Este artículo corresponde a una traducción autorizada del trabajo original publicado en Pulm Circ. 2011 Apr-Jun; 1 (2): 280-285.

(1) Great Ormond Street Hospital for Children, London, UK.
(2) Stollery Children's Hospital, University of Alberta, Edmonton, Canada.
(3) La Paz University Hospital, Madrid, Spain.
(4) Profesor Titular, Universidad Nacional, Bogotá, Colombia.
(5) Kardiozentrum, La Paz, Bolivia.
(6) Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum, India.
(7) Denver Children's Hospital, University of Colorado, USA.
(8) Heart Institute, University of São Paulo, São Paulo, Brazil.
(9) University of Illinois, Chicago, USA.
(10) University of Colorado, Denver, USA.
(11) Emeritus Professor, University College, London, UK.

Correspondencia: Dr. Astrid E. Lammers. Department of Paediatric Cardiology, Great Ormond Street Hospital for Children, Great Ormond Street, London WC1N 3JH, UK E-mail: astridlammers@gmx.de

Recibido: 08/10/2012. Aceptado: 10/10/2012.

Los miembros del Task Force pediátrico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI, su sigla en Inglés) fueron conscientes de la necesidad de desarrollar una clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en niños. La clasificación que se propone sigue el mismo patrón y utiliza los mismos criterios de la clasificación de la hipertensión pulmonar específica para adultos de Dana Point. Fue necesario incluir modificaciones para los niños, teniendo en cuenta que la edad, el crecimiento físico y la madurez influyen en la expresión funcional de la enfermedad. Es necesario definir el estado clínico del niño, pues ello facilita revisar la evolución del mismo en una forma consistente y objetiva a medida que él/ella crecen. Particularmente en los niños más jóvenes, se trató de incluir indicadores objetivos como el crecimiento, la necesidad de alimentos suplementarios y los registros de asistencia al colegio y a la guardería. Esto ayuda a monitorear la evolución clínica y la respuesta al tratamiento a través de los años y facilita el desarrollo de algoritmos de tratamiento en estos pacientes. Se presenta un artículo de consenso sobre una clasificación aplicable a los niños con hipertensión pulmonar que se discutió en la reunión anual del PVRI que se llevó a cabo en Panamá en febrero de 2011.

Palabras clave: hipertensión arterial pulmonar, Pediatría, Cardiología.

The members of the Pediatric Task Force of the Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) were aware of the need to develop a functional classification of pulmonary hypertension in children. The proposed classification follows the same pattern and uses the same criteria as the Dana Point pulmonary hypertension specific classification for adults. Modifications were necessary for children, since age, physical growth and maturation influences the way in which the functional effects of a disease are expressed. It is essential to encapsulate a child's clinical status, to make it possible to review progress with time as he/she grows up, as consistently and as objectively as possible. Particularly in younger children we sought to include objective indicators such as thriving, need for supplemental feeds and the record of school or nursery attendance. This helps monitor the clinical course of events and response to treatment over the years. It also facilitates the development of treatment algorithms for children. We present a consensus paper on a functional classification system for children with pulmonary hypertension, discussed at the Annual Meeting of the PVRI in Panama City, February 2011.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, Pediatrics, Cardiology.

Introducción

Los miembros del Task Force Pediátrico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) fueron muy conscientes de la necesidad de desarrollar una clasificación aplicable a los niños con hipertensión pulmonar, lo cual se discutió en la reunión anual del PVRI que se llevó a cabo en Panamá en febrero de 2011. Se presenta el documento de consenso que resultó de estas deliberaciones, esperando que sea modificado y mejorado con el correr de los años.

Antecedentes

Las clasificaciones clínicas del estado funcional se desarrollan con el fin principal de que los médicos puedan aplicar un lenguaje común que permita describir el impacto funcional de una enfermedad en los pacientes que la padecen. Las clasificaciones también facilitan la comunicación entre los médicos involucrados en el cuidado de los pacientes y ayudan a las entidades financieras que proporcionan ayudas económicas. El diseño de ensayos clínicos depende, en gran parte, de patrones estandarizados y aceptados que describan la eficacia del tratamiento que es evaluado. El estudio de la historia natural de una enfermedad, ya sea tratada o no, depende de parámetros universalmente aceptados que describan el estado funcional. Se insiste en que una buena clasificación permite definir el estado clínico del paciente y facilita la revisión de su evolución con el tiempo y la respuesta al tratamiento.

Los cardiólogos de pacientes adultos están muy familiarizados con las clasificaciones funcionales. La clasificación de la New York Heart Association (NYHA) que es la clasificación más usada por estos profesionales desde 1964, describe el impacto funcional de la falla cardiaca y agrupa los pacientes que tienen un grado similar de síntomas y limitación física en una de las cuatro clases funcionales, siendo la clase IV la que indica mayor incapacidad (Tabla 1) (1). La clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en adultos se basa en la clasificación de la NYHA (Tabla 2) que fue publicada en 1998 como un documento consenso del WHO simposium que se llevó a cabo en Evian en ese mismo año (2).

