⁽¹⁾ Universidad CES, Medellín, Colombia.
⁽²⁾ Unidad de cuidado intensivo cardiovascular pediátrico, Clínica Cardiovascular Santa María. Medellín, Colombia.
⁽³⁾ Cardiología pediátrica. Clínica Cardiovascular Santa María. Medellín, Colombia.

Correspondencia: Dr. Alejandro Díaz Díaz. Carrera 63 A No. 32 E 94. Medellín (Antioquia), Colombia. Teléfonos: 2353385 - 2657391 - 3113891754. Correo electrónico: alejodiaz81@hotmail.com.

Recibido: 21/06/2007. Aceptado: 06/03/2008.

El bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, es una entidad poco común, que presenta alta morbilidad y mortalidad con incidencia real que permanece desconocida y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico y, por ende, su temprana intervención. Se observa en hijos de madres con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en especial, lupus eritematoso sistémico cuando su aparición es congénita. A nivel postnatal, es más frecuente que ocurra por cardiopatías congénitas. También puede manifestarse en corazones normales desde el punto de vista estructural. El hallazgo clínico característico es bradicardia persistente que se manifiesta desde la vida intrauterina y repercute en la estabilidad circulatoria del feto llegando a producir hidrops, complicación seria y letal. Después del nacimiento aparece igualmente con bradicardia que puede o no descompensar la parte hemodinámica del paciente. El diagnóstico se hace por sospecha clínica, con ecocardiografía fetal y postnatal, electrocardiograma y detección de anticuerpos maternos tipo antiRo y antiLa. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a mejorar la sobrevida y el pronóstico de estos pacientes.

Se presenta el caso de una paciente prematura, de 31 semanas, debido a hidrops no inmune, en quien se diagnosticó bloqueo aurículo-ventricular completo congénito secundario a lupus materno confirmado por anticuerpos anti-nucleares francamente positivos y anticuerpos antiRo y antiLa positivos, quien recibió manejo con soporte inotrópico y posterior implantación de marcapasos. Presentó mejoría completa de la falla cardiaca y se remitió hacia otra institución para manejo convencional del prematuro.

Palabras clave: bloqueo aurículo-ventricular congénito completo, síndrome lúpico neonatal, pretérmino, marcapaso.

Complete congenital atrioventricular block is a rare entity that has a high morbidity and mortality. Its real incidence remains unknown and a high suspicion index is needed for its diagnosis and consequently for its early intervention. It is observed in children of mothers having connective tissue autoimmune diseases, in particular systemic lupus erythematosus, when the condition is congenital. If it is post-natal, congenital cardiopathies are responsible in most cases. It may also appear in structurally normal hearts. The characteristic clinical finding is persistent bradycardia manifested since intrauterine life and affecting the circulatory fetal stability, going as far as to produce hydrops fetalis, a serious and lethal condition. After birth, it appears with bradycardia as well, that may or not unbalance the patient hemodynamics. Diagnosis is made upon clinical suspicion with fetal echocardiography and when post-natal, through electrocardiogram and maternal antibody type antiRo and antiLa. Pacemaker implantation is the definitive treatment that contributes to improve patient survival and prognosis.

We present the case of a premature female patient with 31 weeks of gestation due to non-immune hydrops in who complete atrioventricular block secondary to maternal lupus erythematosus confirmed by frankly positive anti-nuclear antibodies and positive antiRo and antiLa antibodies was diagnosed, and that received inotropic support after pace maker implantation. She improved completely from her heart failure and was sent to other institution for conventional management of prematures.

Key words: congenital complete atrioventricular block, neonatal lupus syndrome, preterm, pace maker.

Reporte de un caso clínico

Paciente recién nacida, producto de un embarazo de 31 semanas, madre de 36 años, hemo-clasificación A (-), Coombs indirecto negativo, VDRL no reactivo, VIH negativo. Embarazo complicado por feto con falla cardiaca manifestada por bradicardia, hidrops no inmune (derrame pleural y pericárdico) por lo cual se realizó cesárea. Apgar no conocido al ingreso en vista de que nació en otra institución, peso: 1.780 gramos, talla: 41 centímetros. Grupo: O Rh positivo.

