text in 
English (pdf)
Article in xml format
Article references
Automatic translation
Send this article by e-mail
Cited by SciELO 
Cited by Google 
Similars in
SciELO 
Similars in Google 
Permalink
Introducción
La esofagitis necrotizante aguda es una patología poco frecuente, que cursa con alteración de gravedad variable en la mucosa, desde la pérdida parcial del epitelio con ulceración hasta el esfacelo de todas las capas de la mucosa y compromiso de las capas profundas musculares y perforación. También presenta necrosis focales o extensas y que, por la coloración negruzca al examen endoscópico, le han dado su otro nombre, el más conocido, de esófago negro. Existe poca literatura acerca del tema, se desconoce su fisiopatología y fácilmente puede confundirse con quemaduras por cáusticos, precisamente por su aspecto, solo que sin dicho antecedente. Los dos primeros casos fueron descritos por Brennan 1 y Lee y colaboradores 2 en pacientes con necrosis esofágica extensa y en paciente con hipotermia severa y ruptura aórtica espontánea con infarto esofágico extenso, respectivamente.
Dado su carácter dramático, desde el punto de vista endoscópico, y su cuadro clínico y posible desenlace, se decidió realizar una revisión de la literatura médica disponible.
Sujetos y métodos
Se describen cinco casos de pacientes con diagnóstico endoscópico de esofagitis necrotizante aguda o esófago negro, atendidos en centros hospitalarios de la ciudad de Bogotá, con su evolución clínica (si estaba disponible), los cuales fueron comparados con los hallazgos proporcionados por la literatura.
La revisión se realizó mediante buscadores electrónicos en las bases de datos PubMed, Scielo, Google, Ovid, Hinari, Springer, Ebsco y Sinab (Universidad Nacional), mediante los términos “esófago negro”, “black esophagus”, “black oesophagus”, “necrotizing” AND “oesophagitis”, “necrotizing” AND “esophagitis”, “esofagitis necrotizante” y en la bibliografía referida en los artículos encontrados. Todos los artículos fueron aceptados si estaban en inglés, francés, español y portugués, o por lo menos el resumen (abstract) en alguno de estos idiomas. Se encontró una revisión sistemática de la literatura realizada por Day y Sayegh, de 2010 3, que incluyó todos los casos descritos hasta 2008, y se procedió a describir los casos informados desde entonces hasta agosto de 2017, para luego consolidarlos con la tabla de los autores mencionados y en el mismo formato, para hacerlos comparables y describir adecuadamente la totalidad de los casos.
Descripción de los casos
Caso 1 (JL)
Mujer de 79 años, que consulta por urgencias por melanemesis y alteración de la conciencia. Como antecedente presentaba meningioma resecado, con síndrome convulsivo secundario, hipertensión arterial no controlada y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En los exámenes presentaba leucocitosis con neutrofilia (89 %); creatinina de 1,84 mg/dL, hipocloremia (92 mEq/L) e hiponatremia (129 mEq/L). La endoscopia mostró esfacelo del epitelio esofágico en los dos tercios inferiores y sangrado difuso en la capa (Figuras 1, 2, 3 y 4), sin cambios en el calibre. Se desconoce su evolución y su desenlace.
Figura 1 Fragmentos de mucosa esfacelada en el tercio medio proximal del esófago (flechas) y en las zonas extensas descubiertas cruentas (cabeza de flechas) (caso 1).
Figura 3 Fragmentos de mucosa esofágica esfacelada en el tercio medio (flechas) y sangrado en capa (caso 1).