En cualquier enfermedad crónica es esencial mantener una buena calidad de vida. En adultos, el cuestionario del Minnesota Living with Heart Failure (MLHF) ha sido utilizado ampliamente tanto en forma hospitalaria como en el cuidado primario, y desde su elaboración en 1984, ha tenido confiabilidad y validez (3-5). Este cuestionario puede ser útil en la evaluación de pacientes con hipertensión pulmonar (6, 7), como lo es el Short Form Health Survey 36 (SF-36) (8, 9). El MLHF se ha considerado un buen predictor del pronóstico. Recientemente se ha desarrollado un cuestionario específico para hipertensión pulmonar: el Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review Utility Index (CAMPHOR), importante principalmente por el factor costo-beneficio, pero además, porque puede utilizarse en estudios clínicos (11, 12).

No existe una clasificación específica que permita valorar el estado funcional de los niños con hipertensión pulmonar ni existe una clasificación funcional de aceptación general aplicada a los niños con cardiopatía. Se han desarrollado parámetros para valorar el estado general de salud en niños, principalmente el Children and Youth Version of the International Clasification of Functioning, disability and Health, publicado en 2007 (13, 14). Esta clasificación evalúa la estructura y función corporal, así como el nivel de actividad y la participación social, y fue desarrollada especialmente para evaluar niños con discapacidades neuromotoras. También se han desarrollado clasificaciones funcionales específicas para aplicar a niños con otras condiciones como fibrosis quística, artritis reumatoidea y artritis idiopática juvenil (15-18).

La calidad de vida es particularmente difícil de evaluar en los niños. Se ha desarrollado una forma sencilla de evaluación en niños, el Short Form Health Survey (SF-10), que puede utilizarse en niños con hipertensión pulmonar pero no es específico para esta enfermedad, ni es útil para aplicarlo a niños menores de cinco años de edad.

Propuesta de diseño de la clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en niños

Esta clasificación de hipertensión pulmonar en niños se basa en la Clasificación de la Hipertensión Pulmonar de Evian que se utiliza en adultos. No está diseñada para valorar la calidad de vida; por lo tanto, ni los padres ni el niño hacen una contribución personal directa a la valoración. Sin embargo, particularmente en los niños, la evaluación de la función y la actividad, permite al médico valorar la calidad de vida.

La elaboración de una clasificación funcional en niños es difícil porque la edad, el crecimiento físico y los procesos de maduración alcanzados influyen en la forma como una enfermedad interviene en el estado funcional del niño. Por lo tanto, es esencial poder enmarcar en una forma consistente el estado clínico del niño a medida que él/ella crecen, de tal modo que se pueda monitorear la evolución clínica de los eventos que se presenten con el correr de los años. En los niños pequeños, es un desafío poder distinguir si una aparente deficiencia puede ser atribuida a la enfermedad o es solamente una variante normal en el patrón de desarrollo. Es aún más difícil cuando la hipertensión pulmonar está complicada por un cuadro sindromático o por una alteración cromosómica que afecta la función motora o sensorial. Como algunos padres son reacios a aceptar que su niño está realmente enfermo, cualquier clasificación clínica debe ser lo más objetiva posible.

Como ya se mencionó, la Clasificación Funcional de Hipertensión Pulmonar en Niños que proponemos, sigue los mismos parámetros de la clasificación de adultos (Tablas 3, 4, 5, 6 y 7). Hay cuatro clases que estratifican la severidad de la enfermedad, siendo la clase IV la más severa; la clase III se ha subdividido en a y b. Hemos tratado de asegurar que esta clasificación sea un resumen comprensivo de la condición clínica del niño, buscando al mismo tiempo que sea práctica y fácil de usar. Hemos decidido definir las clases funcionales en cinco grupos de edad diferentes (Tabla 3). Tres de los grupos corresponden a niños menores de dos años de edad que es la etapa en la cual ocurre el mayor desarrollo físico y el mayor proceso de maduración. Entre las edades de dos a cinco años es más fácil la comunicación con el niño; ya, alrededor de los seis años, el niño es capaz de describir lo que puede hacer y cómo se siente. Los niños logran ser progresivamente más congruentes con la edad, a menos que haya problemas del neurodesarrollo que compliquen la valoración. La clasificación de los adultos es apropiada para los pacientes de 16 años o mayores. Obviamente el paciente se ubica en la clase funcional que resume mejor el estado clínico y no puede esperarse que se reúnan todas las características de una clase funcional para ubicar al paciente en una clase funcional determinada.

Teniendo en mente que los niños pequeños no pueden decirnos cómo se sienten, hemos buscado incluir indicadores objetivos como los parámetros de crecimiento, la necesidad de alimentación suplementaria y el registro de asistencia al colegio o guardería. Cómo definir la alimentación suplementaria puede variar con la edad y puede estar influenciado por comorbilidades, pero la necesidad de alimentación suplementaria usualmente es un indicador de la severidad de la enfermedad. Con frecuencia los padres son renuentes a reconocer que la enfermedad está afectando el desempeño escolar del niño, por lo que debemos tener en cuenta que la inasistencia al colegio refleja qué tan enfermo realmente está. El número de días de falta de asistencia al colegio debido a la enfermedad proporciona un criterio de cuantificación de la severidad de la enfermedad. Por lo tanto, esta clasificación incluye los parámetros de 75%, 50% o menos de asistencia al colegio lo cual da una respuesta realista.

