Introducción

La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad cardiovascular emergente, relacionada con importante discapacidad y muertes prematuras en los países endémicos. Es la cardiomiopatía restrictiva más común en el mundo, con grupos geográficos definidos y una importante relación con la pobreza, lo que ha generado bloqueos en el progreso necesario de esta condición; en la actualidad existe aún un vacío en nuestro conocimiento en cuanto a su etiología, patogénesis y evolución natural.

Es también una causa importante de cardiomiopatía en jóvenes, casi la mitad de los casos se presentan en África Subsahariana y de manera menos común en el sur de Asia y América Latina, regiones por lo general con acceso limitado a los servicios de atención, por lo que se cree que hay un gran subdiagnóstico. El reconocimiento de estos pacientes es la mayoría de las veces en hospitales de mayor complejidad y cuando hay signos de enfermedad avanzada con complicaciones estructurales o hemodinámicas graves, etapas en que el manejo es poco efectivo.

Presentamos los casos de pacientes de un programa de insuficiencia cardiaca en un centro cardiovascular de referencia, resaltando las particularidades del comportamiento en nuestra región y la utilidad de algunas ayudas diagnósticas, como la biopsia endomiocárdica, en el algoritmo de trabajo de la falla cardiaca.

Descripción de los casos

Caso 1

Mujer de 72 años, natural y residente de Medellín, ama de casa, quien ingresa al hospital por un cuadro clínico de 8 días de evolución de disnea en progresión de moderados a pequeños esfuerzos, con ortopnea, astenia, adinamia, sin edema de miembros inferiores ni disnea paroxística nocturna. Como antecedentes de importancia, la paciente tenía historia de hipertensión arterial crónica, trastorno afectivo bipolar e insomnio. Previamente había tenido una hospitalización por causa no cardiovascular (cuadro convulsivo) en otro centro médico de la ciudad, donde le realizaron estudios cardiovasculares con evidencia de una insuficiencia mitral moderada-grave, insuficiencia aórtica moderada y descripción de una imagen densa en el ventrículo izquierdo interpretada como un trombo intracavitario. También con probabilidad alta hipertensión pulmonar. En la exploración física de ingreso a urgencias se encontró con congestión pulmonar importante, desaturación e hipoxemia, requiriendo traslado a la unidad de cuidado coronario considerando una falla cardiaca descompensada con un perfil hemodinámico caliente y húmedo. Durante la estancia hospitalaria, la paciente presenta progresión de la sintomatología con empeoramiento de la congestión pulmonar y necesidad de soporte ventilatorio no invasivo. Los estudios institucionales mostraron un hemograma con eosinofilia y en el ecocardiograma una masa ecogénica (mayor ecogenicidad que los tejidos blandos) sobre el borde endocárdico, contráctil, con características de corresponder a una fibrosis endomiocárdica (Fig. 1); las valvulopatías se clasificaron como moderadas, y además con una función diastólica con características de patrón restrictivo y una probabilidad alta de hipertensión pulmonar (Tabla 1). Se consideró que la etiología de la falla cardiaca no era valvular. En el score de Mucumbi se encontraron tres criterios mayores (8 puntos) y dos criterios menores (4 puntos), con una clasificación de gravedad de la enfermedad de moderada. La paciente presentó además compromiso de la función renal, lo que limitó la posibilidad de realizar una resonancia magnética cardiaca en búsqueda de la etiología (se había descartado también enfermedad coronaria) (Tabla 1), así que se solicitó realizar un cateterismo cardiaco derecho con biopsia endomiocárdica, procedimiento efectuado sin complicaciones cuando las condiciones de la paciente eran estables. El reporte de la biopsia mostró zonas de aumento endocárdico con infiltrado inflamatorio y sin compromiso de miocardio, cambios sugestivos de una fibrosis endomiocárdica (Tabla 1).

Figura 1 Ecocardiograma del caso 1. A: vista apical de cuatro cámaras donde se aprecia la ocupación biapical con predominio izquierdo a nivel de los segmentos medio y apical. B: influjo de la válvula mitral donde de aprecia un patrón restrictivo, con relación E/A 2.69 y con un tiempo de desaceleración de la onda E de 100 ms. 

