Abstract

Introduction: In 1880, the French psychiatrist Jules Cotard described several patients who suffered from a syndrome referred to as délire de négation. This relatively rare condition is characterized by the presence of nihilist delusions in which the person who has it thinks “it is dead or the world does not exist”. Method: This article reports the case of a patient with a history of depressive events following a financial loss who developed symptoms consistent with Cotard’s Syndrome. Conclusion: This case report includes a description of the clinical course of the disorder and a systematic review of the literature.

Key words: Delirium, psychotic disorders, depression.

Reporte de caso

Paciente de sexo femenino, originaria de Buenaventura, de 48 años de edad, viuda desde los 24, con escolaridad técnica, quien vivió en Estados Unidos desde los 26 hasta los 47 años. Presenta como antecedente episodios depresivos recurrentes, que se manifestaron durante el tiempo que vivió en Estados Unidos y para los cuales recibió múltiples tratamientos, entre ellos sertralina, paroxetina, bupropion y alprazolam.

Su regreso a Colombia ocurrió a finales de 2006, después de ser despedida de su empleo y de verse obligada a renunciar a un apartamento y un automóvil adquiridos con crédito. Inicia una sintoma-tología consistente en insomnio, hiporexia, anhedonia, tristeza y ansiedad, además de ideas de culpa, desesperanza y minusvalía. Decía que estaba “sola y desamparada”, que “lo había perdido todo”. Esto la llevó a tomar la decisión de viajar a Buenaventura a la casa materna. Allí los síntomas persistieron, y además aparecieron ideas de muerte y suicidio. En una ocasión “intentó cortarse las venas”, pero, según sus propias palabras, “no tuvo el valor”, y apenas se hizo un corte superficial. En enero de 2007 fue evaluada por un psiquiatra en Cali, quien ordenó tratamiento con “antidepresivos” que la paciente no recuerda y “pastillas para dormir”. Para febrero del mismo año no se apreciaba mejoría, y viajó a Medellín a vivir con su hermana, quien se había ofrecido a ayudarla.

La paciente expresa la siguiente descripción de hechos que habrían ocurrido en Medellín: “El 20 de febrero por la noche vi que un humo me salía por la boca. Al día siguiente me miré al espejo y vi que mis ojos habían cambiado: no tenían vida”. Y agrega: “Me di cuenta de que ese humo era mi alma saliendo de mi cuerpo”. Esto lo interpretó como “un castigo por haber deseado la muerte, por haber intentado suicidarse”. Desde entonces, empezó a hablar constantemente de haber sido condenada a ser “una muerta en vida, un zombi por toda la eternidad”. Manifestaba que “su alma había sido arrebatada por algún poder sobrenatural”. Dijo no conocer la naturaleza exacta de éste, pero pensaba que podría corresponder a Dios, al diablo, o a una fuerza más poderosa. Además, empezó a tener alucinaciones olfatorias y cenesté-sicas: percibía un “olor a podrido” que emanaba de su cuerpo y un “cosquilleo bajo la piel”, síntomas que interpretó como señales de que su carne se estaba descomponiendo, y de que los gusanos pronto iban a romper la carne y a salir por la piel. Así, redujo ostensiblemente su ingesta de alimentos, decía que un muerto no come y no va al baño.

Debido a esta situación, fue llevada a la consulta de varios especialistas, según dice, neurólogos, psiquiatras y psicólogos. No recuerda los tratamientos prescritos. Se sometió, además, a varios “ritos de sanación y liberación” en diferentes iglesias cristianas. Para junio, el discurso y la conducta de la paciente no habían cambiado, y ya se reportaba una pérdida considerable de peso, causada por la negativa a ingerir alimentos y acentuada por la convicción de que ya no tenía órganos. Con estos síntomas consultó una institución de salud mental en Cali. Exámenes de laboratorio tomados previamente, como hemograma, transaminasas, glucemia, creatinina y TSH, resultaron normales. Adicionalmente, se realizó un electroencefalograma, el cual también fue reportado como normal. La serología y prueba para detección de VIH fueron reportados como no reactivos; la escanografía cerebral simple y con contraste también fue normal.