Caso 2 (MDA)
Mujer de 79 años, que asiste a control por antecedente de hemorragia digestiva y que es atendida por urgencias con hallazgos endoscópicos de moniliasis proximal y con ulceración circunferencial de aspecto hematínico rojo, pardo y negro, con áreas de necrosis, con friabilidad y sangrado fácil al contacto con el endoscopio en el tercio medio y distal, con mucosa severamente edematosa y rígida, sin estenosis (no hay documento fotográfico). Las alteraciones desaparecen a partir de la línea Z, la cual se halla ascendida a los 32 cm; hiato esofágico amplio con hernia hiatal gigante, con diagnóstico de esofagitis severa sugestiva de lesión por cáusticos. Las biopsias practicadas en el esófago distal muestran una esofagitis aguda con extensa necrosis mucosa y submucosa, con capa muscular viable; cambios epiteliales reactivos. La paciente y los familiares negaron la posibilidad de ingestión de cáusticos, con antecedentes de anemia ferropénica cuatro años atrás y endoscopias previas por hemorragia digestiva, con hernia hiatal de 9 cm y erosiones de Cameron uno y cuatro años anteriores al episodio actual. El control endoscópico un mes después muestra una hernia hiatal gigante de 9 cm y gastritis erosiva crónica antral, con gastritis crónica no atrófica inactiva leve en las biopsias antrales.
Caso 3 (HS)
Varón de 76 años, que fue remitido por consultar por dolor intenso en el hipocondrio derecho, de tres días de evolución, malestar general, astenia y adinamia. Al examen estaba adolorido, taquicárdico, taquipneico, afebril, ictérico, con tirajes intercostales, estertores en base derecha y signo de Murphy positivo. Antecedente de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial. Con diagnósticos de neumonía basal derecha, septicemia, trombocitopenia, hipertrofia prostática benigna, insuficiencia renal crónica agudizada, colelitiasis con dilatación de la vía biliar y colédocolitiasis. Durante la ultrasonografía endoscópica, como hallazgo incidental se describe mucosa esofágica negra en su totalidad, recubierta de exudado mucoso, sin erosiones, úlceras ni estrechez, con mucosa por debajo de la línea Z de aspecto usual. La videoendoscopia demuestra ulceración esofágica desde los 21 cm de la arcada dentaria, que se torna circunferencial a los 23 cm, recubierta por fibrina, aspecto negro y grisáceo desde los 27 cm hasta la unión cardioesofágica (Figuras 5, 6 y 7), respetando la mucosa cardial (Figura 8). La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) demuestra vía biliar extrahepática dilatada con defecto de llenado en el tercio medio y distal; se practica esfinterotomía pequeña (por trombocitopenia de 31 000 x mm3) (Figura 9) y se extraen cálculos pequeños con balón, dejando un stent plástico de 7 Fr x 7 cm, con drenaje de bilis clara con microcálculos. El paciente evoluciona satisfactoriamente y sale del hospital con resolución del cuadro doloroso e ictérico. A las 10 semanas se encuentra asintomático, sin aceptar la realización de procedimientos de control.
Caso 4 (JMR)
Varón de 81 años, con diagnóstico de trombosis mesentérica y hemorragia digestiva, en quien se solicita endoscopia digestiva que muestra mucosa esofágica en toda su extensión con zonas de necrosis, hemorragia, lesiones ulceradas recubiertas por fibrina, sin sangrado activo, ni signos de perforación y con línea Z irregular ubicada a los 38 cm de la arcada dentaria. Con diagnósticos de necrosis panesofágica y pangastritis crónica. No se cuenta con registro fotográfico ni evolución del paciente.
Caso 5 (MECL)
Mujer de 73 años, con diagnóstico de hemorragia digestiva, en quien se solicita endoscopia digestiva que muestra gran hematoma en la pared posterior del esófago, con disección de la mucosa y sangrado espontáneo. Hay mucosa en el tercio medio, con zonas de necrosis y caída de fragmentos mucosos, con tercio distal normal. No se cuenta con registro fotográfico ni evolución de la paciente.