Tabla 1 Características clínicas, paraclínicas y de seguimiento de los pacientes con fibrosis endomiocárdica 

Parámetro	Paciente 1	Paciente 2	Paciente 3
Edad	72 años	47 años	68 años
Sexo	Mujer	Hombre	Mujer
IMC	28.7	23.6	27.2
Síntomas al diagnóstico	Disnea de esfuerzo	Disnea de esfuerzo, palpitaciones y fibrilación auricular	Disnea de esfuerzo y edemas periféricos
Clase funcional NYHA al diagnóstico	II	III	III
Clase funcional NYHA al seguimiento	II	II	III
Cuadro hemático y conteo diferencial inicial	Leucocitos 7440/mm3 Neutrófilos 51%, conteo 3839/mm3 Linfocitos 23%, conteo 1763/mm3 Eosinófilos 15.3%, conteo 1138/mm3 Hemoglobina 8.9 g/dl VCM 98 fl HCM 30.5 pg Plaquetas 104,000/mm3	Leucocitos 8450/mm3 Neutrófilos 79% Linfocitos 16% Eosinófilos 462/mm3 Hematocrito 34.9% Hemoglobina 11.3 g/dl RDW 15.5 Plaquetas 257,000/mm3	Leucocitos 6950/mm3 Neutrófilos 57%, c3756/mm3 Linfocitos 35%, conteo 2307/mm3 Eosinófilos 1%, conteo 66/mm3 Hemoglobina 12.6 g/dl VCM 88 fl HCM 27.8 pg Plaquetas 203,000/mm3
Creatinina al diagnóstico	1.12 mg/dl	0.81 mg/dl	1.06 mg/dl
Creatinina de seguimiento	1.35 mg/dl	0.91 mg/dl	1.25 mg/dl
Hallazgos electrocardiográficos	Ritmo sinusal, sin otros hallazgos	Bloqueo de rama derecha del haz de His	Ritmo de fibrilación auricular
Hallazgos ecocardiográficos	ETT: VI tamaño normal, FEVI 65% con contractilidad normal, patrón restrictivo mitral AI muy dilatada, área 24 cm2 y volumen 52 ml/m2 Insuficiencia mitral grado II y aórtica grado I-II Masa ecogénica (densidad mayor de tejido blando) en primera instancia sobre borde endocárdico segmentos medio y apical en VI, contráctil, compatible con fibrosis endomiocárdica Presión sistólica de la arteria pulmonar 83 mmHg Score de Mucumbi: tres criterios mayores (8 puntos) y dos menores (4 puntos); clasificación de la enfermedad: moderada	ETT: VI tamaño normal, zona de realce apical sugestiva de fibrosis endomiocárdica, FEVI 60% Parámetros de función diastólica anormal con patrón restrictivo AI muy dilatada, área 45 cm2 y volumen 83 ml/m2 AD dilatada, área 45 cm2 y volumen 107 ml/m2 Válvula mitral con insuficiencia excéntrica moderada Válvula tricuspídea y pulmonar con insuficiencia moderada Derrame pericárdico moderado Presión sistólica de la arteria pulmonar 63 mmHg, velocidad regurgitación 352 cm/s Score de Mucumbi: dos criterios mayores (6 puntos) y dos menores (4 puntos); clasificación de la enfermedad: moderada	ETT: VI tamaño normal, FEVI 55% >AI muy dilatada, área 40 cm2 y volumen 99 ml/m2 AD muy dilatada, área 40 cm2 y volumen 98 ml/m2 Válvula mitral, aórtica y tricuspídea con insuficiencia moderada Presión sistólica de la arteria pulmonar 47 mmHg Score de Mucumbi: un criterio mayor (2 puntos) y dos menores (4 puntos); clasificación de la enfermedad: leve
Comorbilidad	Hipertensión arterial Trastorno afectivo bipolar Insomnio	Masa pulmonar de etiología benigna Fibrilación auricular permanente Trastorno afectivo bipolar Hipertensión pulmonar Hiperuricemia	SAHOS grave Fibrilación auricular permanente Hipotiroidismo EPOC Gold B
Angiografía coronaria y cateterismo derecho	Sin lesiones significativas, origen anatómico de la coronaria derecha cerca del ostium de la coronaria izquierda Presión pulmonar: media 28 mmHg, cuña 20 mmHg, RVP 1.8 U W, GC 4.34	Arterias coronarias epicárdicas sin lesiones significativas Presión pulmonar: media 41 mmHg, cuña 28 mmHg, RVP 6 U W, GC 4.15	No se realizó
Biopsia endomiocárdica	Amplias zonas de engrosamiento endocárdico, con escasas células inflamatorias mononucleares, miocardio con arquitectura conservada, sin fibrosis, sin infiltrado Tinción de rojo negativa Biopsia: fibrosis endomiocárdica	Fragmentos de tejido miocárdico con núcleos hipercromáticos, algunos con aumento del tamaño; focalmente, en uno de los fragmentos se aprecia discreto aumento del tejido fibroso subendocárdico corroborado en la coloración especial de tricrómico de Masson No se aprecian inflamación, granulomas ni depósitos	No se realizó

AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETT: ecocardiograma transtorácico; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; GC: Gasto cardiaco; HCM: Hemoglobina corpuscular media; IMC: índice de masa muscular; NYHA: New York Heart Association;

RDW: ancho de distribución eritrocitaria; RVP: resistencias vasculares pulmonares; SAHOS: síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño; VCM: volumen corpuscular medio; VI: ventrículo izquierdo.

Caso 2

Mujer de 68 años, procedente de Bello Antioquia, de ocupación hogar, en seguimiento en la clínica de falla cardiaca con una fracción de eyección en rango intermedio diagnosticada, con un cuadro de disnea progresiva y signos congestivos periféricos y pulmonares, como evidencia de una fibrilación auricular crónica sospechando etiología de posible origen arrítmico/taquicardiomiopatía (Tabla 1). Como antecedentes tenía una neumopatía crónica mixta obstructiva/restrictiva en contexto de extabaquismo y síndrome de apnea obstructiva del sueño grave, así como también hipertensión arterial sistémica crónica. Durante la evolución y el seguimiento ecocardiográfico mostró dilatación importante de cavidades auriculares, disfunción diastólica de tipo restrictivo, hipertensión pulmonar y sin cambios sugestivos de una fibrosis endomiocárdica. En el score de Mucumbi se encontraron un criterio mayor (8 puntos) y dos criterios menores (4 puntos), con una clasificación de gravedad de la enfermedad de leve (Fig. 2). Se planteó la necesidad de realizar una resonancia magnética cardiaca, pero por imposibilidad de efectuar apneas por parte de la paciente a la fecha no se ha podido practicar dicho estudio. Sin embargo, ante la evolución clínica y las características ecocardiográficas se considera que la etiología de su falla cardiaca es una fibrosis endomiocárdica.

Figura 2 Ecocardiograma del caso 2. A: vista en el eje largo paraesternal donde se aprecia un realce endocárdico del ventrículo izquierdo. B: influjo mitral con un patrón restrictivo, con una relación de onda E/A de 2.98 y un tiempo de desaceleración de E de 130 ms. 

Caso 3

Varón de 47 años, natural y procedente de Antioquia, de ocupación oficios varios, quien presentó un cuadro de deterioro de la clase funcional, disnea de esfuerzo y palpitaciones con evidencia de una falla cardiaca con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 30% en el contexto de fibrilación auricular, por lo que se consideró un posible origen arrítmico, realizando un manejo dirigido a la modulación de la arritmia supraventricular. Además, en sus antecedentes tenía historia de una masa pulmonar con estudio histológico que descartó un origen neoplásico, hiperuricemia y trastorno del ánimo (Tabla 1). El paciente, pese a que presentó mejoría en la FEVI, continuaba con hospitalizaciones frecuentes por descompensaciones relacionadas con congestión a pesar de un manejo médico optimo dirigido y titulado por guías. A los 7 años del seguimiento en la clínica de insuficiencia cardiaca tuvo una nueva hospitalización por una descompensación Stevenson B. El estudio ecocardiográfico documentó una zona de realce apical en el ventrículo izquierdo, con FEVI del 60%, disfunción diastólica en patrón restrictivo y dilatación biauricular grave (Fig. 3). En el score de Mucumbi se encontraron dos criterios mayores (6 puntos) y dos criterios menores (4 puntos), con una clasificación de gravedad de la enfermedad de moderada. De manera inicial se planteó llevar a resonancia magnética cardiaca, pero el paciente portaba un dispositivo cardiaco no compatible (cardiorresincronizador cardiaco con desfibrilador, CRT-D), por lo que se consideró la necesidad de realizar biopsia endomiocárdica, descartando en dicho procedimiento enfermedad coronaria (Tabla 1). En el reporte histopatológico se encontró evidencia compatible y que apoyaba la posibilidad de una fibrosis endomiocárdica.

