Reporte de Casos

Arun Kumar Gupta*, Charu Mahajan**, Anjali Mehta***, Vithal K Dhulkhed****

* Profesor asistente , Departamento de Anestesiología, Rural Medical College, Loni, Ahmednagar, Maharashtra, India. e-mail: guptaarun71@gmail.com.

** Residente III año, Departamento de Anestesiología, AIIMS, New Delhi, India.

*** Residente III año, Departamento de Anestesiología, Govt. Medical College, Jammu, J&K, India.

**** Profesor y Jefe, Departamento de Anestesiología, Rural Medical College, Loni, Ahmednagar, Maharastra, India.

Recibido: abril 1 de 2010. Enviado para modificaciones: mayo 5 de 2010. Aceptado: mayo 10 de 2010.

La leucodistrofia metacromática es una enfermedad progresiva hereditaria y neurodegenerativa. Un paciente que sufre de esta enfermedad representa múltiples problemas anestésicos. Hemos anestesiado exitosamente una niña que sufre de leucodistrofia metacromática con anestesia general.

La leucodistrofia metacromática (LDM) es parte de un grupo de enfermedades algunas de las cuales son progresivas, hereditarias y neurodegenerativas que se conocen como las leucodistrofias. Estas incluyen la leucodistrofia metacromática, adrenoleucodistrofia, enfermedad de Krabbe, enfermedad de Canavan, enfermedad de Alexander y enfermedad de Pelizaleus-Merzbacher. Este grupo de pacientes presenta múltiples problemas anestésicos durante el período perioperatorio como convulsiones, riesgos de broncoaspiración, dificultades de la vía aérea y secreciones abundantes oro y traqueobronquiales (1-4). Las características clínicas y patrones de herencia de los diferentes tipos de leucodistrofias se explican en la tabla 1 (3).

Se trata de una paciente de sexo femenino de 30 meses programada para un drenaje de un absceso patelar. Sus síntomas eran: alteraciones de la marcha, espasticidad marcada y problemas de deglución que dificultaron su alimentación normal durante el primer año de vida. La paciente no podía sostener la cabeza, y evidenciaba pobre capacidad de atención y respuesta. La resonancia nuclear magnética (figura 1) evidenciaba atrofia cerebral generalizada con ventrículomegalia leve e hipodensidad de la sustancia gris frontoparietal.

Los problemas esperados en esta paciente estaban todos relacionados con su inmovilidad crónica, su distonía, espasticidad y alto riesgo de broncoaspiración debido a las secreciones abundantes y alteraciones del reflejo de deglución. La premedicación se hizo con ranitidina (1 mg/kg) y fentanil (1,5 μg/kg) intravenoso. Se usó monitoria estándar, electrocardiografía, oximetría de pulso, presión arterial no invasiva, y capnografía. Se hizo inducción de secuencia rápida para evitar la broncoaspiración. Después de 3 minutos de preoxigenación, la anestesia se indujo intravenosamente con glicopirrolato (0,005 mg/kg), propofol (2,5 mg/kg), y rocuronio (0,9 mg/kg) (5), como relajante muscular y traqueal. No se usó succinilcolina debido al riesgo de hipercalemia y rabdomiólisis por la inmovilidad crónica. La paciente fue intubada con un tubo orotraqueal Portex #5 con neumotaponador de baja presión y monitoreada con capnógrafo. La paciente fue ventilada con sevoflurano al 2 % con oxígeno y oxido nitroso en relación 50:50. Los parámetros hemodinámicos intraoperatorios fueron estables. Para mantener la homeostasis térmica y evitar la hipotermia usamos dos mantas calentadoras que mantuvieron la temperatura corporal entre 36 ºC y 37 ºC (sensor de temperatura esofágica).

Para manejo de náuseo y vómito postoperatorio, se administraron intravenosamente 2 mg de ondansetrón. La paciente fue revertida con glicopirrolato y neostigmina y extubada después de recuperación clínica plena de su bloqueo neuromuscular. Fue trasladada a la unidad de cuidado postanestésico para observación. La recuperación postoperatoria transcurrió sin eventos. En el quinto día postoperatorio fue dada de alta.