Discusión
Epidemiología
La esofagitis necrotizante o esófago negro es una condición rara, descrita inicialmente en necropsias de casos aislados 1,2 y en series de autopsias, con una frecuencia del 0 % al 0,02 % 4,5, y más recientemente 32 casos de necrosis esofágica en una serie de 310 autopsias, para una incidencia del 10,3 % 6. Ulteriormente, con la aparición de la endoscopia, según los autores su frecuencia ha variado entre el 0,01 % y el 0,28 % de las endoscopias 7. Grudell reportó una incidencia del 0,008 % (6 casos en 78 847 endoscopias) 8; Ramos la describió en el 0,28 % de 3976 endoscopias consecutivas 9; Gómez la informó en el 0,11 % de 6011 endoscopias consecutivas 10; mientras que Yasuda reportó este hallazgo en el 6 % de las endoscopias realizadas por hemorragia digestiva aguda en un período de tres años 11. Nuestros casos no permiten establecer la frecuencia relativa, dado que son casos aislados en instituciones de tercer nivel, aunque en una casuística de 12 638 endoscopias realizadas en un centro de diagnóstico de segundo nivel no se encontró ningún episodio 12, lo que refleja la gravedad de la entidad, tal como se describe en la literatura de comorbilidad asociada en el 83 % de los casos 3,7. Hay predominio del género masculino y de la edad avanzada, particularmente en la séptima y octava décadas 3,7, con 78 años promedio en nuestros pacientes y tres mujeres (60 %), para 70 años y dominancia masculina (3:1) en la serie total (Tabla 1).
Tabla 1 Resumen de los hallazgos más frecuentes en pacientes con esofagitis necrotizante (esófago negro) descritos en la literatura*
* Consolidado de hallazgos clínicos y desenlaces en todos los casos descritos en la literatura 3,8-11,13-81.
** Sexo: V: varón, M: mujer.
† n: número de pacientes de los cuales se tiene la descripción del ítem correspondiente
†† AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
Presentación clínica
Los casos descritos en la literatura ascienden a 261 (266 con los nuestros), con descripción aislada de casos en la inmensa mayoría y algunas series grandes de 29 13 y 16 casos 11. Solo se encontraron tres revisiones extensas de la literatura. En la primera, Grudell y colaboradores, en 2006 8, recopilaron los primeros 52 casos de esófago negro entre 1963 y 2003; en la segunda, Gurvitts y colaboradores, en 2007 81, recopilaron 88 casos adicionales; y en la tercera, realizada por Day y Sayegh, los autores recopilaron los casos restantes hasta el 2008, que sumaron a los anteriores 3. En las Tablas 1 y 2 se observan los datos y hallazgos de todos los casos descritos en la literatura 3,8,9,10,11,13-81.
Tabla 2 Casos descritos en la literatura médica de esofagitis necrotizante (esófago negro)
AAA: aneurisma de aorta abdominal; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; DHT: deshidratación; DM: diabetes mellitus; DM-I: diabetes mellitus tipo I; DM-II: diabetes mellitus tipo II; DNT: desnutrición; ECV: evento cerebrovascular; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico; FMO: falla multiorgánica; GMN: glomerulonefritis; HH: hernia hiatal; HTA: hipertensión arterial; HVDA: hemorragia de vías digestivas altas; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; IRA: insuficiencia renal aguda; IRC: insuficiencia renal crónica; MM II: miembros inferiores; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda; SNG: sonda nasogástrica; TAC: tomografía axial computarizada; TBC: tuberculosis.
Como puede verse, nuestros pacientes corresponden a adultos mayores, todos hospitalizados, cuya indicación principal fue la hemorragia digestiva alta (4/5), corroborándose el sangrado activo en tres, al igual que los casos totales (Tabla 1) y otros menos frecuentes, como disfagia, choque, anemia, inconciencia y muerte súbita. En nuestra serie, el diagnóstico fue incidental en un paciente durante el estudio de patología de vía biliar complicada.
El diagnóstico es esencialmente endoscópico, ocasionalmente por cirugía de urgencia o autopsia 1,2,4 (Tabla 1). La gravedad de la lesión presentó compromiso circunferencial en cuatro y con zonas de necrosis en cuatro pacientes; la localización fue difusa en los casos 3 y 4, dos tercios distales en los casos 1 y 2, y tercio medio en el caso 5, acorde con la serie general, en la que el 73 % presentaba compromiso entre los dos tercios y la totalidad del esófago (Tabla 1). Sin embargo, su apariencia es similar a la esofagitis cáustica, que fue sospechada en un caso y descartada clínicamente por el paciente y los familiares, demostrándose ulteriormente que ya había presentado dos episodios de sangrado como consecuencia de una hernia hiatal gigante y de ulceraciones de Cameron.
