Introducción

La paracoccidioidomicosis es una enfermedad infecciosa, crónica, sistémica y progresiva. Su agente etiológico, el hongo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis se encuentra geográficamente limitado a América latina, mostrando mayor prevalencia en países como Brasil, Venezuela, Colombia y Argentina ¹. En Colombia la incidencia fluctúa entre 0.5-2.2/100 000 habitantes, considerándose endémica en nueve departamentos ubicados en la región andina y en la Sierra Nevada de Santa Marta ².

Compromete principalmente a pulmones, mucosa orofaríngea y sistema reticuloendotelial; sin embargo, al ser una enfermedad sistémica, cualquier órgano del cuerpo puede afectarse mediante diseminación linfática y/o hematógena ^1,3,4.

En estudios realizados en Brasil, se ha establecido que 51% de las muertes por micosis sistémicas son atribuidas a la paracoccidioidomicosis y están relacionadas principalmente a diagnósticos tardíos y a complicaciones derivadas de la diseminación como la falla respiratoria, insuficiencia suprarrenal, entre otras. No obstante, a pesar de las muertes ocasionadas, el principal impacto social y médico de esta enfermedad subyace en la cronicidad de la misma, en la duración prolongada del tratamiento y en las múltiples secuelas que disminuyen la calidad de vida de los pacientes ⁵.

Presentamos el caso de un paciente masculino, inmunocompetente, caficultor, con paracoccidioidomicosis de compromiso pulmonar y suprarrenal, que representó un reto de diagnóstico clínico por su afectación crónica multifocal.

Presentación del caso

Paciente masculino de 49 años, caficultor, procedente de Acevedo (Huila), con antecedente de tabaquismo, quien consultó por clínica de seis meses de evolución, caracterizada por pérdida de peso, astenia, fiebre subjetiva ocasional, cefalea e hiperpigmentación en la piel. Durante los cuatro días previos a la consulta inicial, presentó múltiples episodios sincopales asociados a náuseas, emesis y alteración del estado de conciencia. Al ingreso se documentó paro cardiorrespiratorio requiriendo maniobras de reanimación básicas y avanzadas, logrando retorno a la circulación espontánea sin necesidad de intubación orotraqueal. Al examen físico se encontró desorientación, hipotensión refractaria que requirió soporte vasopresor, roncus pulmonares e hiperpigmentación en piel de predominio en cara y extremidades superiores.

Los paraclínicos iniciales mostraron hipoglicemia con glucometría de 42 mg/dL, lesión renal aguda, hiperkalemia con cambios electrocardiográficos y niveles de potasio en 6.9 mEq/L e hiponatremia con sodio de 121 mEq/L. Estos hallazgos sumados a las manifestaciones clínicas del paciente llevaron a plantear la sospecha diagnóstica de insuficiencia suprarrenal. Posteriormente se inició manejo con hidrocortisona, logrando una excelente respuesta clínica con normalización de las cifras tensionales sin necesidad de soporte vasopresor y mejoría de la función renal.

Se realizó tomografía de tórax que evidenció opacidades intersticiales reticulares y nodulares (Figura 1) y opacidades en vidrio esmerilado (Figura 2). Adicionalmente, la resonancia magnética abdominal mostró lesiones en glándulas suprarrenales bilaterales, de las cuales se tomó biopsia percutánea guiada por imagen, cuyo resultado mostró tejido con inflamación granulomatosa crónica y permitió el reconocimiento de levaduras en forma de "timón de barco", morfológicamente compatibles con Paracoccidioides brasiliensis (plata metenamina positivos) (Figuras 3, 4),

Figura 1  Opacidades intersticiales: reticulares y nodulares.  

Figura 2  Opacidades intersticiales: vidrio esmerilado.  

Figura 3  Estructuras compatibles con paracoccidioidomicosis. Tinción plata metenamina. Biopsia de glándula suprarrenal.  

Figura 4  Estructuras compatibles con paracoccidioidomicosis. Tinción plata metenamina. Biopsia de glándula suprarrenal.  

Se enviaron las muestras de la biopsia realizada para estudios inmunológicos y de biología molecular con resultado serológico de inmunodifusión en gel de agar para hongos reactivo para paracoccidioidina y reacción en cadena de la polimerasa (PCR), cuya secuenciación confirmó la presencia de Paracoccidioides brasiliensis.

