Spanish (pdf)
Article in xml format
Article references
Automatic translation
Send this article by e-mail
Cited by SciELO 
Cited by Google 
Similars in
SciELO 
Similars in Google 
Permalink
INTRODUCCIÓN
La arteria de Percheron (AOP) es una variante poco común de la arteria paramediana. Es un tronco solitario que se ramifica desde cualquiera de las arterias cerebrales posteriores (PCA) y suministra irrigación sanguínea a la región paramediana de ambos tálamos y también, a menudo, al mesencéfalo rostral y el tálamo anterior 1.
El temblor de Holmes como resultado de lesión cerebral es un trastorno neurológico poco común y su patogénesis no está claramente definida. Tanto la interrupción del tracto dento-rubro-talámico como el deterioro secundario de la vía nigroestriatal son necesarios para producirlo 2.
Presentamos el caso clínico de un paciente con infarto de la arteria de Percheron que posteriormente comenzó a presentar un temblor de Holmes.
Presentación del caso
Paciente de 72 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, controlado con dieta, y de hipertensión arterial tratada con amlodipino que, de manera súbita, según noto el familiar, presentó deterioro del estado de alerta.
Al examen físico el paciente se encontraba alerta y solo detectamos una parálisis vertical de la mirada. La tomografía computarizada (TC) craneal inicial fue normal y se le realizó una resonancia magnética (RM) craneal tres días después (figura 1). Fue evidente un infarto talámico bilateral.
Fuente: Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras".
Figura 1 Resonancia magnética craneal. Se observa lesión de aspecto vascular isquémico en ambos tálamos (A, B y C).
Seis meses después comenzó con temblor irregular de reposo, de acción y de intención que aumentaba con el movimiento y comprometía mayormente los músculos proximales del miembro superior izquierdo. Este temblor no se acompañaba de hipocinesia, ni bradicinesia, tampoco de rigidez, hipomimia o trastorno de la marcha y desaparecía durante el sueño.
Se realizó un nuevo estudio de RM craneal y no se observaron cambios en relación con el estudio inicial de seis meses antes. Se decidió realizar una tomografía por emisión de fotón único (SPECT/CT) con tecnecio metaestable con dimero de acetilcisteinato (99mTc-ECD) (figuras 2 y 3) y se observó marcada hipoperfusión del caudado, cuerpo estriado y tálamo derecho, lo cual es indicativo de disrupción de la vía rubro-tálamo-estriada derecha, lo que constituye el mecanismo fisiopatológico del temblor de Holmes en este paciente.
Fuente: Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras".
Figura 2 Cortes axiales de SPECT/CT con 99mTc-ECD. Se observa marcada hipoperfusión en cuerpo estriado, tálamo y núcleos de la base derechos (A-F).
DISCUSIÓN
El infarto talámico bilateral, condición poco frecuente, ocurre en la oclusión de la arteria de Percheron (AOP), un pequeño vaso sanguíneo cerebral perforante que proviene de la arteria cerebral posterior (PCA), irriga las regiones paramedianas de ambos tálamos y con alguna frecuencia la región más rostral del mesencéfalo 2.
La primera descripción de la oclusión de esta arteria la realizó Percheron, en 1973, quien describió las variantes anatómicas de esta, atendiendo a sus características estructurales distintivas 3.
Se han identificado cuatro patrones distintos de infarto de la arteria de Percheron 4,5:
Patrón I: talámico paramediano bilateral con mesencéfalo rostral (43 %)
Patrón II: talámico paramediano bilateral sin mesencéfalo (38 %)
Patrón III: bilateral paramediano y anterior talámico con mesencéfalo (14 %)
Patrón IV: bilateral paramediano y talámico anterior sin mesencéfalo (5 %)
La prevalencia exacta de AOP no se conoce, pero estudios de autopsia identificaron AOP en el 11,7 % y en el 7 % de los cerebros investigados 6.
Los AOP representan entre el 0,1 % y el 2 % del total de ictus isquémicos y del 0,1 °% al 0,3 °% del primer ictus isquémico en un paciente. En relación con los infartos talámicos, la oclusión de la AOP es la causa del 4 °% al 35 °% de los casos 6.