Desde el nacimiento presentó dificultad respiratoria severa, por lo cual requirió ventilación mecánica con parámetros ventilatorios altos (PIP 30, PEEP 5, ciclaje 60, TI 0,34, FiO2 100%), soporte inotrópico alto (dopamina 10 mcg/kg/min, dobutamina 20 mcg/kg/min) y bradicardia sostenida de 40 latidos por minuto. Se diagnosticó bloqueo aurículo-ventricular completo congénito. Por tal motivo, en la madre se iniciaron estudios por sospecha de lupus eritematoso sistémico el cual se confirmó por anticuerpos antinucleares (ANAS) positivo, patrón moteado, 1:320, antiRo 141u/lL (Valor normal 0-15), antiLa 124 u/L (VN 0-15), anticardiolipinas IgM 2,5 u/L (VN 0-7) e IgG 586 u/L (VN 0-10). Con estos exámenes se confirmó el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico materno y el de síndrome lúpico neonatal como causa del bloqueo.

Por persistir con bradicardia severa e inestabilidad hemodinámica, en su segundo día de vida la paciente se remitió a la Clínica Cardiovascular. Llegó en malas condiciones, mal perfundida, ictérica, con acidosis metabólica severa. El electrocardiograma del ingreso confirmó el diagnóstico de bloqueo aurículo-ventricular completo congénito con frecuencia auricular de 170 por minuto y frecuencia ventricular de 45 por minuto (Figura 1). La radiografía de tórax al ingreso demostró cardiomegalia y signos de edema pulmonar secundario a la disfunción ventricular (Figura 2).

Se tomó ecocardiografía que informó dilatación biventricular, disfunción ventricular izquierda con fracción de eyección de 27% y disfunción diastólica del ventrículo izquierdo. Movimiento paradójico del septum interventricular. Insuficiencia tricúspide moderada con gradiente máxima de 40 mm Hg que permitía calcular una presión de la arteria pulmonar de 50 mm Hg. Foramen ovale permeable con cortocircuito bidireccional. Conducto arterioso permeable de 2,8 mm con cortocircuito de izquierda a derecha (Figuras 3, 4 y 5). Se inició manejo con dopamina, dobutamina, isoproterenol, furosemida y calcio. Además, la paciente presentaba disfunción renal por aumento de las cifras de creatinina y poliuria.

Se le colocaron electrodos epicárdicos para manejo con marcapasos externo transitorio urgente hasta su estabilización hemodinámica. Luego del procedimiento, la paciente mostró mejoría notoria de su condición clínica, lo cual permitió desmontar el soporte inotrópico y efectuar la extubación (Figura 6).

Se tomaron anticuerpos antiRo y antila, los cuales fueron positivos; 126 y 104 unidades, respectivamente.

En su noveno día de vida, se le implantó un marcapasos definitivo con electrodo pericárdico y la unidad en retroperitoneo, sin presentar complicaciones operatorias (Figura 7).

La ecocardiografía de control reportó insuficiencia tricúspide trivial, estenosis ligera de rama izquierda de arteria pulmonar, FOP con shunt bidireccional de predominio izquierda a derecha, dilatación leve del ventrículo izquierdo, fracción de eyección de 36% y disfunción sisto-diastólica del ventrículo izquierdo. Movimiento paradójico del septum interventricular.

Egresó de la institución en el décimo tercer día de vida y se remitió a otra entidad hospitalaria para continuar con el manejo de recién nacido prematuro. Se prescribió con enalapril, oxígeno y medicamentos para bebé prematuro. En el momento en aumento de vía oral y con nutrición parenteral. En la figura 8 se puede observar a la paciente a su egreso de la institución.

Bloqueo aurículo-ventricular congénito completo

En 1901, Morquio describió y reconoció esta enfermedad completo congénito y además describió la ocurrencia familiar y su relación con la crisis de Stokes-Adams y la muerte neonatal (1).