En la primera consulta de urgencias se le describe como una paciente bien presentada, delgada, con aplanamiento afectivo, coherente y relevante, con adecuada producción ideoverbal, con las ideas delirantes de tipo nihilista ya descritas, y con alucinaciones olfatorias (“huelo a podrido”) y cenestésicas (“un cosquilleo bajo la piel”). El sensorio no presentaba alteraciones. Negó antecedentes de convulsiones, trauma craneoencefálico y consumo de psicotóxicos. Se hizo una impresión diagnóstica de esquizofrenia paranoide y, dado que la paciente no recibía alimentos, se decidió hospitalizar. Se inició tratamiento con haloperidol 10 mg/día, biperideno 4 mg/día y levomepromazina 12,5 mg/día. Dos semanas más tarde, teniendo en cuenta los antecedentes de síntomas depresivos, se planteó como diagnóstico diferencial depresión mayor con síntomas psicóticos, y se agregó fl uoxetina a dosis de 20 mg/día. Con este tratamiento permaneció durante toda su hospitalización, que duró un mes.

La ideación delirante no cedió en absoluto. Aun al ser confrontada mediante un examen físico en el que se le permitió auscultar sus propios ruidos cardiacos, la paciente se mantuvo en la idea de que no tenía órganos: lo que se escuchaba sería, según ella, una demostración de la magnitud del poder que le había robado el alma. A es to se sumaba la idea de que su caso era único en la tierra, algo nunca antes visto y, por tanto, único para los médicos que la trataban, quienes no podrían hacer nada por ella. Así, a pesar de la convicción con que mantenía estas ideas, se logró una mejoría al asegurar la ingesta de alimentos y las actividades de autocuidado, lo que determinó la decisión de dar alta de la sala, con remisión a hospital día. Allí se obtuvo algún grado de mejoría: desaparecieron las alucinaciones olfatorias y cenestésicas, pero la ideación delirante permaneció intacta por, al menos, seis meses más: constantemente repetía que estaba muerta, que era un “zombi”, condenada a permanecer en la tierra eternamente. Estas ideas le generaban una gran ansiedad. Aunque se observaba ingiriendo alimentos, decía que llevaba varios meses sin comer, pues aseguraba que simplemente no deglutía nada, que por dentro estaba vacía, desprovista de órganos.

Por aparición de efectos adversos, se cambió el haloperidol a clo-zapina y, más tarde, a olanzapina, la cual recibe a dosis de 20 mg/día. Para febrero de 2008, al no presentar mejoría de su sintomatología, se decide instaurar como herramienta terapéutica la terapia electroconvul-siva, previo consentimiento de la familia; en total fueron seis sesiones, después de las cuales se observó disminución en la intensidad de su ansiedad, pero sin cambios en el contenido de su pensamiento. Un mes más tarde, la paciente presentó síntomas maniformes, dados por aceleración psicomotora, logorrea y elevación del estado de ánimo; por este motivo, se le inició manejo con ácido valproico como modulador afectivo, a dosis de 750 mg/día, con lo que se logró un adecuado control de estos síntomas. Después de tres semanas fue notable el cambio en el contenido de su pensamiento: dejó de lado las ideas delirantes de tipo nihilista, y en las entrevistas que se realizaron desde entonces, su discurso se centró en el interés que decía tener por regresar al exterior por su cuenta. Esta observación fue compartida, además, por los familiares de la paciente, quienes reportaban una completa mejoría. Así, libre de síntomas durante un mes, se le dio salida de hospital día.

Síndrome de Cotard

El síndrome de Cotard consiste en un evento clínico inusual, en el cual la principal característica es la presencia de un delirio nihilístico. Cuando se configura totalmente el cuadro, conduce al paciente a la negación de su propia existencia y del mundo exterior.

