Introducción

El onicomatricoma es un tumor fibroepitelial originado en la matriz ungular, es infrecuente y suele presentarse alrededor de la quinta y sexta década de la vida. A pesar de la naturaleza benigna del onicomatricoma, este puede ser recurrente y debe garantizarse seguimiento a largo plazo en los pacientes que lo padezcan ¹.

Debido a los múltiples diagnósticos diferenciales de esta condición, es importante para el dermatólogo familiarizarse con la clínica, hallazgos dermatoscópicos y manejo de esta entidad ².

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 57 años, sin antecedentes patológicos, quien consultó por un cuadro clínico de varios meses de evolución consistente en aparición de una lesión no dolorosa en la uña del tercer dedo de la mano derecha. Negaba traumas o infecciones locales previas y no se observaban lesiones en otras uñas. Al examen físico presentaba cromoniquia amarilla longitudinal, estrías blanquecinas y hemorragias en astilla (Figura 1A). A la onicoscopia se apreciaban líneas blancas y amarillas, hemorragias en astilla y cavidades en panal de abejas (Figura 1B-C). Se realizó onicectomía y matricectomía proximal, durante el acto quirúrgico se evidenció una pequeña masa blanquecina, papilomatosa, de 0.5 cm de diámetro a nivel de la matriz ungular (Figura 2A). Se envió el especimen resecado a estudio histopatológico, el cual reportó una lesión fibroepitelial, con invaginaciones del epitelio y ausencia de capa granulosa. En el estroma se observaban células ondulantes y fusocelulares acompañadas de mastocitos. Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica con SOX10 y S100 negativas, CD10 y CD34 positivos, confirmando el diagnóstico de onicomatricoma, variante micropapilífero (Figura 2B-F). El paciente presentó una evolución satisfactoria dos meses posteriores al procedimiento quirúrgico (Figura 1D).

Figura 1 A. Cromoniquia amaralla longitudinal, estrías blanquecindas y hemorragias en astilla. B-C. Líneas blancas y amarillas, hemorragias en astilla y cavidades en panel de abejas a la onicoscopia. D. Evolución de la lámina ungular 2 meses posterior al procedimiento quirúrgico.  

Figura 2 A. Hallazgos intraoperatorios. B. Lesión fibroepitelial, con invaginaciones del epitelio y ausencia de capa granulosa. En el estroma se observan células ondulantes y fusocelulares acompañadas de mastocitos. C. SOX10 negativo. D. S100 negativo. E. CD10 positivo. F. CD34 positivo. 

Comentario

El onicomatricoma es un tumor benigno poco común, hasta el año 2017 menos de 80 casos habían sido reportados en la literatura ¹. Esta neoplasia se origina en la matriz ungular y se debe a una diferenciación celular de origen desconocido. Sin embargo, se han propuesto como posibles desencadenantes la onicomicosis y el trauma ungular previo ³. Se describe con mayor frecuencia en pacientes de sexo femenino y la edad promedio de presentación oscila entre la quinta y sexta década de la vida, características que coinciden con las del paciente anteriormente presentado ⁴.

La fisiopatología engloba varias teorías; una de ellas argumenta que se debe a una metaplasia y que ante una inflamación crónica en la unidad ungular se genera un cambio en el fenotipo celular en la porción ventral del pliegue ungular proximal y del lecho ungular ^1,5. Otra teoría expone que no se trata de una metaplasia, sino de un fenómeno de expansión de la matriz hasta la superficie ventral del pliegue ungular proximal ^1,5. Por otro lado, se propone que el onicomatricoma se derive de la onicodermis, ya que su estroma expresa marcadores como CD10 y CD34 ⁵.

El tumor suele ser de crecimiento lento y usualmente afecta las uñas de las manos, aunque hasta un 36% se ha descrito en los dedos de los pies ¹. El cuadro puede ser levemente doloroso o asintomático como el de nuestro paciente. Clínicamente se describe una tétrada clásica que incluye engrosamiento de la lámina ungular, xantoniquia, aumento de la curvatura transversa y hemorragias en astilla ⁶. Dicha tétrada está presente en el 50% de los casos de onicomatricoma, la otra mitad de los casos podría cursar con una clínica muy variable, se ha descrito melanoniquia longitudinal, distrofía ungular, eritroniquia, leuconiquia, pterigion dorsal e incluso hematoma subungular al momento de presentación². Lo anterior hace que para confirmar el diagnóstico se deban emplear otras herramientas como la onicoscopia, técnicas imagenológicas y el estudio histopatológico ⁷.

A la onicoscopia se observa una lámina ungular con líneas longitudinales, amarillas, blancas y grises, hemorragias en astilla y puntos negros configurando un patrón en panal de abejas, lo cual es de gran utilidad para diferenciarlo de otros posibles diagnósticos ⁸. En la dermatoscopia intraoperatoria se observan vasos punteados, sagitales e irregulares en la zona comprometida; en la lúnula se observan extensiones digitiformes. Además, se describe el signo de la sagrada familia, que corresponde a criptas hiperbólicas regulares en la parte proximal de la lámina ventral y el signo del espejo que se refiere a la simetría de los componentes en el pliegue ungular proximal ⁹.

En cuanto a las técnicas imagenológicas se ha propuesto la resonancia magnética contrastada y ecografía, como las principales ayudas diagnósticas ⁷. Sin embargo, el pilar del diagnóstico continúa siendo los hallazgos clínicos sumados a la histopatología ⁷.

Los hallazgos histológicos característicos del onicomatricoma comprenden un tumor fibroepitelial con proyecciones gruesas extendidas hasta la lámina ungular engrosada, encontrando papilomatosis e invaginaciones en la zona proximal y digitaciones en dedo de guante en la zona distal ¹⁰. Las tinciones de inmunohistoquímica suelen ser positivas para E cadherina, CD 34 y Queratina 14 ¹⁰. En el caso del paciente presentado se diagnosticó un onicomatricoma micropapilífero, variante que se distingue por presentar un patrón de queratinización matricial con quistes similares a los del matricoma onicocítico, hiperplasia epitelial papilada, pequeñas cavidades en el borde libre de la lámina ungular distal y ausencia de cavitaciones en el borde proximal de la lámina ungular. Es importante recalcar que en caso de realizar una biopsia de un onicomatricoma micropapilífero, que no incluya la lámina ungular, los hallazgos histológicos podrían ser similares a los de un tricoblastoma o un carcinoma basocelular, siendo mandatorio descartar dichos diagnósticos en estos casos ¹¹.

En la Tabla 1 se mencionan algunos de los diagnósticos diferenciales que deben considerarse en los pacientes con onicomatricoma y sus características dermatoscópicas ^6,12-15.

Tabla 1 Diagnósticos diferenciales del onicomatricoma y sus características dermatoscópicas ^6,12-15. 

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, esta debe ser amplia y completa para así evitar recurrencias. Solo en pocos casos se ha reportado distrofia ungular posterior a la resección quirúrgica del onicomatricoma, efecto adverso que debe advertirse a los pacientes previo al procedimiento ².