La leucodistrofia metacromática es una alteración del metabolismo de la mielina heredada como un rasgo autonómico recesivo con el gen localizado en el cromosoma 22q13-13qter. La deficiencia de la actividad de la sulfátido A arilsulfatasa lleva a la acumulación de sulfato de cerebrósido en la vaina de mielina del sistema nervioso central y periférico que lleva al deterioro de la mielina y la destrucción de la oligodendroglia. Microscópicamente hay una desmielinización difusa en la sustancia blanca del sistema nervioso central, con crecimiento ventricular y atrofia del cuerpo calloso. Dependiendo de la edad de aparición y la severidad de la deficiencia enzimática han sido descritos cuatro tipos de LDM (por ejemplo, infantil tardío, juvenil temprano, juvenil tardío, adulto). Todas las presentaciones de la enfermedad se asocian a un deterioro progresivo de las funciones motora y neurocognitiva. La tipificación a veces es arbitraria porque los diferentes tipos se sobreponen y algunos casos no se ubican fácilmente en un solo tipo. La edad de aparición de la LDM infantil tardía es de 1 a 2 años; la LDM juvenil temprana es de 4 a 6 años, la LDM juvenil tardía de 6 a 16 años y la LDM adulta de 20 a 60 años. Nuestra paciente tenía características típicas de alteraciones de la marcha, hipotonía y alteraciones del habla, además de problemas de alimentación y deglución. En la LDM juvenil algunos hallazgos son comunes, pero el deterioro del desempeño escolar y las alteraciones en la personalidad anuncian la aparición de la enfermedad, mientras que la aparición de la LDM en el adulto, las alteraciones de la memoria, los problemas psiquiátricos y los cambios de personalidad sus características principales. La LDM en realidad es un continuum de severidad clínica con niveles anormales de conciencia convulsiones tónico-clónicas generalizadas difíciles de controlar, broncoaspiración y complicaciones respiratorias (6).

Se discute en la literatura por Mattioli et al . que el uso de pentotal o propofol es seguro para la sedación en niños con leucodistrofia metacromática (2). Aunque no se han reportado respuestas anormales al bloqueo neuromuscular exceptuando la hipercalemia por succinilcolina (7), debe manejarse con cuidado al paciente distónico, espástico y crónicamente en cama con posturas de decorticación y alteraciones de la alimentación y deglución por las parálisis pseudobulbares debidas a la probable up regulation de los receptores en la unión neuromuscular. Debe tenerse cuidado para prevenir complicaciones anestésicas como las fracturas iatrogénicas durante la movilización y posicionamiento, y hacerse un uso seguro de anestésicos evitando aquellos que disminuyen el umbral convulsivo como la ketamina y el enflurano. También la insuficiencia renal, las neumonías espirativas, la hipotermia postoperatoria y el escalofrío marcado (7) son problemas comunes que deben ser tomados en cuenta. Las consideraciones anestésicas deben ser iguales tanto en el adulto como en el paciente pediátrico y sólo debe asegurarse que continúen recibiendo sus medicaciones cotidianas. La mayoría de estos pacientes reciben esteroides, terapia anticonvulsiva y medicaciones crónicas, las cuales deben ser consideradas durante el periodo perioperatorio (7).

La anestesia regional se ha contraindicado relativamente en pacientes con alteraciones neurológicas pero Hernández Palazón et al . usaron anestesia peridural en un paciente con leucodistrofia metacromática para manejo del dolor (1). Por último, el manejo de la temperatura es un aspecto importante en el cuidado en los pacientes con leucodistrofias.

Concluimos que todos los métodos de anestesia, ya sea regional o general, pueden ser una alternativa segura en el manejo anestésico de niños con leucodistrofia metacromática, teniedno cuidado de en prevenir las complicaciones anestésicas con una elección cuidadosa de la técnica anestésica.

1. Hernández-Palazón J. Anaesthetic management in children with metachromatic leukodystrophy. Paediatr Anaesth. 2003;13(8):733-4.        [ Links ]

2. Mattioli C, Gemma M, Baldoli C, Sessa M, Albertin A, Beretta Ll. Sedation for children with metachromatic leukodystrophy undergoing MRI. Pediatr Anaesth 2007;17(1):64-9.        [ Links ]

3. Tobias JD. Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy. Can J Anaesth. 1992;39(4):39- 397.        [ Links ]

4. Birkholz T, Irouschek A, Knorr C, Schmidt J. Alternative anesthetic management of a child with spastic quadriplegia due to metachromatic leukodystrophy using total intravenous anesthesia. Paediatr Anaesth. 2009; 19(5):551-2.        [ Links ]

5. Perry JJ, Lee JS, Sillberg VA, Wells G. Rocuronium versus succinylcholine for rapid sequence induction intubation. Cochrane Database Syst Rev. 2008;16(2):CD002788.        [ Links ]

6. Johnston MV. Neurodegenerative disorders of childhood: Spingolipidoses. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editors. Nelson textbook of pediatrics, 17th ed. Philadelphia: Saunders. 2004; p. 2031- 2.        [ Links ]

7. Kindopp AS, Ashbury T. Anaesthetic management of an adult patient with X-linked adrenoleukodystrophy. Can J Anaesth. 1998;45(10):99-2.        [ Links ]