Jules Cotard, neurólogo francés, describió esta condición en 1880, durante un encuentro de la Sociedad Médico-Psicológica, en París. El caso reportado correspondía a una mujer de 43 años que creía que no tenía cerebro, ni nervios, ni tórax, y que se hallaba formada, únicamente, por su piel y los huesos. Además, la paciente negaba la existencia de Dios o del diablo, y afirmaba que era eterna y viviría por siempre.

Así, Cotard, en 1882, utilizó el término delirio de negación para describir esta condición y amplió la descripción del caso en el libro de las Maladies cérebrales et mentales, texto publicado en 1891. Por su parte, Charles Bonnet, médico francés, había reportado, en 1788, a una paciente que creía encontrarse muerta. Se trataba de una anciana que insistía en que fuera vestida e introducida dentro de un ataúd. En 1893, Regis registró el epónimo de delirio de Cotard y es finalmente Seglas, en 1897, quien consolida y difunde de manera amplia el término síndrome de Cotard. La carencia de un consenso en la definición operacional del síndrome ha conducido a la imposibilidad de realizar estudios formales que pudiesen suministrarnos datos reales sobre la incidencia y prevalencia del síndrome de Cotard.

Berrios y Luque, en 1995, evaluaron más de 200 artículos cientí-ficos que contenían reportes del síndrome desde 1880; así, alcanzaron un total de 100 casos completos. En esta revisión no se encontraron diferencias en la presentación del cuadro entre los hombres y las mujeres. La depresión fue reportada en 89% de los casos; las ideas delirantes más comunes eran las ideas nihilís-ticas relacionadas con el cuerpo, en 86% de los casos; las relacionadas con la existencia eran del 69%; la ansiedad se presentaba en 65% de los casos; y las ideas de culpa, en el 63%. Continuaban, en su orden, los delirios hipocondriacos, en el 58% de los casos, y los delirios de inmortalidad, en el 55%.

Un análisis exploratorio permitió extraer tres perfiles de presentación: una depresión psicótica, un Cotard tipo I y un Cotard tipo II. La depresión psicótica incluía pacientes con melancolía y pocos delirios nihilísticos; el Cotard tipo I no se presentaba tan cargado de síntomas depresivos o de otra enfermedad, y más bien parecía constituir un síndrome de Cotard, cuya nosología estaba más próxima a los trastornos delirantes que a los trastornos del afecto; y el Cotard tipo II se presentaba con ansiedad, alucinaciones, y constituía un grupo mixto. En resumen, los autores consideraban el delirio de negación, más bien, como un síndrome que como una nueva enfermedad.

El síndrome de Cotard ha sido descrito en todos los grupos etá-reos entre los 16 y los 81 años; sin embargo, la mayoría de los casos ocurren en la edad adulta media. La condición clínica parece ser rara en la adolescencia; en este periodo, unos pocos casos han sido reportados en la literatura. La impresión clínica sugiere que su presentación es más frecuente en las mujeres que en los hombres.

Características clínicas

La presentación clínica del cuadro varía de manera importante en cuanto a la extensión y número de delirios nihilísticos. Algunos autores que escriben sobre el tema han propuesto la importancia de manejar el concepto de espectro en la presentación clínica, la cual iría desde un síndrome parcial hasta uno completo.

El síntoma fundamental en el síndrome es el delirio de negación. Este delirio puede expresarse de manera diferente en cuanto a su severidad, desde una creencia del paciente que considera que está perdiendo sus capacidades intelectuales y su capacidad de expresar los sentimientos; hasta la forma de mayor severidad, en la cual cree que nada existe, conduciéndolo, entonces, a la negación de su propia existencia y la del cosmos. Este delirio nihilista se asocia de manera frecuente con una enfermedad depresiva. En otras ocasiones se encuentra en pacientes con esquizofrenia y, en otras, en pacientes con cuadro psicótico cuya etiología sea alguna patología estructural orgánica de sistema nervioso central.

