Introducción

Si hay algo difícil de abordar para un cardiólogo de adultos, es enfrentarse a una cardiopatía congénita de presentación tardía, no solo en el ámbito clínico sino más aún en el área de las imágenes cardiovasculares. Sin embargo, día a día cada vez es más común este tipo de casos que no son exclusivos de la población pediátrica. Muchas de estas entidades están claramente estudiadas y definidas por la literatura, mientras que otras son extremadamente raras de encontrar, casi como un dato anecdótico. He ahí la importancia de describir estas entidades que estimulan al profesional de la Cardiología a estar alerta y fomentar el desarrollo de métodos de evaluación más precisos dentro de las imágenes cardiovasculares.

Se presenta un caso de hipoplasia severa de la valva posterior de la válvula mitral (entidad que no ha sido reportada previamente en la literatura latinoamericana) y válvula aórtica bicúspide en un paciente adulto prácticamente asintomático.

Caso

Hombre de 59 años, con antecedente de enfermedad coronaria intervenida de manera percutánea en otra institución, con angioplastia e implante de tres stents, dislipidemia y extabaquismo, quien ingresó al servicio de urgencias por cuadro de dolor torácico, disnea y náuseas de 3 horas de evolución. A la revisión por sistemas, clase funcional previa de I/IV de la escala NYHA. Electrocardiograma de ingreso sin cambios agudos y biomarcadores cardiacos negativos. Se hospitalizó con diagnóstico de angina inestable. Se ordenó estudio ecocardiográfico que documentó cardiopatía dilatada de origen isquémico con función sistólica moderadamente deprimida, FE 35%, válvula aórtica bivalva con jet de insuficiencia excéntrica de grado moderado y válvula mitral con hipoplasia severa de la valva posterior con restricción en su movilidad, presencia de una valva anterior elongada e hipertrofia del músculo papilar posteromedial con hipoplasia del músculo papilar anterolateral, jet de insuficiencia excéntrico que se dirigía hacia las paredes lateral y posterior de la aurícula izquierda de grado leve a moderado, sin estenosis, con orificio regurgitante efectivo por 3 D de 0,2 cm² (fig. 1). Fue llevado a nueva arteriografía coronaria en la que se encontraron arterias coronarias sin lesiones significativas. Evolucionó de manera satisfactoria y fue dado de alta.

Figura 1 Ecocardiografía transtorácica y transesofágica. Panel 1 A (apical de 4 cámaras) y 1 B (2 cámaras esófago medio). Se observa válvula mitral con valva anterior elongada. La flecha blanca señala la valva posterior severamente hipoplásica. Panel 1 C (vista eje corto esófago medio). Se observa la válvula aórtica de apertura bivalva. Panel 1 D (reconstrucción en 3 D de la válvula mitral). La flecha roja señala la valva posterior severamente hipoplásica. 

Discusión

Las anormalidades congénitas de la válvula mitral son entidades bastante infrecuentes con un amplio espectro en su presentación¹. Suelen clasificarse de acuerdo con el sitio anatómico comprometido en anormalidades de las valvas, las cuerdas tendinosas, los músculos papilares y las comisuras. Dentro del compromiso de las valvas, puede haber hendiduras, tejido valvular accesorio, hipoplasia o agenesia de las valvas; de estas últimas se han reportado pocos casos^2-4.

Se sabe que en condiciones normales el área de la válvula mitral es típicamente de 4 - 6 cm². Tiene dos valvas, la anterior y la posterior. La primera forma la mayor parte de la superficie de cierre, mientras que la segunda tiene una forma de media luna con comisuras pequeñas que la dividen en diferentes segmentos.

La hipoplasia severa de la valva posterior de la válvula mitral es una rara malformación congénita de la válvula mitral que en su mayoría es fatal in útero, pero que ha sido descrita sobre todo en la infancia, asociada a insuficiencia mitral severa^4,5.

Aún más inusual es encontrar esta anomalía en la población adulta. Se han reportado muy pocos casos en adultos asintomáticos^5-9. Algunos de estos reportes describen la asociación de hipoplasia de la valva posterior de la vávula mitral con estenosis del anillo mitral supravalvular y algunos otros con la presencia e insuficiencia valvular de instauración progresiva por dilatación del anillo. Es posible que esta entidad sea más prevalente en la población adulta de lo que se reconoce en la actualidad⁷.

En el caso que se expone, la hipoplasia de la valva posterior de la válvula mitral se asocia con otra anomalía congénita: vávula aórtica bicúspide. Esta enfermedad es preponderante en la población masculina con una relación 3:1. Se trata de un problema de valvulogénesis en la cual hay dos valvas desiguales y por lo general se presenta con un rafe central por fusión de dos valvas, aunque su morfología puede variar. Se puede asociar con otras malformaciones congénitas como la estenosis aórtica, la coartación de aorta y, en menor proporción, con hipoplasia del corazón izquierdo, síndrome de Shone, síndrome de Williams y otros¹⁰. La dilatación de la aorta ascendente es un hallazgo frecuente por disturbio del flujo en su salida a la circulación sistémica. Específicamente, no se ha descrito una asociación clara con otro tipo de malformaciones valvulares.

Conclusiones

La hipoplasia severa de la valva posterior de la válvula mitral es una anomalía congénita muy rara, difícil de encontrar en la población adulta. Tanto así, que este es el primer caso reportado no solo en Colombia, sino en la literatura latinoamericana, y se convierte en uno de los pocos registrados en el mundo. Dada la rareza de su origen, que no es habitual para el cardiólogo, puede ser una patología subdiagnosticada. Siempre que se halle un disturbio en el flujo valvular, desde el punto de vista ecocardiográfico debe procurarse la mejor valoración anatómica posible, a fin de esclarecer el mecanismo de dicha anomalía. Se espera que el advenimiento de nuevas tecnologías permita caracterizar mejor el estudio de la válvula mitral.