Es un desorden poco común con incidencia de aproximadamente 1/15.000 - 1/22.000 nacidos vivos (2). Sin embargo y a pesar de los medios actuales para el diagnóstico prenatal temprano (3), aún es una patología con alta morbilidad y mortalidad con incidencia real que permanece desconocida y que requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico e intervención temprana.

Etiología

El síndrome lúpico neonatal produce 70% a 95% de los casos de bloqueo aurículo-ventricular completo congénito que se manifiestan in útero o en el período neonatal inmediato, pero sólo 5% de los casos postnatales tardíos (4,5), en donde las cardiopatías congénitas, específicamente la transposición «corregida» de grandes arterias y los defectos septales atrioventriculares, son la causa de más del 50% de los casos (6,7).

El síndrome lúpico neonatal es una enfermedad autoinmune que se produce por el paso de anticuerpos maternos del tipo antiRo/SSA y antiLa/SSB (anticuerpos contra antígenos extraíbles del núcleo, ENA), cuya principal complicación y una de las manifestaciones que definen el cuadro, es el bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (8). Aunque la entidad se describió inicialmente en hijos de madres con lupus eritematoso sistémico (9), ésta puede producirse en el contexto de otras enfermedades del tejido conectivo que produzcan este tipo de autoanticuerpos, como por ejemplo el síndrome de Sjögren (10). A pesar de que toda madre de un niño con síndrome lúpico neonatal tiene anticuerpos circulantes, sólo 1% a 2% de madres con anticuerpos, tendrá un hijo con bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (11).

En 10% de los casos, la enfermedad se presentará en un corazón con estructura normal y sin asociaciones a enfermedades del tejido conectivo o anticuerpos circulantes en la madre.

Patogénesis

Aún no se entiende con exactitud el mecanismo exacto por el cual se produce el bloqueo; sin embargo, el paso de autoanticuerpos a través de la placenta de madres con enfermedad autoinmune, fenómeno que empieza a manifestarse desde la semana 12 de gestación, se acepta como el más probable (1, 12). Los anticuerpos antiRo y antiLa actúan contra las proteínas ribonucleares «Ro» y «La» intracelulares, importantes para la maduración de RNA polimerasas. Estos autoanticuerpos tienen especial afinidad por células del sistema de conducción fetal, sobre todo entre las semanas 16 y 24 de gestación (13,14). Allí desencadenan un proceso autoinmune que lesiona el nodo aurículo-ventricular y los tejidos circundantes causando isquemia, necrosis y posterior fibrosis; además, se crea una desconexión entre la aurícula y el nodo aurículo-ventricular (15). Tampoco es muy claro cómo se desencadena este proceso inflamatorio. Se cree que la apoptosis del miocito favorece la expresión de estas proteínas nucleares para que las reconozcan los autoanticuerpos, generando inducción de la inflamación, fagocitosis de la célula apoptótica y liberación de factor de necrosis tumoral (16). Otra teoría, es el posible efecto arritmogénico de los autoanticuerpos al inhibir, de forma directa, los canales de calcio tipo L, los cuales son fundamentales para el inicio y la propagación del potencial de acción en el nodo aurículo-ventricular (17).

Clínica

Las manifestaciones dependen de la edad de presentación. Puede aparecer in útero, al nacimiento o más tarde (8). Cuando se presenta in útero, casi invariablemente es por un síndrome lúpico neonatal. La bradicardia fetal puede detectarse desde la semana 18 hasta la 28, por medio de ecocardiografía fetal con la cual puede medirse el intervalo PR mecánico (18). Los fetos con frecuencias más bajas tienen grandes complicaciones como aborto espontáneo, hidrops severo, fibroelastosis endocárdica, derrame pericárdico y muerte intrauterina (1, 4). Si logran alcanzar el nacimiento, tienen mortalidad de hasta 30% en un neonato mayor de 34 semanas y hasta de 50% en menores (19). Estos niños desarrollarán cardiomiopatía dilatada, fibroelastosis e insuficiencia mitral severas.

Cuando se manifiesta en el período neonatal, la bradicardia es el signo cardinal, además de los signos de falla cardiaca secundarios a bajo gasto.