Los hallazgos endoscópicos son diversos y requieren que se descarten otras etiologías que producen alteraciones similares, como la ingestión de cáusticos, otros tóxicos o carbón, infecciones, radioterapia o melanoma metastásico, entre otros 3,10. Los hallazgos pueden ir desde membranas blanquecinas, que al removerlas dejan una mucosa grisácea o negruzca, hasta necrosis difusa con exudados amarillentos adherentes, ulceración en la mayoría y aspecto negruzco o grisáceo, demarcado por la unión gastroesofágica, con región cardial de aspecto usual, como se describen en nuestros casos. El espectro de lesiones asociadas es amplio, como hemorragia gástrica o duodenal, ulceraciones y perforaciones, representadas en la casuística general con úlceras duodenales (10; 4 %), gástricas (2; 1 %), necrosis isquémica duodenal (2; 1%); sangrado activo (4; 2 %), perforación esofágica (3; 1,3 %) y duodenal (1; 0,5 %) (Tabla 1).
El desenlace fue muy variable, aunque favorable en el segundo de nuestros pacientes, con normalización de la mucosa esofágica en el control un mes después. El tercer paciente permaneció asintomático diez semanas después y rechazó la realización de controles; no obstante, desconocemos la evolución que presentaron tres de los pacientes. Sin embargo, en la serie general, la mortalidad alcanzó el 32 %, la curación ocurrió en el 38 % y las complicaciones con resolución parcial en el resto (Tabla 1), que incluyeron, entre otras, estenosis residual, que resolvió en dos tercios de los pacientes con las dilataciones y que en el 4 % requirió algún tratamiento quirúrgico.
La comorbilidad asociada es el hallazgo común en la mayoría de los casos de la literatura, enmarcada en pacientes de alto riesgo, riesgo que está determinado, a su vez, por la edad de presentación, las enfermedades debilitantes agudas y crónicas, el compromiso hemodinámico y la disfunción multiorgánica (Tabla 1), igualmente presentes en nuestros pacientes, con hiponatremia, hipocloremia e insuficiencia renal aguda prerrenal (caso 1); hernia hiatal gigante de 9 cm y enfermedad por reflujo gastroesofágico grave, con antecedentes de sangrado en dos ocasiones (caso 2); neumonía basal en evolución, trombocitopenia severa, insuficiencia renal crónica agudizada y coledocolitiasis con obstrucción de la vía biliar (caso 3); y trombosis mesentérica (caso 4). En la Tabla 1 se aprecia la comorbilidad en la serie global, en la que se describe generalmente como enfermedades graves agudas en el 78 % de 157 pacientes, y en los 104 restantes, en quienes se detallan con hemorragia y choque, hipertensión arterial, cardiopatía, insuficiencia hepática, cetoacidosis diabética, insuficiencia renal, septicemia y alcoholismo, entre otros, con más de una patología en la mayoría de los pacientes.
Histopatología y etiología
En nuestro paciente MDA (caso 2), las biopsias del esófago distal muestran esofagitis aguda, con extensa necrosis mucosa y submucosa con capa muscular viable y cambios epiteliales reactivos. Los hallazgos histológicos se obtienen en unos pocos casos (15 %), ya sea en biopsias tomadas durante la endoscopia diagnóstica, a partir de la pieza quirúrgica o de autopsia 3,10, obtenidas en el 15 % de la serie global, con demostración de la participación de la submucosa y muscular propia, compromiso profundo de la pared esofágica y presencia de necrosis en casi todos los casos, inflamación, isquemia, no solamente de esófago, sino también de estómago y duodeno, y trombosis (Tabla 1).
La gravedad y la profundidad de la lesión fueron demostradas por la evolución clínica y las complicaciones asociadas, como la perforación esofágica, la infección mediastinal, el absceso, la fístula y la estenosis esofágica, que se resuelven solamente en el 40 % de los casos, a pesar de las dilataciones (Tabla 1) y, por supuesto, la elevada mortalidad del 32 %.