Figura 3 Ecocardiograma del caso 3. A: vista apical de cuatro cámaras donde se aprecia una importante dilatación biauricular con un ventrículo de tamaño normal sin anormalidad endocárdica, pero con un aumento leve del realce a nivel del segmento basal de la pared inferoseptal. B: influjo mitral que muestra una sola onda por ritmo de fibrilación auricular durante el estudio. 

Discusión

Presentamos los casos que se han documentado en una clínica de insuficiencia cardiaca de un centro de referencia cardiovascular.

Llamativamente, los pacientes comparten algunas características, como hospitalizaciones frecuentes, dilatación auricular grave, presencia de fibrilación auricular y el característico hallazgo de disfunción diastólica en patrón restrictivo, y las imágenes endocárdicas descritas de manera inicial en dos de los pacientes. Todos tuvieron un score ecocardiográfico de Mucumbi diagnóstico de la enfermedad, con clasificaciones de gravedad entre leve y moderada. La biopsia endomiocárdica se utilizó como procedimiento diagnóstico de gran utilidad en nuestros pacientes.

La fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies es un trastorno olvidado idiopático que predomina en el trópico y el subtrópico en países en vía de desarrollo, afectando a poblaciones pobres, que característicamente produce un engrosamiento fibrótico del endocardio y el miocardio en uno o ambos ventrículos, generando un llenado ventricular restrictivo¹. Pese a que esta enfermedad fue descrita de manera inicial por Loffler en 1936² en un paciente con eosinofilia asociada y en 1946 por Bedford y Konstam³ en África, sus características clínico-patológicas fueron detalladas por Davies⁴ en Uganda en 1948.

Esta enfermedad es una importante causa de falla cardiaca en África, llegando en algunos lugares (zona rural de Mozambique) a explicar el 20% de los casos⁵. Aunque su fisiopatología y su etiología no están del todo claras, su patología se asemeja a la de condiciones como la cardiomiopatía eosinofílica y el síndrome hipereosinofílico. Es por ello que esta condición se considera como parte de un proceso patológico único que también incluye la endocarditis de Loffler⁶.

El factor etiológico especifico es desconocido. Hay varias teorías que intentan explicar la geografía y la patología inusual de la enfermedad. La concentración en el trópico ha dirigido las investigaciones a causas infecciosas o nutricionales. La similitud con las lesiones vistas en la endocarditis de Loffler y el síndrome carcinoide cardiaco sugiere un efecto tóxico de la serotonina o eosinofilia; sin embargo, las inconsistencias entre la geografía de estas condiciones es un argumento en contra⁷. Los factores que de manera más frecuente se han implicado en la etiopatogenia de la enfermedad son la etnia, la pobreza, el consumo de mandioca, la serotonina, la malnutrición, la deficiencia de magnesio, cerio y vitamina D, las infecciones (Plasmodium, Schistosoma, microfilaria, helmintos, Coxsackie B, arbovirus, Toxoplasma gondii), la autoinmunidad, la eosinofilia, algunos agentes tóxicos y factores genéticos. La combinación de anormalidades del magnesio y del cerio produce lesiones similares a las de la enfermedad en animales de laboratorio⁸. No se conoce cuál de estos agentes tiene una relación causa-efecto o si funcionan como un disparador de un proceso latente. Un hecho interesante que apoya las anormalidades nutricionales es el dato presentado por Gupta, et al.⁹, demostrando que una dieta enriquecida para prevenir anormalidades del magnesio y del cerio reduce la ocurrencia de la enfermedad. El marcador patológico de la enfermedad es el engrosamiento endocárdico difuso o focal, involucrando ambos ventrículos el 50% de los casos, y en el 40% solo se afecta el ventrículo izquierdo. El engrosamiento focal y la fibrosis producen la fisiología restrictiva. La fibrosis se genera por proliferación fibroblástica y depósito de colágeno¹⁰, que cambia sus componentes e incrementa de manera anormal el tipo I, lo que genera la rigidez miocárdica¹¹. En el ventrículo izquierdo, la fibrosis se extiende desde el ápex hasta la valva posterior de la válvula mitral, respetando la valva anterior y el tracto de salida, y en algunas ocasiones comprometiendo el músculo papilar y las cuerdas tendinosas. Hay depósito de tejido de fibrosis denso en el subendocardio, con trombosis y calcificación en estadios avanzados¹⁰.

