma | NR, Resección quirúrgica al día 14 posnatal Usuario de gastrostomía |
| NR | 29 | Cesárea EXIT a las 37 semanas Peso 2800 g | NR teratoma | NR, Resección quirúrgica al día 6 posnatal, usuario de gastrostomía | |
| Tsitouridis, et al., 2009 52 | 35, G3P2V2 | 29 | Cesárea a las 33 semanas Peso 1210 g | 100 x 120 mm teratoma faríngeo | Masa al parecer originada en la boca, que se extiende a cuello anterior Muerte perinatal |
| Clement, et al., 2001 53 | 30, G2P1V1 | 17 | IVE a las 17 semanas Peso 156 g | 20 x 20 mm teratoma maduro | Masa orofaríngea que protruye por la boca NA |
| Moon, et al., 2015 54 | 28, NR | 20 | Cesárea a las 33 semanas Peso 1745 g | 16 x 10 mm teratoma maduro | Masa afectando paladar y labio superior Resección quirúrgica al día 10 posnatal. Sin complicaciones a 13 meses |
| Chung, et al., 2012 55 | 29, G2P1V1 | 20 | Cesárea a las 27 semanas Peso NR | 65 x 20 x 10 mm teratoma inmaduro | Masa nasofaríngea con cavidad oral parcialmente obstruida Resección quirúrgica al nacimiento. Tumor residual al tercer mes manejo con cirugía de cito reducción |
| Antiñolo, et al., 2009 56 | 33, G1P0 | 21 | Cesárea EXIT a las 33 semanas Peso NR | NR teratoma | Masa protruyendo desde la boca y la nariz y oclusión de la vía aérea Resección quirúrgica al día 1 posnatal. |
| Ince, et al., 2013 57 | 24, G2P1V1 | 33 | Cesárea a las 33 semanas Peso 2160 g | NR teratoma inmaduro | Masa en el cuello fetal Resección quirúrgica al día 2 y 50 posnatal. Usuario de gastrostomía |
| Prevedello, et al., 2007 58 | 38, G3P2V2 | 27 | Cesárea a las 33 semanas Peso NR | NR teratoma inmaduro | Masa en la base del cráneo extendiéndose hacia orofaringe Resección quirúrgica 3 semanas posnatal. Sin recurrencia a 12 meses |
| Agarwal, et al., 2015 59 | 35, NR | 26 | Cesárea EXIT a las 31 semanas Peso 2000 g | 48 x 44 x 37 mm teratoma inmaduro | Masa ocupando la orofaringe e infiltrando el piso de la boca Resección quirúrgica al día 8 posnatal. Al quinto mes resección de masa recurrente en lengua, usuario de gastrostomía. Seguimiento 15 meses con retraso motor grueso y en el habla |
| Witters, et al., 2001 60 | 31, G4P3V3 | 20 | IVE a las 20 semanas Peso 275 g | 50 x 40 x 50 mm teratoma inmaduro | Masa originada en la nasofaringe y protruye por la cavidad oral NA |
| Sarioglu, et al., 2003 61 | 24, G2P1V1 | 24 | IVE a las 24 semanas Peso 885 g | 119 x 77 x 93 mm teratoma | Masa protruye por la cara fetal adherida a un cuerpo fetiforme NA |
| Harar, et al., 2005 62 | 21, G2P1V1 | 20 | Cesárea EXIT a las 38 semanas Peso NR | NR teratoma | Dos masas protruyendo por cavidad oral Muerte perinatal |
| Rugolotto, et al., 2013 63 | NR | 24 | Cesárea a las 37 semanas Peso NR | 14 x 14 mm teratoma inmaduro | Masa en cavidad oral Muerte perinatal |
| Chen, et al., 2003 64 | 41, G6P3A2V3 | 17 | IVE (edad gestacional NR) Peso 372 g | 81 x 48 x 71 mm teratoma | Masa en lado izquierdo de la cara NA |
| Allen, et al., 2011 65 | NR | 35 | Cesárea a las 37 semanas Peso NR | 47 x 31 x 17 mm teratoma inmaduro | Masa protruyendo por el lado izquierdo de la cavidad oral con márgenes difíciles de limitar Resección quirúrgica al día 8 posnatal. Sin recurrencia a 14 meses |
NR: no reportado
RMN: resonancia magnética nuclear IVE: interrupción voluntaria del embarazo NA: no aplica por condición clínica.