El temblor de Holmes fue descrito inicialmente en 1904 y denominado "temblor rubral" por Holmes, en un paciente con lesión en el tracto rubroespinal. Sin embargo, no se ha probado que el daño al núcleo rojo produzca oscilaciones anormales; es necesario que exista daño en las fibras cerebelo-talámicas y nigroestriadas para que exista temblor. También se la llamado temblor mesencefálico, talámico, miorritmia y síndrome de Benedict 7.
En forma similar al temblor cerebeloso, casi siempre es atribuible a una lesión en el tallo cerebral alto, el tálamo o el cerebelo, como infarto, hemorragia, neoplasia o esclerosis múltiple, entre otras 7.
Se describe como una combinación de temblores en reposo, cinéticos y posturales. Puede aumentar su frecuencia durante movimiento activo y desaparece durante el sueño. Afecta más los músculos proximales que los distales 7,8.
Para definir este temblor se aplican los criterios siguientes:
1) Temblor en reposo y de intención con presentación irregular (en muchos pacientes también existe temblor postural).
2) Frecuencia baja, usualmente menor a 4,5 Hz.
3) Si es posible identificar una lesión, es característico un retraso variable entre la lesión y la aparición del temblor (típicamente de cuatro semanas a dos años) 7,9.
El temblor de Holmes generalmente comienza semanas o meses después de un ictus, por lo que los cambios compensatorios o secundarios en la función del sistema nervioso deben contribuir a la génesis del temblor. Su ocurrencia indica plasticidad cerebral o etiología irritativa 10.
Un estudio reportó una latencia media desde el inicio de la lesión hasta el temblor de dos meses (rango 7 días - 228 meses). Los síntomas y signos más frecuentes asociados fueron: hemiparesia (62 °%), ataxia (51,7 °%), hipoestesia (27,58 %), distonía (24,1 %), afectación de nervios craneales (24,1 %) y disartria (24,1 %). Otros síntomas y signos fueron: trastornos de la mirada vertical (6,8 %), bradiquinesia / rigidez (6,8 %), mioclono (3,4 %) y convulsiones (3,4 %). La resonancia magnética mostró lesiones en el tálamo o el mesencéfalo o el cerebelo en el 82,7 % de los pacientes 11.
Yueh y colaboradores reportaron el caso de una paciente de 62 años con temblor de Holmes secundario a un hematoma talámico. En este reporte se demostró que en esa paciente fue de utilidad la SPECT con 99mTc-TRODAT para evaluar la función nigroestriatal y dopaminérgica, ya que existió reducción de la captación de este radiofármaco en el cuerpo estriado del mismo lado del tálamo afectado meses antes por el hematoma 12.
Stefan Seidel y colaboradores demostraron la utilidad de la Beta-CIT SPECT en una paciente de viente años con temblor de Holmes secundario a un hematoma por un cavernoma. En este estudio de imagen molecular se evidenció ausencia de actividad transportadora de dopamina en núcleos basales y estriado afectados por el hematoma 13.
Tanto la SPECT como la PET pueden registrar regiones donde existen cambios en el flujo cerebral 14. Los radiofár-macos utilizados en la SPECT para medir el flujo sanguíneo cerebral regional (rCBF) son transportados hacia el tejido cerebral por difusión y subsecuentemente quedan atrapados dentro de la célula en proporción al flujo sanguíneo. Dos de los agentes de uso clínico son: 99mTc-HMPAO (Ceretec) y 99mTc-ECD (Neurolite) 15.
Remy y colaboradores demostraron una marcada reducción en la captación de 18F-dopa en núcleos basales de un paciente con temblor de Holmes 16.
ShiangWei y colaboradores demostraron mediante SPECT con 99mTc-ECD marcada reducción de la perfusión en el tálamo derecho en un paciente con temblor de Holmes en miembro superior izquierdo 17.
Las imágenes moleculares no solo se utilizan para estudio de la perfusión cerebral; desde hace varios años se desarrollan radiofármacos para estudio y seguimiento de pacientes neurooncológicos 18-23.
CONCLUSIÓN
Son pocos los reportes de estudios moleculares para perfusión cerebral y temblor de Holmes. En el caso que presentamos, la SPECT/CT cerebral con 99mTc-ECD resultó útil para evidenciar la diferencia de captación entre los tálamos, con la consecuente disrupción de la vía rubro-tálamo-estriada en un paciente con temblor de Holmes secundario a un infarto de la arteria de Percheron. Es necesario llevar a cabo estudios con muestras significativas en relación con este tema.
