Introducción

En lo concerniente a las enfermedades de transmisión sexual, la sífilis se destaca por su diversidad por cuanto sus manifestaciones clínicas, las cuales comprometen principalmente los sistemas tegumentario, neurológico y cardiovascular. Pese a la facilidad y amplia disponibilidad del tratamiento antibiótico con penicilina, la incidencia de infección por Treponema pallidum viene en aumento, posiblemente por su asociación con la infección del virus de la imunodeficiencia humana¹. Las manifestaciones cardiovasculares, aunque poco reportadas en la literatura, ocurren hasta en el 70% de los casos con sífilis no tratada^2-5; de ellas, la insuficiencia aórtica es la complicación más frecuente⁶. A continuación se expone el caso de un paciente masculino con neurolúes e insuficiencia aórtica severa por probable aortitis sifilítica.

Caso

Paciente masculino de 56 años, con antecedente de hipertensión arterial, quien consultó a una institución de tercer nivel de Medellín por cuadro clínico de tres días de evolución consistente en parestesias y hemiparesia del hemicuerpo derecho, asociado a disartria y asimetría facial; negaba síntomas cardiovasculares. Una tomografía de cráneo simple realizada a su ingreso, mostró área hipodensa en región gangliobasal izquierda compatible con lesión isquémica. Se amplió estudio para determinar etiología del infarto cerebral, encontrando VDRL reactivo en 128 dils y FTA-ABS positivo. En ecocardiografía transesofágica se evidenció válvula aórtica trivalva con insuficiencia severa, secundaria a perforación de la valva coronariana derecha, dilatación de la raíz aórtica con engrosamiento intimal difuso y calcificaciones en la unión sinotubular y en la curvatura menor del cayado aórtico (fig. 1). Se practicó arteriografía coronaria en la que se encontró dilatación de la aorta torácica ascendente con formación de aneurisma en el tercio medio del cayado aórtico y oclusión en el ostium de la arteria coronaria derecha. Una angiotomografía de tórax confirmó dilatación aneurismática de la aorta ascendente de 45 mm de diámetro (fig. 2). En vista de los hallazgos imagenológicos descritos en presencia de serología reactiva para sífilis, se consideró probable aortitis sifilítica. Se hizo recambio valvular aórtico exitoso, por bioprótesis y bypass aorto-coronario a la descendente posterior (fig. 3). El aneurisma de la aorta ascendente no cumplía criterios de diámetro que obligaran a su corrección. El estudio histológico del material quirúrgico arrojó cambios degenerativos; en la aorta se observó vasa vasorum con infiltrado inflamatorio de células mononucleadas, mientras que la tinción de Warthin-Starry fue negativa.

Figura 1 Imagen tomada durante ecocardiografía transesofágica en la cual se evidencia turbulencia del flujo en la válvula aórtica y el tracto de salida del ventrículo izquierdo, explicada por insuficiencia aórtica severa. 

Figura 2 Vista tomográfica y reconstrucción 3 D que evidencia dilatación aneurismática de la aorta ascendente. Las flechas rojas delimitan la extensión de la misma. El aneurisma fue de 45 mm de diámetro y, por tanto, no requirió corrección. 

Figura 3 Imagen en la que se evidencia resección de válvula aórtica trivalva para posterior recambio valvular aórtico. Con flecha de color negro se resalta la perforación de la valva coronariana derecha. 

El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró reactividad para VDRL en 4 dils, que ameritó cubrimiento antibiótico para neurolúes, con penicilina cristalina durante catorce días. Tuvo una evolución postoperatoria complicada por neumonía asociada al ventilador, choque séptico y falla multiorgánica que derivaron en su muerte.

Discusión

La sífilis es una infección bacteriana crónica producida por la espiroqueta Treponema pallidum, subespecie pallidum. Los humanos son su único huésped y su transmisión usualmente ocurre por contacto sexual⁶. Las manifestaciones cardiovasculares hacen parte de la sífilis terciaria, las cuales se presentan entre 5 y 30 años después de la infección inicial⁷. Aunque en la era postantibiótica este tipo de manifestaciones tardías son cada vez menos frecuentes, es obligatorio conocerlas, ya que se observan hasta en el 70% de los pacientes no tratados^2-5. En Colombia para el año 2011 se reportaron 9.324 nuevos casos de sífilis, de los cuales el 10,6% correspondió a formas terciarias, y de éstos 1,5% a sífilis cardiovascular⁸.