El electrocardiograma mostrará frecuencia atrial aumentada, frecuencia ventricular baja y ritmo de la unión o del nodo aurículo-ventricular de escape o ectópico. Puede encontrarse bloqueo aurículo-ventricular de primer o segundo grado que posteriormente se convertirá en completo. Hasta 40% de los bloqueos aurículo-ventriculares completos congénitos pueden no manifestarse hasta la niñez. Esto tal vez se debe a que pueden presentarse de forma intermitente y asintomática. En esta situación es muy poco probable que la causa sea el síndrome lúpico neonatal (20).

Diagnóstico

Aunque la historia prenatal será de gran ayuda para el diagnóstico, en más de 50% de los casos la madre no tiene enfermedad activa, sólo anticuerpos circulantes, y únicamente un tiempo después desarrollarán la enfermedad (21). La mayor concentración de autoanticuerpos en el sistema de conducción fetal, se da entre las semanas 16 y 24 de gestación. Este es el período de mayor vulnerabilidad para el feto. Aunque no hay guías establecidas, en las embarazadas en riesgo se recomienda hacer seguimiento con ecocardiografía fetal cada semana durante este período y luego cada dos semanas hasta la 32; después de ésta es poco probable que se produzca bloqueo (22).

Un feto en el que se detecte bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, deberá nacer en un centro de alta complejidad donde pueda recibir atención en un servicio de cardiología pediátrica. En el neonato, bastará tener una frecuencia cardiaca baja no explicada por otra causa, para sospechar el diagnóstico. Es obligatorio realizar electrocardiograma después del nacimiento para corroborar el bloqueo. Debido a que más del 90% de los casos ocurren por síndrome lúpico neonatal, también es imperativo efectuar estudios a la madre en caso de que no tenga enfermedad manifiesta ni anticuerpos medidos, ya que es el incremento de los autoanticuerpos séricos en ella el que hará el diagnóstico de síndrome lúpico neonatal. No tiene utilidad medir anticuerpos en el neonato (1-4).

Tratamiento prenatal

El objetivo de realizar ecocardiografías seriadas en la madre, es detectar alteraciones fetales que podrían evolucionar a bloqueo aurículo-ventricular completo congénito de forma temprana con el fin de seleccionar candidatas al tratamiento preventivo. El tratamiento con esteroides fluorinados se fundamenta en el hecho de contrarrestar el proceso inflamatorio generado por los anticuerpos. No obstante, aún es controversial por los efectos secundarios en la madre y por el riesgo de hipoplasia e insuficiencia adrenal en el feto y el neonato. Se describe el uso de dexametasona o betametasona en madres con fetos que presenten bloqueo completo o incompleto con signos de hidrops, iniciándolos lo más pronto posible y hasta el final del embarazo. Si en cinco semanas no hay mejoría, se suspende el tratamiento (23).

Cuando el bloqueo es completo, no tiene utilidad dar tratamiento prenatal ya que la tasa de mejoría es casi nula. No se indica el manejo preventivo en madres sólo con anticuerpos positivos sin alteraciones en el feto, por el bajo riesgo de desarrollar el cuadro y por los efectos secundarios (24).

Tratamiento posnatal

En niños que inicialmente sean asintomáticos, se vigila, durante la primera semana, la aparición de síntomas o la progresión de un bloqueo aurículo-ventricular de primer o segundo grado hacia uno de tercero. El tratamiento consiste en el manejo de la falla cardiaca por medio de medicamentos y soporte inotrópico. En más del 60% de los pacientes se implantará marcapasos definitivo; más de la tercera parte lo requieren en la primera semana de vida (1).

Las recomendaciones para el empleo de marcapasos figuran dentro de las guías del Colegio Americano de Cardiología (ACC), la Asociación Americana del Corazón (AHA) y la Sociedad Norteamericana de Electrofisiología y Marcapasos para la implantación de marcapasos (25). Las indicaciones de clase I (evidencia demostrada o acuerdo general para el uso indiscutible) en niños con bloqueo aurículo-ventricular II avanzado y de III grado, son:

- Bradicardia sintomática, disfunción ventricular o bajo gasto.
- Ritmo de escape con QRS amplio, taquicardia ectópica de la unión, arritmia ventricular compleja.
- Frecuencia cardiaca menor de 50/minuto en reposo o menor de 70/minuto si hay cardiopatía congénita.
- QT prolongado.
- Taquicardia ventricular sostenida con o sin QT prolongado.
- Bloqueo aurículo-ventricular completo después de siete días posquirúrgico.