Desde el punto de vista epidemiológico, la enfermedad es mas prevalente en África, Asia y Suramérica. En la región subsahariana predomina en Uganda, el cinturón costero de Mozambique y algunas partes del Oeste. En la India se ha documentado un brote en el estado de Kerala, y en China hay una alta prevalencia en la provincia de Guangxi. En Suramérica, los casos han sido reportados en Brasil y Colombia¹². El único estudio realizado en Mozambique encontró que una de cada cinco personas tenía fibrosis endomiocárdica¹³. Los mayores determinantes son la edad, el sexo, la etnia, la deprivación social y la eosinofilia. Mas de la mitad de los casos se diagnostican en la primera década de la vida, con un segundo pico de incidencia en mujeres en edad fértil⁵,¹². La eosinofilia asociada es un factor primario para la enfermedad; un hallazgo no explicado por infecciones parasitarias¹⁴. En los últimos años se ha notado una disminución de la incidencia de la enfermedad, posiblemente por una mejoría en los estándares de vida con decline de la malnutrición, las infecciones, la infestación parasitaria y la eosinofilia¹⁵.

La evolución natural no se entiende por completo debido a la presentación tardía de los pacientes en búsqueda de atención médica. Típicamente hay un inicio insidioso, con síntomas de presentación relacionados con la cámara o la válvula que más se compromete, la duración de la enfermedad y los signos de actividad. La fase inicial es la fase de carditis, en la que destaca la enfermedad febril y en casos graves puede ocurrir choque cardiogénico. Los pacientes que sobreviven progresan a la fase subaguda o crónica. Los síntomas más frecuentes se relacionan con hipertensión venosa sistémica crónica, como ingurgitación yugular, hepatomegalia y esplenomegalia. En el compromiso bilateral hay una combinación de signos clásicos de falla cardiaca⁵.

Las complicaciones como fibrilación auricular, eventos tromboembólicos e insuficiencia auriculoventricular progresiva son las que se reportan⁵. Pese al diagnóstico tardío en nuestros pacientes, estos presentaban ya fibrilación auricular, insuficiencia valvular y eventos tromboembólicos. Si bien menos del 50% de los pacientes presentan ascitis, esta generalmente refleja un mayor compromiso del ventrículo derecho, más duración de la enfermedad y peor pronóstico¹⁶. Otros factores relacionados con mayor mortalidad en este grupo de pacientes son el compromiso biventricular, la fibrosis del ventrículo derecho y la insuficiencia mitral y tricuspídea asociada⁵,¹⁷.

A partir del estudio de Mucumbi se realizó una escala útil para establecer el diagnóstico y también predecir el pronóstico que se debe considerar en estos pacientes¹³. Los hallazgos electrocardiográficos a menudo sugieren anormalidades de la aurícula derecha, con alteraciones de la onda P en la derivada DII y un patrón de QR con R diminuta en V1 cuando predomina el compromiso del ventrículo derecho¹⁸. La fibrilación auricular es frecuente, en especial cuando hay compromiso del ventrículo derecho, y se asocia a mayor riesgo de falla cardiaca y peor pronóstico¹⁷. Otros hallazgos son bloqueos cardiacos o ritmos de la unión, desviación del eje a la derecha y anormalidades de la conducción intraventricular¹⁹. El ecocardiograma es fundamental en el proceso diagnóstico, con el hallazgo de obliteración del ápex con dilatación auricular siendo altamente sugestivo. El diagnóstico es definido por la identificación de fibrosis en las cámaras ventriculares, signos de restricción de llenado ventricular y signos de compromiso de las válvulas auriculoventriculares²⁰; estos hallazgos estaban presentes en todos los pacientes con un score de Mucumbi diagnóstico. La resonancia desempeña un papel en el diagnóstico y el pronóstico, pues proporciona una evaluación morfológica precisa, con características restrictivas típicas de ventrículos pequeños o no dilatados, con elementos de hipertrofia apical. También hay un aumento típico de la aurícula por la grave disfunción diastólica, con patrón restrictivo y realce subendocárdico que se extiende desde la región subvalvular a los ápices de los dos ventrículos; los trombos se describen con frecuencia²¹. Salemi, et al.²² publicaron un interesante estudio de resonancia con confirmación histológica de fibrosis endomiocárdica. Ellos documentaron que la distribución del realce tardío con gadolinio se correspondió con tejido fibrótico comúnmente extendiéndose desde la región subvalvular al ápex de los ventrículos, donde era más prominente. Una apariencia de tres capas fue típica en esta enfermedad: una capa interna sin perfusión por la presencia de trombos, una capa media que mostró realce tardío con gadolinio por la fibrosis y una capa externa de miocardio normal; no se presentan los datos de resonancia por las imposibilidades mencionadas para realizarla en este grupo de pacientes²². El papel de la biopsia endomiocárdica es controversial en este tipo de pacientes²³. Aunque este procedimiento puede ser redundante en estadios avanzados, su aplicación en pacientes asintomáticos o con síntomas leves y hallazgos ambiguos en los demás estudios de imágenes puede ayudar a obtener un correcto diagnóstico, a la vez que se excluyen otras causas de cardiomiopatía restrictiva. Los hallazgos histológicos son un engrosamiento fibroso endocárdico extenso compuesto de fibras de colágeno con cambios estructurales con predominancia de las de tipo I sobre las de tipo III, y proliferación de vasos pequeños, situación importante para el mantenimiento de la fibrosis²⁴; el infiltrado inflamatorio en general es de leve a moderado, con predominio de macrófagos y linfocitos T¹⁰. En nuestra consideración, y según la disponibilidad de recursos en nuestro medio, los pacientes deberían abordarse con el algoritmo de trabajo que se muestra en la figura 4.