Acerca de la etiología, en cuanto a los casos reportados y a la literatura revisada, se cree que está asociada con hipoperfusión a nivel de la mucosa esofágica, ocasionada por disminución del flujo sanguíneo por las diferentes ramas arteriales. Esto da origen a una isquemia que, posteriormente, lleva a necrosis. La disminución del flujo sanguíneo está asociada con la presencia de enfermedades de base, las cuales pueden transcurrir con alteración en la sensibilidad y la microvasculatura, desequilibrio hemodinámico y electrolítico, hipersensibilidad a medicamentos, como los antibióticos y los AINE, alcoholismo y reflujo ácido 3,7,14, como puede corroborarse en la comorbilidad asociada y en el compromiso multiorgánico y hemodinámico frecuente, agravado por el sangrado digestivo que lleva al paciente a consultar (Tabla 1). Adicionalmente, los hallazgos de isquemia y trombosis en los estudios histopatológicos están a favor de esta hipótesis. No existen estudios experimentales que comprueben estas hipótesis.
Pronóstico
El pronóstico depende de la gravedad del compromiso del estado general y de la edad avanzada. Un grupo de pacientes que fallecieron lo hicieron en las primeras seis horas (cuatro casos) y a dos días del ingreso (dos casos), además de los que presentaron muerte súbita o fueron hallados inconscientes (seis casos). La extensión de la necrosis parece tener relación con el desenlace fatal, dado que solo dos pacientes con compromiso de un tercio o de la mitad del esófago fallecieron, mientras que el compromiso fue de dos tercios de la totalidad del esófago en los 29 restantes, en los que su extensión fue descrita. La enfermedad de base fue la responsable de la mortalidad en un gran número de los pacientes y los autores la describieron como la causa principal en 22 pacientes.
Como factores de riesgo se pueden mencionar la edad avanzada, el género masculino, la extensión de la necrosis y la comorbilidad asociada: hemorragia, choque y sepsis, hipertensión arterial, cardiopatía, insuficiencia hepática y renal, cetoacidosis diabética y alcoholismo.
Tratamiento
Los autores son enfáticos y unánimes en afirmar que no existe un tratamiento específico de la esofagitis necrotizante, ante la ausencia de un factor etiológico definido y su asociación con múltiples entidades que pueden conducir a dicha situación y potenciarse entre sí para inducir la lesión esofágica con isquemia, trombosis y necrosis de la mucosa y de la pared esofágica. De esta manera, se recomiendan las medidas generales de soporte para el manejo de las enfermedades de base desencadenantes de la hipoperfusión (choque, sepsis, insuficiencia cardíaca, renal y hepática y falla multiorgánica) y restablecer el equilibrio hemodinámico, ácido-básico y metabólico; en caso de anemia, transfundir glóbulos rojos empaquetados; también administrar inhibidor de la bomba de protones intravenoso para el control de la lesión ácido-péptica asociada en algunos o por el agravamiento de la lesión por su presencia 3,7,8,9,10,11,14, e incluso el uso de stents para el manejo del sangrado activo profuso, utilizado en un caso como método de rescate 54. Naturalmente, el manejo de las complicaciones médicas y quirúrgicas pertinentes, como la sobreinfección, las perforaciones y las fístulas; la realización de dilataciones en las estenosis y la colocación de stents en caso de pobre respuesta 34,35,72, hasta esofaguectomía 35,45,78,79 en pacientes con complicaciones graves (Tabla 1) 3,6-11,14.
Conclusiones
La esofagitis necrotizante es un trastorno esofágico grave, raro, con una elevada tasa de mortalidad y de complicaciones. La elevada comorbilidad que le acompaña es, al parecer, la desencadenante y causante de la mortalidad en un grupo importante, que junto con la edad avanzada, el género masculino y la extensión son factores de riesgo y pronóstico. El enfoque terapéutico debe ser, por tanto, interdisciplinario y estar dirigido al restablecimiento del equilibrio hemodinámico, ácido-básico, metabólico y ácido-péptico, y al manejo de las complicaciones infecciosas. Las complicaciones graves son frecuentes y requieren de evaluación cercana y manejo oportuno por el riesgo vital.