Pronóstico

Además de las complicaciones intrauterinas ya mencionadas, existe riesgo de desarrollar cardiomiopatía dilatada en 23% de los pacientes a pesar de la implantación temprana de marcapasos. Los pacientes que permanecen asintomáticos en la niñez, pueden desarrollar limitación al ejercicio con el paso de los años y 5% a 11% desarrollarán falla cardiaca a largo plazo.

La mortalidad oscila entre 20% a 30% si no se instaura un manejo oportuno.

Los principales factores asociados con mal pronóstico son: desarrollo de bloqueo in útero, frecuencias menores de 55/minuto, presencia de hidrops, bajo peso al nacer, prematurez, género masculino y desarrollo de cardiomiopatía dilatada en quienes la mortalidad será mayor a 60% (4, 26).

El seguimiento se hace mínimo cada año con electrocardiograma, monitoreo Holter y ecocardiografía de control, sobre todo en pacientes sin marcapasos.

Discusión y conclusiones

El caso en mención corresponde claramente al de un síndrome lúpico neonatal de acuerdo con los parámetros de diagnóstico clínico, radiológico, electrocardiográfico y ecocardiográfico. Las indicaciones para la implantación de marcapasos definitivo se difunden y reportan ampliamente en la literatura, ya que son la única medida que ha logrado cambiar la sobrevida de los pacientes (1). Desde el punto de vista técnico, tiempo atrás era difícil realizar este procedimiento en niños pues los dispositivos con los que se contaba eran diseñados para adultos y los de menor tamaño sólo podían emplearse en niños pre-escolares, pues en neonatos, especialmente en los prematuros, era complicado encontrar un lugar anatómico en el cual colocar la unidad de marcapasos, habitualmente en la pared abdominal anterior, posterior a los rectos anteriores. Pese a ello el riesgo de complicaciones como necrosis de la piel, extrusión de la unidad, entre otras, era frecuente. En la actualidad, con los avances en la tecnología y con la aparición de dispositivos cada vez más pequeños, es posible brindar este tratamiento a ese tipo de pacientes. En nuestro medio no se encuentran datos al respecto.

En cuanto a la literatura mundial, existen diversos reportes de implantación de marcapasos definitivo en recién nacidos a término y prematuros a nivel abdominal y retroperitoneal, con tasas de éxito y sobrevida muy aceptables (27-28). Existen reportes de neonatos menores de 1.500 gramos (30, 31, 32), incluso de 30 semanas y 759 gramos, con resultados satisfactorios a un año de seguimiento (33). Se espera que con la detección de más casos de una patología no muy frecuente, más la experiencia y la llegada de dispositivos de tamaño óptimo, pueda brindársele una excelente atención a estos pacientes y así velar por su mejor pronóstico y sobrevida a largo plazo.

Puede concluirse que:

- El bloqueo aurículo-ventricular completo congénito es una entidad neonatal poco frecuente.
- Debe sospecharse en toda embarazada con enfermedad autoinmune manifiesta o con antiRo y antiLa positivos.
- Puede sospecharse desde la vida in útero por ecocardiografía fetal.
- El manejo definitivo de los pacientes con esta entidad, es la implantación de marcapaso definitivo, siempre y cuando tenga indicación clínica. Esto es lo único que ha logrado mejorar el pronóstico y la sobrevida de los pacientes.
- Hoy en día la edad gestacional y el peso, no son contraindicaciones para realizar este procedimiento.
- El paciente que se reporta en nuestra revisión tiene un diagnóstico confirmado de síndrome lúpico neonatal por historia clínica, laboratorio, ecocardiografía y electrocardiografía. Recibió manejo de acuerdo con lo estandarizado en la literatura mundial y se obtuvo un resultado exitoso.

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