Fuente: elaboración propia.
La edad materna más frecuente al momento del diagnóstico estuvo entre los 26 y 32 años, con un 34,5 % de los casos (n = 19) 10,18,23,24,26,30,33,34,39,43-45,48,49,53-55,60, seguido de pacientes entre los 19 y 25 años con un 23,6 % de los casos (n = 13) 8,17,20,31,32,35,37,40,47,57,61,62; menores de 18 años con 5,4 % de los casos (n = 3) 19,27,41 y mayores de 40 años con 1,8 % de los casos (n= 1) 64 sin dato un estudio 65.
El trimestre al momento del diagnóstico, fue de un caso en primer trimestre, realizado en la semana 12 de gestación, representando el 1,8 % de los casos 36. En el segundo trimestre entre las 14-28 semanas fue del 70,9 % de los casos (n = 39) 6-8,11,12,18,20-26,30,32-35,38,40,45,50-56,58-64 y durante el tercer trimestre después de la semana 29 con un 30 % de los casos (n = 17) 10,17,19,27,29,31,37,39,41,46,48,49,51,52,57,65. El diagnóstico prenatal se realizó por ecografía obstétrica en el 67,2 % de los casos (n = 37) 6,8,10,12,17-25,27,28,30-34,36-41,43,45,49,52,53,57,60,64 y se complementó con la resonancia magnética fetal en 27,2 % (n = 15) 9,26,29,41,42,44,46,48,50,51,55,58,59. Se utilizó la ecografía 3D asociada a la resonancia magnética fetal en el 9 % de los casos (n = 5) 47,54,56,64,65.
De los casos reportados, el 29 % tuvo alguna intervención antenatal (n = 16) 26,33,38,39,44,48,51,59,59,60,62,64; de estas, seis corresponden a amniorreducción secundaria a polihidramnios severo 26,33,39,48,51,59 y 9 fueron llevados a amniocentesis con el objetivo de estudiar el cariotipo fetal 34,38,40,43,44,56,60,62,64, de estos solo un caso reportó alteración con un cariotipo 49xxx 38.
Se documentaron malformaciones asociadas en un 21,8 % de los casos 6,24,32,34,37,39,44,54,60,61,63, entre ellas se describen alteraciones cardiacas como corazón univentricular 6,39; hipoplasia ventricular 60,63; alteraciones del sistema nervioso central como merocrania asociado a diplomielia 32; agenesia del cuerpo calloso 24; ventrículo megalia y ausencia del cavum del septum pellucidum con hipoplasia del cerebelo 37; hidrocefalia 44, y otras malformaciones como paladar hendido 32,34,54 y ausencia de la falange distal del 4 dedo 61. Nuestros hallazgos son más frecuentes respecto a las malformaciones descritas por Hodges en el 6 % de los casos 66, las cuales pueden ser inducidas mecánicamente como el paladar hendido, lengua bífida, nariz bífida e hipoplasia mandibular 67, lo que puede condicionar mayor morbilidad y mortalidad de estos pacientes.
Dentro de las complicaciones prenatales del teratoma nasofaríngeo está el polihidramnios y el el parto pretérmino, el polihidramnios se reportó en el 36% de los casos (n = 20) 6,9,22,26,28,30,33,34,39,40,45,47-49,53,55,57,59,63; y el parto pretérmino en un 52,7 % de los casos (n = 29) 6,11,12,19,30,31,33-35,38-45,47,52,54-59. En las pacientes con parto pretérmino se presentó previo a las 34 semanas en el 82,7 % (n = 24) 11,12,19,30,31,34,35,38-40,42,44,45,47,50,52,54-59, siendo la principal causa la ruptura prematura de membranas.