La aparición del cuadro es frecuentemente repentina, sin que haya existido una condición psiquiátrica previa; sin embargo, suele existir una fase inicial de ansiedad, la cual puede extenderse por unas pocas semanas o prolongarse por años. Esta ansiedad es vaga y difusa, y frecuentemente se encuentra asociada con irritabilidad. En los casos de severidad intermedia, el paciente puede iniciar con una serie de quejas sobre sentimientos depresivos, acompañado de ideas de pérdida de sus capacidades para el razonamiento y para experimentar emociones. La condición clínica progresa en tal forma que la ansiedad toma una connotación de carácter nihilístico. El paciente puede llegar a pensar que se encuentra en la ruina y que ha perdido su salud, así como, también, su capacidad intelectual, lo que lo conduce a su propio horror.

En la presencia de un delirio completo de características nihilísti-cas, las ideas de negación conducen al paciente a la pérdida de cualquier vínculo con la realidad, los alrededores del mundo, la existencia, todo lo cual es negado. Simultáneamente, las ideas de negación subjetiva conducen al paciente a negar, también, la existencia de partes de su cuerpo. Esto usualmente comienza con la negación de una parte espe-cífica. El paciente suele decir frases como “solía tener un corazón, ahora tengo algo que late en su lugar”, “yo no tengo estómago, por lo cual nunca tengo hambre, pareciera que la comida cayera dentro de un hoyo”. Cuando el paciente alcanza tal estado de disconfort puede profesar el deseo de no existir, aunque paradójicamente la idea de muerte puede ser un imposible, conduciéndolo, entonces, a ideas de inmortalidad, condenado a vivir en el estado de nihilismo. Tales ideas de inmortalidad pueden estar asociadas con otras ideas megalomaniacas, como los delirios de enormidad o de cualquier otra deformación del cuerpo. Así, por ejemplo, ellos pueden afirmar que “con sus cabezas pueden tocar las estrellas”.

Los síntomas accesorios pueden incluir analgesia, mutismo, automutilación, ideas suicidas y, en otros casos, alucinaciones; de estas últimas, las más tardías podrían ser las visuales, aunque son mucho más comunes las auditivas. Otras pueden ser alucinaciones gustativas u olfatorias, experimentar que el sabor de los alimentos ha cambiado, percibir olor a materia fecal. La otra paradoja es que aunque están convencidos de estar muertos, pueden intentar autodestruirse, pareciera como si el suicidio fuera la única vía de escape. Como el síndrome de Cotard frecuentemente ocurre con otros síndromes psicóticos, pueden coexistir ambas sintomatologías. También, puede coexistir con condiciones orgánicas, y en estos casos lo que tendremos es un compromiso en el sensorio, la memoria y las evaluaciones de atención y concentración. Más extraño es que ocurra en la presencia de síntomas de características esquizofrénicas.

Etiología y psicopatología

El gran debate en relación con el síndrome de Cotard es si la condición existe solamente como un síndrome, y entonces es siempre el síntoma de otra enfermedad mental, o es una enfermedad específica y única con todo su derecho. Esta pregunta aún no ha sido resuelta completamente; sin embargo, ahora y por un periodo considerable la hipótesis del síndrome ha ocupado la posición ortodoxa. Esto es definido en términos de que el síndrome de Cotard no posee por sí mismo una definición como tal en las principales categorías diagnósticas del DSM IV y el ICD 10.

Dada la característica principal del síndrome, de negación de la propia existencia, en alguna forma evoca los eventos neurológicos en los que existe un compromiso de la imagen corporal o de un síndrome de negación, que se correlacionan con lesiones del lóbulo parietal. Sin embargo, trabajos de evaluación con escanografía de pacientes con el padecimiento no han demostrado una patología parietal evidente; pero de alguna forma la complejidad de los hallazgos plantearía, también, un compromiso en los lóbulos frontal y temporal.