Descripción de las clases funcionales

Clase funcional I

Esta se define para todas las edades como niños con hipertensión pulmonar que son asintomáticos, que crecen y se desarrollan normalmente y no tienen limitaciones para su actividad física. La tabla 8 señala las características más importantes que se observan en niños normales en los cinco grupos de edad que se mencionan en esta clasificación y que esperamos encontrar en niños categorizados como clase funcional I. El énfasis que se hace sobre el desarrollo motor en los dos primeros años de vida gradualmente cambia a la habilidad del niño para interactuar con sus pares, participar en actividades deportivas e ir a la guardería y luego al colegio.

Clase funcional II

Para todas las edades, los niños se clasifican dentro de la clase funcional II cuando tienen solamente una limitación leve de la actividad física por fatiga o disnea, pero son asintomáticas en reposo. En los niños pequeños, la disnea puede llevar a interrupciones frecuentes durante la alimentación. En esta etapa de la enfermedad la mayoría de los niños no presentan síncope ni presíncope, pero algunos lo presentan aunque tengan una buena tolerancia al ejercicio. Durante los primeros seis meses de vida tienen retraso en el crecimiento, aunque continúan creciendo dentro de percentiles adecuados, y los lactantes y niños pequeños presentan fatiga y disnea cuando juegan. Después de los dos años de edad es importante valorar la asistencia al colegio o a la guardería la cual debe ser al menos del 75% para un niño sano.

Clase funcional IIIa

La clase funcional IIIa se caracteriza por limitación marcada de la actividad física. Además del retraso del desarrollo, los niños entre las edades de seis meses a dos años pueden tener regresión de las actividades aprendidas. Es notable la inactividad y los niños son callados y duermen más de lo normal. Actividades sencillas como vestirse pueden originar cansancio y disnea y pueden presentar síncope o presíncope. Los niños mayores se vuelven retraídos y menos sociales y prefieren pasar más tiempo con su familia que con sus amigos. Se compromete el crecimiento y disminuye el apetito, y la asistencia al colegio o guardería es menor del 50% de lo normal. Los padres con frecuencia refieren que el niño necesita mucha atención médica.

Clase funcional IIIb

Además de las características señaladas para la clase IIIa, los niños de la clase IIIb con frecuencia requieren alimentación suplementaria por sonda nasogástrica o gastrostomía. Los niños mayores dejan de ir al colegio y aunque se movilizan en la casa, necesitan silla de ruedas cuando salen de ésta.

Clase funcional IV

Los niños en clase funcional IV están severamente comprometidos y son incapaces de realizar cualquier actividad física sin experimentar fatiga o disnea. Presentan con frecuencia síncope y son muy callados y retraídos. Con frecuencia tienen falla ventricular derecha, principalmente los adolescentes.

Limitaciones de la clasificación funcional que se propone

El crecimiento y desarrollo del niño sano varía considerablemente y los niños con hipertensión pulmonar están sujetos a la misma variabilidad innata, lo que aumenta la dificultad del médico cuando trata de valorar el impacto funcional de la enfermedad. Por otra parte, muchos niños con hipertensión pulmonar padecen desórdenes multisistémicos que pueden impactar significativamente la capacidad funcional, independientemente de su enfermedad vascular pulmonar. Hemos tratado de asegurar que los aspectos característicos de cada clase funcional sean objetivos, pero la opinión de los padres puede influenciar el análisis médico, particularmente cuando se trata del primer hijo de padres jóvenes, que no tienen un soporte familiar y que quizás no tienen claridad para diferenciar su niño de un niño normal; además, algunos niños son más estoicos que otros y algunos médicos recomiendan alimentación suplementaria más fácilmente que otros. La comorbilidad dificulta la correcta evaluación, principalmente en niños con alteraciones del neurodesarrollo y que además pueden tener algún cuadro sindromático. A pesar de los ejemplos señalados, el Task Force de Pediatría del PPVRI cree que la clasificación propuesta facilitará el manejo de los niños con hipertensión pulmonar.

Conclusiones

La clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en niños que se propone, sigue el mismo patrón y aplica los mismos criterios de la clasificación de los adultos, modificada adecuadamente para niños de todas las edades. Por lo tanto, esta clasificación puede ser útil para los médicos de adultos durante la transición de los servicios pediátricos a los servicios de adultos, para todos aquellos que tienen bajo su cuidado niños con hipertensión pulmonar y para quienes realizan investigación clínica y además, para el diseño de ensayos clínicos. También puede facilitar la elaboración de algoritmos de tratamiento en niños, como ha ocurrido con la clasificación de los adultos en estos pacientes con hipertensión pulmonar (20). Este es un documento de consenso y esperamos que se vaya mejorando con el tiempo.

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