Finalmente, se inició manejo con itraconazol presentando evolución clínica satisfactoria, recuperación del estado nutricional, adecuadas cifras tensionales, sin hipoglicemia ni trastornos electrolíticos. Actualmente, el paciente continúa su tratamiento en forma ambulatoria y suplencia con fludrocortisona.

Discusión

En Latinoamérica, más de 15 000 casos de paracoccidioidomicosis se han reportado desde 1930 hasta 2012 ⁵. En Colombia el primer caso fue diagnosticado en 1949 y desde entonces se han descrito múltiples eventos, sin embargo, no se cuenta con datos epidemiológicos precisos que permitan determinar la prevalencia de la enfermedad a nivel local ².

El hongo Paracoccidioides sPP se encuentra en su forma micelar en ambientes naturales húmedos ⁶ y la infección es adquirida mediante la inhalación de conidias, causando una enfermedad pulmonar inespecífica ¹ que afecta principalmente a varones en 75-95%. Estudios ecológicos sugieren una predilección por las personas que trabajan en tareas agrícolas, especialmente en regiones donde se cultiva café y tabaco ⁷.

Clínicamente se han descrito dos formas de presentación de la paracoccidioidomicosis: aguda/subaguda y crónica; esta última a su vez se subclasifica en multifocal y unifocal dependiendo de la cantidad de órganos o sistemas comprometidos ⁸.

El caso expuesto corresponde a una presentación crónica multifocal, que representa la forma más prevalente de la enfermedad y afecta hasta 80%-95% de los pacientes, principalmente hombres entre los 30 y 60 años. Se manifiesta con síntomas constitucionales, compromiso significativo de pulmones y vía aérea superior. Además, al haber diseminación micótica es probable el compromiso de glándulas suprarrenales y de otros órganos como piel, mucosas, ganglios linfáticos, bazo, hígado, sistema nervioso central, tubo digestivo, aparato genitourinario, sistema vascular y médula ósea ^4,7, lo cual deriva en diferentes presentaciones clínicas que pudiesen simular otras patologías más frecuentes en nuestro medio, generando que por su baja prevalencia, la paracoccidioidomicosis no sea un diagnóstico diferencial primario.

El compromiso de las glándulas suprarrenales es común en la infección diseminada hasta en 14% ⁹, derivando en una disminución de 15-40% de la reserva suprarrenal; de estos pacientes aproximadamente 3% presentan una crisis addisoniana sintomática, caracterizada por shock, hipotensión e hipovolemia ^{1 _,19} , siendo esta última la forma con la que debutó nuestro paciente.

En esta patología la resolución espontánea es infrecuente, por lo que es preciso iniciar tratamiento farmacológico una vez diagnosticada la infección. La elección de la terapia depende fundamentalmente de la severidad de la enfermedad, considerándose como medicamento de elección al itraconazol en los casos de enfermedad leve o moderada, ya que debe administrarse por un periodo de tiempo menor, presenta menos efectos adversos y su tasa de recidiva es menor (3-5%); como alternativa al mismo se encuentra disponible el trimetoprim/sulfametoxazol y en los casos de enfermedad severa, se sugiere el uso de anfotericina B ¹¹.

La resolución de la infección se establece en un periodo aproximado de seis a doce meses después del inicio del tratamiento, para su evaluación se tienen en cuenta diferentes parámetros clínicos, radiológicos y serológicos, donde se incluyen la resolución de los signos y síntomas, resolución de las lesiones en piel y mucosas, involución de las linfadenopatías, recuperación del peso del paciente, prueba de la eliminación del agente a través de observación directa o el cultivo y la estabilización de la imagen radiológica durante el seguimiento ¹.

Conclusión

La paracoccidioidomicosis es una enfermedad endémica en Colombia y se encuentra asociada a factores de riesgo establecidos. Debido a su cronicidad, produce alteraciones multisistémicas que pueden generar dificultades en el diagnóstico clínico, ya que otras patologías más prevalentes presentan similares características. No obstante, es importante para el personal de salud conocer acerca de esta enfermedad para poder realizar un diagnóstico oportuno que permita disminuir la mortalidad y las secuelas que afectan significativamente la calidad de vida de los pacientes.