Desde el punto de vista psicodi-námico, los conceptos favorecen la explicación de que el delirio de negación emerge del deseo de muerte inherente en el inconsciente colectivo y es refl ejado, en algunas ocasiones, en el autocastigo y en otras formas, en la total negación del mismo individuo. Estos sentimientos de culpa pueden emerger de un ánimo depresivo y distorsionar la relación entre el yo y el ello.

También se ha sugerido que el disturbio principal es una intuición anormal del tiempo subjetivo; se ha sugerido que estos pacientes tienen confl ictos en lo narcisístico, lo edí-pico, o en la esfera homosexual, y pueden disparar simbolismos fata-lísticos para describir sus experiencias. Un persistente y profundo sentimiento de culpa puede engendrar un autocastigo, con un deseo de cortar el contacto de toda relación humana, en un mundo en el cual la existencia de tiempo y espacio es completamente negada.

Manejo y tratamiento

El manejo específico del síndrome de Cotard se enfoca, principalmente, en el manejo de la condición clínica subyacente de la cual hace parte. Como se ha observado en pacientes con trastornos afectivos, los antidepresivos pueden ser efectivos; sin embargo, debido a la presencia de delirios, la terapia electroconvul-siva ha sido fuertemente sugerida por algunos autores e, incluso, se ha llegado a plantear como el tratamiento de elección.

Cuando el síndrome se encuentra asociado con una condición de enfermedad esquizofrénica crónica, el pronóstico empeora. Sin embargo, en otros pacientes esquizofrénicos donde la aparición de los síntomas es de instauración rápida, la utilización de drogas antipsicóticas puede favorecer una buena respuesta.

Si el síndrome se presenta subyacente a cualquier entidad orgánica, el tratamiento será el de la condición que lo ha determinado. Sin embargo, si aparece como una presentación inicial de un cuadro demencial, serán muy pocas las probabilidades de mejoría en el paciente. Si el síndrome surgiera, por ejemplo, como resultado de un estado confusional secundario a una condición orgánica, como el caso reportado asociado con una fiebre tifoidea, es claro que el tratamiento de la patología conducirá a una mejoría completa del paciente.

Otras medidas que se deben considerar en el manejo del síndrome de Cotard es la vigilancia del paciente, en cuanto a las posibilidades de autoagresión y suicidio, recomendación especial en el caso de los pacientes con predominio de síntomas depresivos, y especialmente cuando, una vez instaurado el tratamiento, el paciente en la fase de recuperación alcanza a recobrar su movilidad de una manera más activa.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Cotard es reservado. La recuperación completa del paciente puede surgir de manera súbita y espontánea, aun en los casos más severos. Sin embargo, en los casos de intensidad moderada que no han desarrollado la presentación clínica clásica y completa, la recuperación puede ser rápida o gradual. Si la condición obedece a una condición orgánica subyacente, la evolución estará muy relacionada con las posibilidades de recuperación del paciente de la condición que padece. En ocasiones, en la presencia de síntomas depresivos puede ocurrir que se alcance una resolución de los síntomas depresivos, pero permanezcan las ideas delirantes.

Cuando el cuadro es parte de una enfermedad esquizofrénica, el cuadro se resuelve en la medida en que los otros síntomas psicóticos también se resuelven. De manera similar, si los síntomas permanecen por muchos años, pueden, entonces, coexistir con la condición esquizofrénica crónica.

En algunos casos, la vida para el paciente llega a ser tolerable y exhibe una doble orientación. Es 3. decir, está inmerso en una fabulosa pseudorrealidad y, a la vez, es capaz _4. de mantener un contacto con los otros. El delirio, en ocasiones, ha llegado a ser completamente encap- ^5. sulado, y entonces el individuo es capaz de asumir un humor jovial, y de engancharse en discusiones ^6. filosóficas acerca de su propia existencia o no existencia.₇.

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Conflicto de interés: Los autores niegan cualquier conflicto de interés en este artículo.