Como tratamiento prenatal solo se reportó un caso de manejo quirúrgico antenatal exitoso guiado por fetoscopia a las 20 semanas de gestación, en un feto con un epignathus de 41 x 24 mm, pediculado, dependiente del paladar duro anterior, con posterior parto vaginal a término con adecuada adaptación neonatal y sin evidencia de tumor residual 21.
La vía más frecuente del parto fue la cesárea, con protocolo EXIT en un 65,4 % de los casos (n = 36) 9-11,17,26,27,29-31,33-35,38,41-48,50-52,54,59,62,63,65; el parto vaginal se presentó en el 20 % de los casos (n = 11) 6,8,12,21,23,25,32,37,39,40,49, y se realizó la interrupción voluntaria de la gestación en el 18,1 % de los casos (n = 10) 18,20,22,24,28,36,53,60,61,64. Al nacimiento, el género femenino fue el más frecuente, con un 50,9 % (n = 28) 9,10,18,19,21,22,24,26,27,32,34,36,39,44,48,49,51,52,55,58-60; el género masculino presenta un 27,2 % (n = 15) 8,11,20,23,29,31,38,45,46,51,53,54,57,61; en el 27,2 % (n = 15) de los casos no se registró el género del recién nacido 6,12,17,28,30,33,36,37,47,50,56,62-65.
Se presentó óbito fetal en el 3,6 % de los casos (n = 2) 25,26 y mortalidad perinatal fue del 25,4 % (n = 14) principalmente debido al compromiso de la vía aérea 12,19,30,31,38-40,44,47,49,52,62,63.
En los casos de cesárea más protoloco EXIT (n = 7) 50,51,55,59,61,62 la mortalidad fue del 14,2 %; mientras que en los casos de parto vaginal (n =1 0) 6,7,8,21,23,32,37,39,40,49 la mortalidad fue del 40 %. Kontopoulos et al., reportó tasas de supervivencia del 30 al 40 % de los casos 21, por otro lado, Benouaiche et al., que reportaron tasas de óbito fetal en el 50 % de los casos y muerte neonatal en el 50 % de los supervivientes 68.
En los recién nacidos vivos (n = 30), se reportó resección posquirúrgica posnatal en 28 (93,3 %) 6,8-11,17,21,27,29,34,35,37,41,43,45,46,48,50,51,54,55-59,65 con 1 caso descrito previamente de manejo antenatal 21. La resección quirúrgica de la masa se realizó en el primer mes de vida en el 73,3 % de los nacidos vivos (n = 22) 9-11,27,29,34,35,37,41,42,43,46,48,50,51,54,60. 8 recién nacidos requirieron 1 intervención adicional para completar la resección del tumor 10,34,35,43,50,55,57,59 5 de los cuales correspondían a teratomas inmaduros. Se reportó 1 caso de recién nacido con teratoma inmaduro que requirió manejo complementario con quimioterapia 35, 2 casos de gastrostomía temporal 51,59, 1 caso de hipertensión pulmonar 48, 1 caso de displasia broncopulmonar y retinopatía grado 1 55, 1 caso de traqueítis y neumonía 58, 1 caso de hemiglosectomía 59, 1 caso de colocación de injerto perióstico para cierre de defecto en paladar 34 1 caso de falla cardiaca 6 y 1 caso de retraso en el desarrollo motor grueso y el habla 59. 12 casos documentaron seguimiento a 6 meses o más con ausencia de recidiva tumoral 8,10,17,29,34,37,42,43,50,51,54,65.
CONCLUSIONES
El teratoma nasofaríngeo inmaduro es una patología poco frecuente. La literatura disponible sugiere que el pronóstico fetal depende del grado de compromiso de las estructuras intracraneales y de la posibilidad de resección de la lesión. Se requieren más estudios que evalúen el pronóstico de los fetos con esta patología.