Figura 4 Algoritmo diagnóstico propuesto para pacientes con sospecha de fibrosis endomiocárdica. 

Infortunadamente, no hay tratamiento efectivo o específico que mejore la supervivencia de estos pacientes. El manejo sintomático con diuréticos y vasodilatadores es importante para mejorar la calidad de vida. Los pacientes con síntomas graves deben ser considerados para terapia quirúrgica, pues solo el manejo médico tiene poca efectividad. En general, se requieren operadores experimentados y un equipo de manejo posquirúrgico familiarizado con los cuidados de pacientes complejos. La cirugía se recomienda para todos los pacientes con clase funcional III o IV de la New York Heart Association (NYHA)²⁵,²⁶, y debe realizarse antes que haya un daño hepático o cardiaco irreversible. Los pacientes con ascitis de larga evolución, caquexia extrema, tromboembolia pulmonar crónico, fibrosis o calcificación endocárdica extensa, función ventricular alterada o acortamiento extremo de las valvas, representan pacientes quirúrgicos de alto riesgo y tienen una contraindicación quirúrgica relativa²⁷. La endocardectomía y el reparo o reemplazo es la estrategia quirúrgica mas común. En muchos pacientes, un plano relativamente bien definido de corte permite la remoción del endocardio fibrótico y la preservación del miocardio sano. El reparo valvular se favorece sobre el reemplazo mecánico debido a los retos del manejo de anticoagulación¹². La reducción atrial se realiza de manera concurrente para disminuir el riesgo de arritmias o trombos atriales²⁸. La anastomosis cavopulmonar y el reparto en «ventrículo 1.5» pueden ayudar en el manejo paliativo de pacientes con una fibrosis endomiocárdica de compromiso predominante derecho grave, como también se ha utilizado para estabilizar a los pacientes antes y después de la endocardectomía cuando la cavidad ventricular derecha permanece de un tamaño inadecuado²⁹,³⁰. La mortalidad posquirúrgica es del 18-29% y típicamente se relaciona con complicaciones como síndrome de bajo gasto cardiaco, taponamiento y derrame pericárdico, como bloqueo auriculoventricular completo²⁵,³¹,³². En una serie de 83 pacientes en Brasil que sufrieron manejo quirúrgico, la supervivencia a los 17 años fue del 55%²⁵.

Conclusiones

La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad olvidada de las regiones tropicales relacionada con factores como la pobreza y los bajos recursos, y con diagnóstico tardío, lo que impacta en el pronóstico de estos pacientes. Debe considerarse en pacientes con falla cardiaca de inicio temprano con un patrón restrictivo asociado, en el contexto de las complicaciones típicas (fibrilación auricular, insuficiencia de válvulas auriculoventriculares) y con poca respuesta al manejo farmacológico convencional.