La aortitis sifilítica es la principal manifestación de la sífilis cardiovascular; es secundaria a vasculitis de la vasa vasorum, la cual produce una endarteritis obliterante con daño isquémico de la túnica media de la aorta, al igual que pérdida del músculo liso y de la matriz extracelular⁹. En la mayoría de casos hay compromiso de la aorta torácica ascendente, debido a la vasa vasorum abundante y extensa red linfática de esta región, la cual es invadida por el Treponema pallidum durante la infección primaria. El compromiso exclusivo de la aorta torácica se debe a la ausencia de vasa vasorum en la aorta abdominal¹⁰. Por otra parte, el debilitamiento de la pared aórtica lleva a dilatación de la raiz aórtica y potenciales complicaciones derivadas de la misma; las principales son la insuficiencia valvular aórtica, el aneurisma aórtico sifilítico y la estenosis del ostium de las coronarias. La más frecuente es la insuficiencia aórtica, que se da en el 20% al 30% de los pacientes y es secundaria a dilatación de la raiz aórtica, adelgazamiento del anillo valvular y deformación de las valvas. Al igual que en la insuficiencia aórtica por otras etiologías, hay síntomas de falla cardíaca y es frecuente auscultar un soplo diastólico más audible en el borde esternal derecho³.

El aneurisma sifilítico es tres veces menos frecuente que la insuficiencia aórtica, detectándose en el 5 al 10% de los pacientes; suele ser sacular y deberse a la cicatrización difusa de la pared aórtica; en general, no es propenso a la disección⁶. Se ubica comúnmente en la aorta ascendente (50%), seguido del arco aórtico (35%) y la aorta descendente (15%)¹¹. Su manifestación clínica es variable y depende de la estructura que comprima; puede haber dolor torácico, disnea, tos, obstrucción venosa o arterial o incluso masa supraclavicular. En la mayoría de casos son asintomáticos y se encuentran de forma incidental³. Aunque poco frecuente, en estadios avanzados puede haber complicaciones fatales como disección o ruptura.

La estenosis del ostium coronario es la menos frecuente de las complicaciones de la aortitis sifilítica⁶. Es común que los pacientes refieran síntomas de angina. El infarto del miocardio es raro, y probablemente se explique por el proceso lento y progresivo de la estenosis que permite el desarrollo de circulación colateral³.

Hasta el 43% de los pacientes con sífilis cardiovascular tienen neurolúes asociada¹². Las manifestaciones neurológicas por compromiso sifilítico meningovascular pueden ser vértigo, cambios en la personalidad, convulsiones y accidentes cerebrovasculares¹³; esta última es la manifestación con la que debutó el paciente del caso. En consecuencia, en los pacientes con sífilis cardiovascular es imperativo realizar estudio de líquido cefalorraquídeo para definir el esquema antibiótico más apropiado.

De otro lado, el diagnóstico de sífilis cardiovascular se basa en criterios serológicos, histológicos y de imagen. Siempre se debe sospechar en pacientes con dilatación aneurismática de la porción proximal de la aorta y calcificación linear de su pared anterolateral. La prueba inicial debe ser no treponémica y confirmar con treponémica. El estudio histológico de la aorta usualmente revela engrosamiento fibroso de la adventicia con pérdida de la vasa vasorum, rodeado de células linfoplasmocitarias y pérdida de las fibras de elastina en la media con engrosamiento aterosclerótico de la íntima. No se han encontrado espiroquetas dentro de la aorta⁴.

En cuanto al tratamiento antibiótico, el Treponema pallidum conserva adecuada sensibilidad a la penicilina y por tanto ésta continúa siendo la primera línea terapéutica. En el caso de sífilis cardiovascular, debe darse penicilina benzatínica 2.4 millones de unidades intramusculares cada 7 días por 3 dosis. Si hay compromiso del sistema nervioso asociado, el tratamiento se basa en penicilina cristalina por 10 a 14 días. ⁽¹⁴

Conclusión

La sífilis continúa siendo una infección prevalente en nuestra población, de modo que es crucial conocer sus diferentes manifestaciones clínicas. Las formas cardiovasculares más frecuentes son la insuficiencia valvular aórtica, el aneurisma de aorta ascendente y la obstrucción del ostium de las coronarias, las cuales se evidencian de forma tardía en el curso de la enfermedad, de ahí que puedan constituir un reto diagnóstico. Es imprescindible descartar compromiso concomitante del sistema nervioso central.